Congenital hyperinsulinism (CHI) – a kongenitális hiper-inzulinizmus általában:

Szinonímák:

  • PHHI (persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy)
  • PNHH (persistent neonatal hyperinsulinemic hypoglycemia) – csecsemőköri perzisztáló hiperinzulinémiás hipoglikémia
  • Nesidioblastosis – nezidioblasztózis (elavult terminus a CHI-ra)

A „kongenitális hiper-inzulinizmus”(=CHI) fogalmát többféle rendellenességre használják, amelyek ismétlődő, szabályozatlan, túlzó inzulinkiválasztást eredményeznek. Az egészséges embereknél az inzulinkiválasztást az adott vércukor (glukóz) szint szabályozza. Amikor a vércukorszint alacsony (=hipoglikémia), akkor a hasnyálmirigy ᵦ-sejtjeiből megszűnik az inzulinkiválasztás. A hipoglikémia során egy másik hasnyálmirigy hormon, a glukagon, adrenalin hormonok, a kortizol és az adrenalin, illetve növekedési hormonok választódnak ki, amelyek felszabadítják a szervezetben elraktározott glukózt. A glukóz fontos energiaforrás az agy számára, de szinte az összes szövet képes fölhasználni. Az inzulin föltölti a máj glukóz raktárát (=glikogén) és ugyanakkor megakadályozza a glukóz felszabadulását. További fontos energiaforrások a zsírsavak, a trigliceridák, a keton testek (aceton, béta-hidrobutirik sav, acetoacetik sav) és az aminosavak (= a fehérje építőelemei).

Számos, igen különböző betegség okozhat hipoglikémiát. A hiper-inzulinizmus mellett ide tartozik még a zsírsavak és aminosavak lebontásának zavara az energiaraktárakban vagy hormonokban, ami a vér glukóz szintjének emelkedéséhez vezet.

A kongenitális hiper-inzulinizmus tehát egy gyüjtő fogalom, amibe beletartozik:

  • az inzulinkiválasztás hibás szabályozása
  • a glukóz szinthez képest az inzulin túlságos koncentrációja
  • ismétlődő hipoglikémia

Ennek okai különböző öröklődő genetikai hibák lehetnek.

 

Nyítólap    Impresszum    Datenschutz    Oldaltérkép    Nyomtatási nézet    Vissza az elejére