Toxisches Megacolon - Morbus Hirschsprung

Was ist der Morbus Hirschsprung?

Der Morbus Hirschsprung (Synonym: Aganglionose/ HSCR) ist eine angeborene Fehlbildung des den Darm versorgenden Nervensystems. Bereits in der 5. – 12. Schwangerschaftswoche unterbleibt dabei das Einwandern der Nervenzellen in die Darmwand, genauer in den Plexus submucosus (Meißner) und des Plexus myentericus (Auerbach). Da dieser Prozess von oben nach unten stattfindet ist immer ein unterschiedlich langes Segment vom Enddarm nach oben hin betroffen. Durch die fehlenden Nervenzellen fehlt eine zum Enddarm hin gerichtete Darmbewegung.

Man unterscheidet je nach Länge des betroffenen Darmabschnittes:

  • Die ultrakurze Aganglionose, welche auf den untersten Teil des Enddarms unterhalb des Beckenbodens begrenzt ist.
  • Die kurzstreckige Aganglionose, welche das Sigma und den Enddarm betrifft (ca. 80- 85 % der Fälle)
  • Die langstreckige Aganglionose – welche fast den gesamten Dickdarm (Zülzer-Wilson-Syndron, ca. 5%) betreffen kann
  • Eine Aganglionose des gesamten Magen-Darm-Traktes tritt in 1% der Fälle auf

Die Erkrankung tritt in Mitteleuropa bei 1: 5000 Neugeborenen auf, dabei sind Jungen 4-mal häufiger betroffen als Mädchen. In 20% findet sich eine sporadische familiäre Häufung. Patienten mit Trisomie 21 haben ein 5%iges Risiko für einen Morbus Hirschsprung

In der Neugeborenenperiode fallen 90 % durch verspäteten Abgang des ersten Stuhlgangs (Mekonium), geblähten Bauch, Erbrechen und eventuell eine Darmentzündung (Enterokolitis) auf. 10% der Kinder zeigen erst später Symptome, meist während der Nahrungsumstellung auf Breikost. Sie zeigen schwere chronische Verstopfung (Obstipation), Gedeihstörungen, explosionsartige Stuhlentleerungen nach rektaler Untersuchung und in 12-58% der Fälle das Bild eines Darmverschlusses mit Darmentzündung, welche im schlimmsten Fall mit schwerer Erkrankung mit Fieber/ septischem Krankheitsbild und Schocksymptomatik einhergehen kann (toxisches Megakolon).

 

Wie wird der Morbus Hirschsprung diagnostiziert?

Bei klinischem Verdacht auf einen Morbus Hirschsprung stehen diese diagnostischen Maßnahmen zur Verfügung:

◊ Bei der Röntgenkontrastuntersuchung wird über den Anus Kontrastmittel in den Dickdarm gefüllt und unter Röntgendurchleuchtung untersucht. Ein Darmabschnitt mit Aganglionose stellt sich dabei eng dar mit trichterförmiger Übergangszone in den oft massiv erweiterten „gesunden“ Darm. Die Untersuchung ist relativ strahlenarm durchführbar. Besonders bei Neugeborenen und nach Anlage eines künstlichen Darmausgangs kann es aber zu falsch positiven Befunden kommen.

◊ Bei der anorektalen Manometrie/ Druckmessung kann der Ruhedruck im Rektum gemessen werden. Bei M. Hirschsprung ist dieser meist erhöht (sogenannte Sphinkterachalasie). Die reflektorische Entspannung des inneren Schließmuskels fehlt (fehlende Internusrelaxation) und es zeigen sich keine zum Enddarm gerichtete Darmbewegungen (propulsive Kontraktionen), dafür aber multisegmentale Massenbewegungen. Da die Nervenversorgung beim Neugeborenen noch unreif ist kann die Untersuchung bis zum Alter von 3 Monaten falsch positiv sein. Auch schließt eine normale Relaxation einen Morbus Hirschsprung nicht mit letzter Sicherheit aus.

◊ Die beweisende Untersuchung für die Aganglionose ist die Rektumbiopsie mit anschließender histologischer und immunhistochemischer Untersuchung. Dabei werden mittels einer Enddarmspiegelung Proben der Darmwand in verschiedenen Höhen entnommen. In der feingeweblichen Untersuchung (Histologie) zeigen sich fehlende Ganglienkomplexe (Plexus myentericus und Plexus submucosus) in der Darmwand und vergrößerte cholinerge Nervenfasern. Mittels Immunfärbung werden die Marker Acetylcholinesterase (AChE) und Calretinin dargestellt, welche beim Morbus Hirschsprung vermehrt exprimiert sind.

 

Wie wird der Morbus Hirschsprung behandelt?

Die Therapie des Morbus Hirschsprung ist immer die Operation. Es gibt eine Vielzahl von Operationsmethoden, wobei allen die vollständige Entfernung des fehlgebildeten Darmsegmentes unter Schonung der Nerven und Muskeln des Beckenbodens gemein ist. Das für Ihr Kind geeignete OP-Verfahren werden wir Ihnen vor der Operation ausführlich erläutern. Die meisten Techniken sind heute auch minimalinvasiv (laparoskopisch gestützt) möglich. Beim akut kranken Kind mit Zeichen eines Darmverschlusses/ toxisches Megakolon kann zunächst die Anlage eines künstlichen Darmausgangs (Anus präter) erforderlich sein. Die endgültige Operation erfolgt dann, wenn das Kind wieder stabilisiert ist. Während der Operation wird mittels Schnellschnittdiagnostik geklärt ob der Absetzungsrand des Darmes sicher Nervenzellen aufweist, also gesund ist.

 

Welche Komplikationen können auftreten?

In der Frühphase nach der Operation können vor allem Wundinfektionen auftreten. Auch kann es zur Verzögerung der Heilung der Darmneuverbindung (Anastomoseninsuffizienz) kommen. Engstellungen im Bereich der Darmneuverbindung (anorektale Stenosen) können sich entwickeln, was eine Aufweitung erforderlich macht. Durch den Eingriff im Bauchraum können Verwachsungen entstehen, welche einen Darmverschluß verursachen können.

Eine langfristige kinderchirurgische Nachbetreuung in unserer Spezialsprechstunde ist auch zum Erkennen von Spätkomplikationen wichtig. Bis zu 30% der Kinder nach Morbus Hirschsprung leiden unter einer fortbestehenden Verstopfung (Obstipation), Stuhlschmieren sowie Stuhlinkontinenz kommt bei ca. 8% der Patienten vor. Ausserdem können sich Blasenentleerungsstörungen, Engen im Bereich der Darmneuverbindung (Anastomosenstriktur) und fortbestehenden Darmentzündungen entwickeln. Auch wenn sich diese Komplikationen durch keine operative Technik immer verhindern lassen, können wir die Symptome durch ein modernes Darm-Management (Bowel Management -  z. B. Einstellung auf Laxantien und Ernährungsberatung bei Verstopfung, die anale Irrigation und Beckenbodentraining bei anhaltender Inkontinenz) lindern und so ein normales soziales Leben ermöglichen.