Kongenitální hyperinzulinémie (KHI) obecně:

Jiná pojmenování:

  • PHHI (perzistující hyperinzulinemická hypoglykémie v dětství)
  • PNHH (perzistující novorozenecká hyperinzulinemická hypoglykémie)
  • Nesidioblastóza (zastaralé pojmenování pro KHI) 

Označení “kongenitální hyperinzulinémie” (=KHI) zahrnuje různé poruchy vedoucí k nekontrolované, opakovaně se objevující nadměrné sekreci inzulinu. U zdravých jedinců je uvolňování inzulinu řízeno momentální koncentrací cukru (=glukózy) v krvi. Při nízké hladině glukózy v krvi (= při hypoglykémii) se uvolňování inzulinu z β-buněk slinivky břišní zastavuje. Naopak se uvolňuje jiný hormon slinivky břišní - glukagon, dále se uvolňují hormony nadledvinek adrenalin a kortizol a růstové hormony. Tyto hormony pomáhají uvolnit glukózu z tělesných zásob. Glukóza je důležitý zdroj energie zejména pro mozek, ale dokáží ji využívat téměř všechny tkáně těla. Inzulin vede k tvoření zásob glukózy (=glykogenu) v játrech a zároveň zabraňuje jejímu uvolňování. Další důležité zdroje energie jsou mastné kyseliny, triglyceridy, keto-látky (aceton, kyselina β-hydroxymáselná, kyselina acetyloctová) a aminokyseliny (= stavební kameny bílkovin).

Existuje množství chorob, které mohou vést k hypoglikémii. Kromě hyperinzulinémie se jedná například o poruchy odbourávání mastných kyselin a amino kyselin, poruchy tvorby energetických rezerv nebo poruchy hormonů zvyšujících hladinu krevní glukózy.

 

Kongenitální hyperinzulinémie je proto pojem zahrnující skupinu onemocnění, jejichž znaky jsou:

  • porušená regulace sekrece inzulinu
  • nadměrná koncentrace inzulinu v poměru ke koncentraci glukózy
  • opakující se hypoglykémie

 

Základní příčinou mohou být různé genetické defekty s různými typy dědičnosti.

 

Hlavní stránka    Otisk    Datenschutz    Mapa stránek    Zobrazení pro tisk    Zpět na začátek