Iperinsulinismo congenito (CHI) in generale:

Sinonimi: 

  • PHHI (persistente ipoglicemia iperinsulinemica dell'infanzia)
  • PNHH (persistente ipoglicemia iperinsulinemica neonatale)
  • Nesidioblastosi (termine obsoleto per definire il CHI)

Il termine "iperinsulinismo congenito" (= CHI) copre vari disturbi che provocano una incontrollata, ricorrente ed eccessiva secrezione di insulina. Il rilascio di insulina in soggetti sani è governato dai prevalenti livelli di zucchero nel sangue(=glucosio). Quando il glucosio nel sangue è basso (=ipoglicemia), il rilascio di insulina dalle ᵦ-cellule del pancreas si spegne. Nell'ipoglicemia vengono rilasciati e liberano glucosio dalle riserve immagazzinate nel corpo rispettivamente: un altro ormone del pancreas, il glucagone, l'ormone cortisolo prodotto dalle ghiandole surrenali, l'adrenalina, e anche gli ormoni della crescita . Il glucosio è una importante fonte di energia per il cervello, ma quasi tutti i tessuti possono utilizzarlo. L'insulina produce l'accumulo di glucosio nel fegato (=glicogeno) e allo stesso tempo impedisce il rilascio di glucosio. Ulteriori fonti di energia importanti sono gli acidi grassi, i trigliceridi, i corpi chetonici (acetone, acido beta-hydrobutyric, acido acetoacetico) e gli amminoacidi (= mattoni delle proteine). 

Un certo numero di malattie molto diverse può portare all'ipoglicemia. Oltre all'iperinsulinismo, queste includono interruzioni nella ripartizione degli acidi grassi e amminoacidi, nell'accumulo di energia di riserva o degli ormoni che causano un aumento del glucosio nel sangue.

 

L'Iperinsulinismo congenito è quindi un termine generico che indica:

  • La difettosa regolazione della secrezione insulinica
  • L'eccesso di concentrazione di insulina in relazione ai livelli di glucosio
  • L'ipoglicemia ricorrente

 

Le cause generanti possono essere una varietà di difetti genetici derivanti da differenti modelli ereditari.

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