Zystisch-adenomatoide Malformation der Lunge

englisch: congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM)

Die zystische adenomatoide Malformation der Lunge ist eine angeborene Fehlbildung. Sie kommt bei 1:11000 bis 1:35000 Lebendgeborenen vor, ist also sehr selten.

 

Diese Erkrankung betrifft meist nur einen Lungenlappen, in 60% der Fälle den linken. Meistens fällt dies bereits im der vorgeburtlichen Routine - Ultraschalluntersuchung auf.

 

Es gibt eine Klassifikation (nach Stocker), deren Einteilung auf äußerer Erscheinungsform der Zystenstruktur (Zyste = Hohlraum) und bindegeweblichen Strukturen im Mikroskop beruht.

Typ I, makrozystisch: häufig; eine oder mehrere luftgefüllte Zysten >2cm Durchmesser

Typ II, mikrozystisch: häufig; mehrere, teilweise verbundene Zysten bis 1cm Durchmesser

Typ III, solide: selten; luftleere unreife Strukturen

Typ IV, Typ 0: sehr selten

Betroffene Neugeborene können unauffällig sein und verschiedene Formen der Atemnot aufweisen.  Kinder mit klinischen Symptomen werden nach Stabilisierung operiert. Hierbei wird der betroffene Lungenanteil entfernt.

Ob und zu welchem Zeitpunkt ein symptomloses Kind operiert werden sollte, ist Gegenstand aktueller Diskussion und muß im Einzelfall entschieden werden.

Die Prognose ist abhängig von Begleiterkrankungen und in der Regel gut.

 

Literatur

  • Gluer S, v Schweinitz D: Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums. In v Schweinitz D, Ure B: Kinderchirurgie. Springer 2009
  • Granata C, Gambini C, Balducci T, TomaP, Michelazzi A, Conte M, Jasonni V: Bronchoalveolar carcinoma arising in congenital cystic adenomatoid malformation in a child: a case report and review on malignancies originating in congenital cystic adenomatoid malformation. Pediatr Pulmonol 1998; 25: 62-66
  • MacSweeny F, Papagiannopoulos K, Goldstraw P, Shappard MN, Corrin B, Nicholson AG: An assessment of the expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformations and their relationship to malignant transformation. Am J Surg Pathol 2003; 27: 1139-1146
  • Sauvat F, Michel JL, Benachi A, Edmomd S, Revillon Y: Management of asymptomatic neonatal cystic adenomatoid malformations. J Pediatr Surg 2003; 38: 548-552
  • Wilson RD, Hedrick HL, Liechty KW, Flake AW, Johnson MP, Bebbington M, Adzick NS: Cystic adenomatoid malformation of the lung: review of genetics, prenatal diagnosis and in utero treatment. Am J Med Genet A 2006; 140: 151-155

 

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