Congenitaler Hyperinsulinismus (CHI) allgemein:

Synonyme:

  • PHHI (Persistent hyperinsuliniaemic hypoglycaemia of infancy)
  • PNHH (Persistierende neonatale hyperinsulinämische Hypoglykämie)
  • Nesidioblastose (veralteter Begriff für CHI)

Unter dem Begriff "Congenitaler Hyperinsulinismus" (=CHI) werden verschiedene Erkrankungen zusammengefasst, die zu unkontrollierter wiederkehrender vermehrter Insulinfreisetzung führen. Die Insulinausschüttung ist beim Gesunden von der aktuellen Konzentration des Blutzuckers (=Glukose) abhängig. Ist der Blutzucker niedrig (=Hypoglykämie) wird die Insulinabgabe aus den β-Zellen der Bauchspeicheldrüse (=Pankreas) gestoppt. Hormone, wie ein weiteres Pankreashormon Glukagon, die Nebennierenhormone Kortisol und Adrenalin, sowie Wachstumshormon werden während der Hypoglykämie freigesetzt und setzen Glukose aus körpereigenen Reserven frei. Glukose ist ein wichtiger Energielieferant für das Gehirn, kann aber von nahezu allen Geweben verbraucht werden. Insulin verstärkt den Glukosespeicher in der Leber (=Glykogen) und verhindert gleichzeitig die Freisetzung von Glukose. Weitere wichtige Energiequellen sind Fettsäuren, Triglyzeride, Ketokörper (Azeton, Hydroxybuttersäure, Azeto-Essigsäure) und Aminosäuren (=Bestandteile der Eiweiße).

 

Sehr unterschiedliche Erkrankungen können zu Hypoglykämien führen. Neben dem Hyperinsulinismus sind es Störungen im Fettsäure- und Aminosäureabbau, im Speicher der genannten Energiereserven oder Hormone, die zum Blutzuckeranstieg führen.

 

Der congenitale Hyperinsulinismus ist demnach ein Überbegriff für eine Erkrankungsgruppe mit:

  • gestörter Regulation der Insulinsekretion
  • zu hoher Konzentration von Insulin, bezogen auf die Glukosekonzentration
  • rezidivierender Hypoglykämien.

 

Verschiedene genetische Defekte mit unterschiedlichem Vererbungsmuster können ursächlich zugrunde liegen.

 

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