Adenofibrom, Adenosarkom, Angiosarkom, atypischer glattmuskulärer Tumor (Synonym STUMP), benigne metastasierende Leiomyome, intravenöse Leiomyomatose, disseminierte peritoneale Leiomyomatose, endometrialer Stromaknoten, ESTSCLE, Fibrosarkom, high-grade endometriales Stromasarkom, Karzinosarkom, Leiomyom mit bizarren Kernen, Leiomyosarkom, Liposarkom, low-grade endometriales Stromasarkom, mitotisch aktives Leiomyom, PECom, Rhabdomyosarkome alle Formen (kindliche Rhabdomyosarkome bei Kindern und Jugendlichen sollen bei Kinderonkologen vorgestellt und prinzipiell in Studien eingebracht werden), undifferenziertes uterines Sarkom, UTROSCT, uterines alveoläres Sarkom, zellreiches Leiomyom
Adenofibrom, Adenosarkom, atypischer lipomatöser Tumor, Angiosarkom, epitheloider Tumor, Desmoidtumor, Fibrosarkom, kalzifizierender peritonealer fibröser (pseudo) Tumor, high-grade endometriales Stromasarkom, Karzinosarkom, Leiomyosarkom, Liposarkom, low-grade endometriales Stromasarkom, malignes fibröses Histiozytom, Rhabdomyosarkome alle Formen (kindliche Rhabdomyosarkome bei Kindern und Jugendlichen sollen bei Kinderonkologen vorgestellt und prinzipiell in Studien eingebracht werden), pleomorphes Sarkom, Sarkom NOS
Von 09/2010 bis 02/2017 erfolgten zu folgenden Sarkomen, Mischtumoren und seltenen mesenchymalen Tumoren Beratungen bzw. Zweitmeinungen als Erst- und Folgeberatungen zur Diagnostik und Therapie von Ersterkrankungen bzw. Rezidiven und Metastasen.
(nicht berücksichtigt wurden wegen zum Teil unvollständiger Dokumentation etwa 500 Beratungen vor 09/2010)
Tab. 1: Beratungsfälle uterine reine Sarkome und Mischtumoren (Erst- und Folgeberatungen)
(Stand 01/2017)
Entitäten | n |
Leiomyosarkom | 341 |
Karzinosarkom | 290 |
Low-grade endometriales Stromasarkom | 206 |
High-grade endometriales Stromasarkom, undifferenziertes uterines Sarkom | 89 |
Adenosarkom | 81 |
Andere uterine Sarkome | 29# |
# Rhabdomyo-, Lipo-, Angio-, Fibro- und alveoläre Sarkome
Tab. 2. Prozentuale Verteilung der reinen uterinen Sarkome und der Karzinosarkome im Beratungsmaterial des DKSM.
Entitäten | % |
Leiomyosarkom | 28,8 |
Karzinosarkom | 26,5 |
Low-grade endometriales Stromasarkom | 23,6 |
High-grade endometriales Stromasarkom undifferenziertes uterines Sarkom | 10,7 |
Adenosarkom | 7,3 |
Andere uterine Sarkome | 3,1# |
# Rhabdomyo-, Lipo-, Angio-, Fibro- und alveoläre Sarkome
Tab. 3. Prozentuale Verteilung der reinen uterinen Sarkome im Beratungsmaterial des DKSM.
