Allmänt om medfödd hyperinsulinism (eng. Congenital Hyperinsulinism (CHI)):

Synonymer:

 

  • PHHI (persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy)
  • PNHH (persistent neonatal hyperinsulinemic hypoglycemia)
  • Nesidioblastosis (föråldrat uttryck för HI)

Termen, eller uttrycket ”Hyperinsulinism” (HI), från engelskans CHI; Congenital Hyperinsulinism (kongenita’l, medicinsk fackterm för medfödd) omfattar olika medicinska problem som resulterar i okontrollerad, återkommande överproduktion och utsöndring av insulin.

 

Utsöndringen av insulin i en frisk kropp regleras genom nivån av blodsocker (glukos). Vid låg blodsockernivå (hypoglykemi) avstannar utsöndringen av insulin från betaceller i bukspottskörteln. I ett tillstånd av hypoglykemi utsöndras hormonerna glukagon, kortisol och adrenalin, som frigör glukos från kroppens reserver.

 

Glukos är en viktig energikälla för hjärnan, men i stort sett all typ av vävnad kan dra nytta av det. Insulin ansamlas i leverns förråd av glukos (=glykogen) och förhindrar samtidigt utsöndring av densamma.

Andra viktiga energikällor är fettsyror, triglycerider, ketonkroppar (aceton, beta-hydroxibutyrat och acetoacetat) och aminosyror (kroppens byggstenar i proteiner).

 

Ett flertal väldigt olika sjukdomar kan leda till hypoglykemi. Vid sidan av hyperinsulinism inkluderar man även avbrott i nedbrytningen av fett- och aminosyror i energireserver, eller hormoner som ger upphov till förhöjda nivåer av blodsocker.

Medfödd Hyperinsulinism är därför en paraplyterm för:

  • nedsatt produktion och utsöndring av insulin
  • förhöjd koncentration av insulin i förhållande till blodsockernivåer.
  • återkommande hypoglykemi

 

En mängd genetiska defekter med ärftlig bakgrund kan vara bakomliggande orsaker.

 

Hem    Imprint    Datenschutz    Sitemap    Skriv ut    Överst på sidan