Lymphangiome

Definition:

Von den Lymphbahnen ausgehende Fehlbildung unter Ausbildung von klein- bis großzystischen Hohlräumen durch ausbleibende oder fehlerhafte Verbindung mit einem zentralen lymphatischen oder venösen Sammelsystem.

 

Symptome / Formen:

  • Zystische Raumforderung an Kopf und der Hals (zusammen ca. 50 %), Axilla (13%),
  • Rumpf (8 %) und Extremitäten mit 11%. Seltener sind Lymphangiome im Abdomen, Retroperitoneum, Mediastinum, Knochen oder Skrotum zu finden.
  • Lymphangioma simplex: Kleine Zysten aus erweiterten lymphatischen Kapillaren  nicht nur an der Haut, sondern auch an der Zunge, am Gaumen, den Schleimhäuten, am Genitale und an den Skleren, in Operationsnarben, meist oberflächlich liegend (Warzen oder in Gruppen von Bläschen), oft mit Blutungen oder Krusten versehen, mitunter zur Selbstheilung neigend nach Blaseneruption.
  • Lymphangioma cavernosum: Im lockeren Unterhautfettgewebe liegende, häufig auch subserös im Mesenterium, aber auch im Retroperitoneum und im Mediastinum liegend. Es besteht aus solitären, gelegentlich septierten meist aber aus multiplen Zysten von unterschiedlicher Grösse mit lymphatischem Endothel.
  • Lymphangioma cysticum: Es sind vorwiegend kleinzystische, solide erscheinende Geschwülste, die infiltrierend wachsen und in die Organe einbrechen. Sie sind dadurch schwer abgrenzbar, bestehend aus vielen dilatierten Lymphgefässen, welche eine ein- oder mehrlagige Epithelauskleidung der Wände zeigen. Haemolymphangiom, ein Mischtumor, der zusätzlich hämangiomatöse (von den Blutgefäßen ausgehende) Anteile aufweist.

 

Diagnostik:

  • Ultraschall: entweder als multizystisch, septierte Masse ohne Fluss außer in den Septen (grosszystische Ly.) oder als hyperechogene Struktur ohne intralesionärem Fluss im Doppler (mikrozystische Ly.).
  • MRT: zeigt eine tiefe Signalintensität in der T1- Wichtung und eine hohe Signalintensität in der T2 Wichtung, Varianz bei Einblutung mit differenter Intensität

Angiographischen Verfahren wie die Lymphographie, Venographie und Angiographie bringen keine zusätzlichen Informationen.

 

Behandlungsbedarf:

Einblutung, Entzündung, Ruptur oder Exulzeration sind häufige Komplikationen. Beeinträchtigungen durch die Raumforderung mit Organschädigungen wie Schluck- und Atemstörungen, Fehlstellungen der Wirbelsäule, des Knochens oder Kiefers, Frakturen sowie Chylaskos, Chyloperikard und Chylothorax können infolge auftreten.

 

Therapie:

Da zum Zeitpunkt der Diagnose bereits eine oder mehrere Komplikationen bestehen und die Lymphangiome einerseits keine spontane Regression zeigen und andererseits die Kinder häufig aufgrund der Komplikation gefährdet sind, ist eine möglichst rasche und radikale Behandlung anzustreben, um den Komplikationen vorzubeugen. Dies gilt auch für die asymptomatischen Formen

  • 1. radikale Operation:
  • 2. medikamentöse systemische Therapie:
    • Kortikosteroide
    • Interferon α 2A
    • Zytostatika
  • 3. Lokaltherapie:
    • Sklerosierungstherapie
    • Lokale Vaccination (Bleomycin , Äthoxysklerol, Ethibloc, Fibrin, Alkohol,
      Essigsäure, Glucose 50%, NaCl 20% , OK432 (Streptococcus pyogenes Gruppe A
      Typ III 3 mit Benzylpenicillin behandelt)
  • 4. Lasertherapie:
    • Koagulation direkt perkutan (durch die Haut)
    • Koagulation intraläsionär (LITT)
    • Vaporisation (Ablation)
    • Resektion, Fensterung

 

Ergebnisse:

  • überwiegend gutes Ansprechen bei rechtzeitiger Therapie
  • mitunter Rezidive (Rückfälle)
  • nicht immer radikal behandelbar, da sonst benachbarte Strukturen beeinträchtigt werden

 

Häufige Fragen:

Wie oft muß behandelt werden? - In Abhängigkeit von der Methode (Sklerosierung, Vaccination, Laser) mehrfach. Operativ kann ein Eingriff ausreichend sein. Nicht jedes Lymphangiom bietet sich jedoch für eine solche Behandlung an. Der Arzt sollte nach Diagnostik aus dem ganzen Spektrum die für ihr Kind optimale mitunter auch Kombinationstherapie auswählen.

Hat mein Kind Schmerzen? - Unser Motto ist ein schmerzfreies Krankenhaus, deshalb nehmen wir ein Schmerzmonitoring vor und verordnen individuell bedarfsgerecht Schmerzmittel

Kann ich mein Kind betreuen? - Unbedingt, denn das trägt zur schnelleren Gesundung bei. Wir haben ein großzügiges Besuchsrecht oder die Möglichkeit der Mitaufnahme der Mütter oder Väter.

Ist die Narkose für mein Kind gefährlich? - Wir haben erfahrene Kinderanästhesisten welche im täglichen Umgang mit Kindern geübt sind.

 

Kontakt:

Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie
Telefon: 03834-86 7037
Fax: 03834-86 7038
Email: kinderchirurgie@uni-greifswald.de

 

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