Entitäten | % |
Leiomyosarkom | 39,2 |
Low-grade endometriales Stromasarkom | 32,0 |
High-grade endometriales Stromasarkom u. undifferenziertes uterines Sarkom | 14,6 |
Adenosarkom | 10,0 |
Andere uterine Sarkome | 4,2# |
# Rhabdomyo-, Lipo-, Angio-, Fibro- und alveoläre Sarkome
Tab. 4. Beratungsfälle seltene uterine Tumoren, atypische glattmuskuläre Tumoren und Varianten der Leiomyome (Erst- und Folgeberatungen)
Entität | n |
Adenofibrom | 2 |
endometrialer Stromaknoten | 9 |
ESTSCLE/UTROCST | 5 |
PECom | 16 |
atypischer glattmuskulärer Tumor und Varianten der Leiomyome | 93 |
andere seltene mesenchymale uterine Tumoren | 4 |
Tab. 5. Beratungsfälle pelvine extrauterine genitale Sarkome,Mischtumoren und andere seltene mesenchymale Tumoren, einschließlich Retroperitoneum (Erst- und Folgeberatungen)
Entitäten | n |
Extrauterin genital* | 148 |
*Adenofibrom, Adenosarkom, Angiosarkom, atypischer glattmuskulärer Tumor, atypischer lipomatöser Tumor, Desmoidtumor, epitheloider Tumor, Fibrosarkom, high-grade endometriales Stromasarkom, kalzifizierender peritonealer fibröser (pseudo) Tumor, Karzinosarkom, low-grade endometriales Stromasarkom, Leiomyosarkom, malignes fibröses Histiozytom, pleomorphes retroperitoneales Sarkom, Rhabdomyosarkom, Sarkom NOS
Tab. 6. Kumulative Charakteristik uteriner Leiomyome und Sarkome
| Med. Alter | ≥ 50 J. % | Postm. % | Med. TU Ø cm | Ø ≥ 5 cm % | Ø ≥ 8 cm % | OP-indik. LM % | Inadäquat. OP % |
LM1, 2 n 4262 | 44 | 16.1 | 3.5 | 5.0 | 52,7 | 16.8 | 100 | 0 |
LG-ESS4 n 130 | 46 | 30 | 20,8 | 6,0 | 43,8 | 16,9 | 68 | 66,2 |
LMS3 n 224 | 52 | 66,1 | 62,5 | 9,0 | 87,9 | 60,2 | 51 | 64,7 |
HG-ESS4 n 42 | 57 | 83,3 | 75,6 | 7.5 | 87,1 | 48,4 | 28 | 43,6 |
UUS4 n 29 | 60 | 86,2 | 79,3 | 11 | 86,4 | 68,1 | 21 | 34,6 |
AS**5 n 53 | 55 | 64,1 | 58,5 | 4.7 | 45.2 | 21.4 | 10,4 | 27.6 |
1Dennis K, Lehr A. Köller M, Riechmann C. FK Sachsenhausen, Frankfurt, PFGS u. Kooperationspartner DKSM
2Krichbaum J. VAAO Deutschland, PFGS u. Kooperationspartner DKSM
3Trojnarska D, Lehnhoff H, Marcinek A. PFGS- DKSM Greifswald
4Kühnast M., Wilcke S.PFGS - DKSM Greifswald
5 Ständer C, Schädler J. S.PFGS - DKSM Greifswald
Tab. 7. Diskriminierung Leiomyome - Leiomyosarkome anhand anamnestischer und klinischer Kriterien
Anamnestische und klinische Kriterien | LM % n 3920* | LMS % n 227** | p-Wert univariat*** |
Alter ≥ 50 Jahre | 15,9 | 64,2 | 0,000004 |
Postmenopause | 3,3 | 60,6 | 2,2-16 |
Zusatzblutung Prämenopause | 4,3 | 42,6 | 4,8-13 |
Blutung Postmenopause | 22 | 39,4 | 2,2-16 |
Tamoxifen-Exposition | 0,02 | 0,9 | 0,01 |
Versagen von med. u. interventioneller Therapie | 0 | 1,8 | 0,000001 |
Schnelles Wachstum | 16,9 | 30,5 | 3,5-7 |
Auffällige Sonographie | 5,3 | 50,3 | 2,2-16 |
Auffällige. Sonographie + Tumor Ø ≥ 5 cm | 3,6 | 40,5 | 1,02-9 |
Auffälliges Wachstum + Symptome | 8,7 | 17,3 | 0,000001 |
Auffälliges Wachstum + ≥ 45 Jahre | 9,4 | 24 | 2,2-16 |
Auffälliges Wachstum + Tumor Ø ≥ 5 cm | 13,4 | 26,7 | 1,02-9 |
Tumor Ø ≥ 8 cm | 16,7 | 53,3 | 2,07-10 |
Daten der Promotionen Dennis/Lehr und Krichbaum der PGFS, ** Daten der Beratungsdatei des DKSM
*** Berechnung Institut für Bioinformatik Universitätsmedizin Greifswald
Tab. 8. Leiomyosarkom-Inzidenz bei Leiomyomoperationen, Ergebnisse von zwei DKSM-Arbeitsgruppen
Operationsmethoden | n | LMS-ratio |
Totale oder suprazervikale Hysterektomie1 | 3,717 | 1: 3717 |
Alle Leiomyomoperationen2 | 31,267 | 1: 1851 |
1 Dennis und Lehr (Frankfurt/M) 2 Krichbaum (VAAO)
