Konjenital hiperinsülinizm üzerine genel bilgiler:

Sinonimler:

 

  • PHHI (persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy)
  • PNHH (persistent neonatal hyperinsulinemic hypoglycemia)
  • Nesidioblastosis (CHI’ nin eski terimi)

“Konjenital hiperinsülinizm = CHI” tanimi altinda; kontrolsüz tekrar dönüslü artan Insülin salgisina yol açan çesitli hastalıklar toplanmaktadir. Saglikli bir insanda Insülin salgisi aktüel kan sekeri degerine /konsantresine baglidir. Eger kan sekeri degeri düsük ise (hipoglisemi), pankreasdaki beta (ß) hücrelerinden insülin salimi durduruluyor. Bir diger pankreas hormonu Glukagon gibi, adrenal bezlerde üretilen kortizol ve adrenalin gibi yada büyüme hormonlari gibi hormonlar hipoglisemi esnasinda serbest birakilir / salgilanir ve vücudun kendi rezervelerinden glikozu salar/serbest birakir. Glikoz beyin icin çok önemli bir enerji tedarikcisi ve kaynagidir ancak neredeyyse tüm dokular tarafindan da tüketilebilir bir durumdadir. Insülin karaciğerdeki glikoz deposunu (glikojen) kuvvetlendirir ve ayni zamanda glikoz salgisini (glikozun serbest birakilmasini) engeller. Diger önemli enerji kaynakları; yağ asitleri, trigliseritler, keton cisimleri ve amino asitleri.

Çok farkli hastaliklar hipoglisemiye yol acabilirler. Hiperinsülinizmin yanisira yağ asitlerindeki ve aminoasit çözünürlüklerindeki, bahsedilmi olan enerji rezervlerindeki veya hormonlardaki bozukluklar da kansekerinin yükselmesine yol açarlar.

 

“Konjenital hiperinsülinizm buna göre asagidakilerle ilgili hastaliklar için bir üst tanimlandirmadir:

  • Insülinsalgilamasinin regülasyon bozuklugu
  • Glikoz degerlerine dayali çok yüksek insülin degerleri
  • Belli araliklarla tekrar tekrar dönen hipoglisemi

Farkli kalitsal ve irsi semalara dayali çesitli genetik hatalar temelde yatan sebep olabilir.

 

Ana sayfa    Künye    Datenschutz    Site Haritası    Baskı    Sayfa başı