Informacje ogólne o hiperinsulinizmie wrodzonym (ang. congenital hyperinsulinism; CHI):

Inne nazwy:

 

  • PHHI (przetrwała hipoglikemia hiperinsulinemiczna u dzieci)
  • PNHH (przetrwała noworodkowa hipoglikemia hiperinsulinemiczna)
  • nesidioblastoza (przestarzały termin używany na określenie CHI)

Termin 'hiperinsulinizm wrodzony' (=CHI) służy do określenia różnych zaburzeń, które powodują niekontrolowane, nawracające, nadmierne wydzielanie insuliny. Wydzielanie insuliny u osób zdrowych jest uzależnione w danej chwili od poziomu cukru (=glukozy) we krwi. Kiedy stężenie glukozy we krwi jest niskie (hipoglikemia), zatrzymywane jest wydzielanie insuliny przez  komórki beta trzustki. W sytuacji hipoglikemii wydzielane są inne hormony, takie jak: glukagon (produkowany przez trzustkę), kortyzol i adrenalina (produkowane przez nadnercza) oraz hormon wzrostu. Hormony te prowadzą do uwolnienia glukozy z rezerw organizmu. Glukoza stanowi istotne źródło energii dla mózgu, ale może zostać wykorzystana przez niemal wszystkie tkanki. Insulina przyczynia się do zwiększenia zapasów glukozy w  wątrobie (glikogenu), a jednocześnie uniemożliwia uwolnienie glukozy.  Inne ważne źródła energii dla organizmu to kwasy tłuszczowe, trójglicerydy, ciała ketonowe (aceton, kwas 3-hydroksymasłowy , kwas acetylooctowy) i aminokwasy (jednostki budulcowe białek)

 

 

Wiele różnych chorób może prowadzić do hipoglikemii. Oprócz hiperinsulinizmu przyczyną hipoglikemii mogą być zaburzenia w: rozkładzie kwasów tłuszczowych oraz aminokwasów, magazynowaniu zapasów energii lub wydzielaniu hormonów prowadzących do podwyższenia stężenia glukozy we krwi.

 

Hiperinsulinizm wrodzony to ogólny termin na określenie:

  • uszkodzonego mechanizmu regulującego wydzielanie insuliny
  • nadmiernego stężenia insuliny w relacji do stężenia glukozy
  • nawracającej hipoglikemii

 

U podłoża hiperglikemii mogą leżeć rozmaite wady genetyczne powiązane z różnymi wzorcami dziedziczenia.

Strona główna    Informacje o stronie     Datenschutz    Mapa strony    Wydrukować    Początek strony