Rektum-/Analatresie

Was ist eine Rektum-/Analatresie?

Bei Anorektalen Fehlbildungen handelt es sich um Entwicklungsdefekte des Enddarms die sich in vielfältiger Weise äußern können. Der Anus kann bei blind-endendem Enddarm völlig fehlen, es kann aber auch zu Verbindungsgängen (Fisteln) zwischen dem Enddarm und der Haut des Dammes, der Genitale oder dem unteren Harntrakt kommen. Bei den sogenannten Kloakenfehlbildungen des weiblichen Geschlechtes findet sich eine gemeinsame Mündung des Darmes, der Vagina und der Harnröhre/ Blase.

Die Erkrankung betrifft etwa 1:3000 – 1:4000 Neugeborene, dabei sind Jungen etwas häufiger betroffen. Die Erkrankung kann alleine oder in Kombination mit anderen Fehlbildungen auftreten.

 

Wie wird eine Rektum-/Analatresie diagnostiziert?

Die Rektum-/Analatresie wird in der Regel bei der körperlichen Erstuntersuchung des Neugeborenen nach der Geburt (U1) festgestellt. Bei völligem Fehlen des Rektums/Anus ist eine Ultraschalluntersuchung zur Bestimmung der Höhe des blind endenden Enddarms erforderlich. Eine Röntgenuntersuchung  des Bauchraums in Kopftieflage nach ca. 16-24 Lebenstunden gibt ebenfalls Auskunft über die Höhe des Blindsacks. Durch die körperliche Untersuchung ihres Kindes, durch Ultraschalluntersuchungen der Nieren, der Wirbelsäule und des Herzens werden weitere Fehlbildungen ausgeschlossen.

 

Wie wird die Rektum-/Analatresie behandelt?

Wird ihr Kind mit einer Rektum-/Analatresie geboren, werden wir in der Universitätsmedizin Greifswald die individuell sinnvolle Therapie mit ihnen besprechen. Diese  hängt maßgeblich von der genauen Ausprägung der Fehlbildung abhängt.

Bei ausreichend breiten äußeren  Fisteln ist eine Stuhlentleerung über die Fistel möglich, eventuell kann eine Aufweitung der Fistel (Bougierung) erforderlich sein. Bei blind endendem Enddarm kommt es zu einem Darmverschluß. Abhängig von der Höhe des Blindsacks ist es erforderlich den Darm zunächst durch einen künstlichen Dickdarmafter (Kolostoma) zu entlasten oder bei geringem Abstand des Enddarms zur Haut frühzeitig eine plastische Rekonstruktion des Afters (Anorektoplastik) am 2. -3. Lebenstag durchzuführen.

Wird ein Kolostoma angelegt erfolgt im Verlauf eine  Darstellung des Darms mittels Kontrastmittelröntgen um kleine Verbindungsgänge ( Fisteln) zur Vagina, Blase oder den Harnwegen  auszuschließen. Die Rekonstruktion (Posteriore sagitale  Anorektoplastik nach Peña - PSARP) erfolgt dann ca. 4-6 Monate später.

Etwa 2 Wochen nach der Anorektoplastik erfolgt die Aufdehnung des neugeschaffenen Afters mittels speziellen Hegarstiften. Die Eltern werden darin angeleitet und führen diese  Aufdehnung dann 2 x täglich zuhause durch. Ist der After ausreichend weit kann ca. 4-6 Wochen nach der Anorektoplastik die Rückverlagerung des Kolostomas erfolgen.

 

Welche Komplikationen gibt es? Was für Kontrollen sind erforderlich?

Es kann zu Verengung des Afters (Analstenose) und der Vagina (Vaginalstenose) kommen. Im Afterbereich kann es zum Vorfall der Schleimhaut oder des Enddarms kommen (Mukosa-/ Rektumprolaps). Kinder mit tiefer Analatresie leiden häufiger unter chronischer Obstipation (Verstopfung) und Kinder mit hohen Atresieformen eher unter Stuhlschmieren und Inkontinenz, wobei Kombinationen möglich sind.

Die postoperativen Ergebnisse der  anorektalen Malformationen hängen sehr von der Höhe der Fehlbildung  und der Anlage des muskulären Beckenbodens ab. Sehr tief gelegene Atresien haben dabei deutlich bessere Ergebnisse als hohe Fisteln z.B. zur Prostata oder Kloakenfehlbildungen.

Wir in der Universitätsmedizin Greifswald begleiten sie  in der Nachsorge bis zur Pubertät und darüber hinaus um eventuelle Komplikationen frühzeitig  erkennen und behandeln zu können.

 

Kontakt:

Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie
Telefon: 03834-86 7037
Fax: 03834-86 7038
Email: kinderchirurgie@uni-greifswald.de

 

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