El Hiperinsulinismo Congénito (HIC) en general:

Sinónimos:

 

  • HHPI (Hipoglucemia Hiperinsulinémica Persistente de la Infancia)
  • HHPN (Hipoglucemia Hiperinsulinémica Persistente del Neonato)
  • Nesidioblastosis (término anticuado para nombrar al HIC)

El término "Hiperinsulinismo Congénito" (= HIC) abarca diversos trastornos que resultan en la secreción incontrolada de Insulina, de forma recurrente y excesiva. La liberación de Insulina en los individuos sanos se rige por los niveles imperantes de azúcar en la sangre (= Glucosa). Cuando el nivel de Glucosa en la sangre es bajo (= Hipoglucemia), la liberación de Insulina desde  las células β (beta) del Páncreas se encuentra desactivada. En la Hipoglucemia, otra hormona pancreática, el Glucagón, la hormona suprarrenal Cortisol y la Adrenalina, así como las hormonas de crecimiento son liberadas, y se libera Glucosa a partir de las reservas almacenadas en el cuerpo. La Glucosa es una fuente importante de energía para el cerebro, pero casi todos los tejidos pueden utilizarla. La Insulina produce la acumulación de Glucosa en la reserva del hígado (= glucógeno) y al mismo tiempo evita la liberación de Glucosa. Las fuentes de energía importantes son los ácidos grasos, triglicéridos, cuerpos cetónicos (acetona, ácido beta - hidrobutírico, ácido acetoacético) y aminoácidos (= bloques para la construcción de proteínas).

Una serie de enfermedades muy diferentes pueden conducir a la Hipoglucemia. Además del hiperinsulinismo, esto incluye a las interrupciones en la disgregación de los ácidos grasos y aminoácidos, en la energía de reserva almacenada o las hormonas que causan un incremento de los niveles de Glucosa en la sangre.

El Hiperinsulinismo congénito, por lo tanto, es un término general para denominar:

  • Una regulación defectuosa de la secreción de la Insulina
  • Un exceso de concentración de Insulina en relación con los niveles de Glucosa
  • Una Hipoglucemia recurrente

Una variedad de defectos genéticos derivados de los diferentes patrones hereditarios que pueden ser causas subyacentes

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