نبذة عن فرط الإنسولينية الخلقية:

المرادفات:

 

  • PHHI (إنخفاض مستوى السكر بالدم في الأطفال الناتج عن الإرتفاع الدائم في مستوى هرمون الإنسولين بالدم)
  • PNHH (إنخفاض مستوى السكر بالدم في الأطفال حديثي الولادة الناتج عن الإرتفاع الدائم في مستوى هرمون الإنسولين بالدم)
  • نيسيديوبلاستوسيس (مصطلح قديم لمرض فرط الإنسولينية الخلقية)

مصطلح "فرط الإنسولينية الخلقية " (=CHI) يشمل الإضطرابات المختلفة التي يترتب عليها الإفراط المتكرر وغير المنضبط في إفراز هرمون الإنسولين. ويتوقف إفراز الإنسولين في الأفراد الأصحاء على مستوى السكر في الدم (= الجلوكوز). عندما ينخفض مستوى السكر في الدم (= إنخفاض مستوى الجلوكوز في الدم)، يتوقف إفراز الإنسولين من خلايا بيتا بالبنكرياس. وفي حالة إنخفاض مستوى السكر في الدم، يتم إفراز هرمون آخر من البنكرياس، يسمى الجلوكاجون، وهرمونات الغدة الكظرية الكورتيزول والأدرينالين، وكذلك هرمونات النمو والتي تعمل جميعها على إفراز الجلوكوز من أماكن تخزينه بالجسم. حيث أن الجلوكوز مصدر الطاقة الوحيد لخلايا الدماغ، ومصدر طاقة أيضاً لجميع الأنسجة الأخرى. ويعمل  الإنسولين على زيادة مخزون الكبد من الجلوكوز (= الجليكوجين)، وفي الوقت نفسه يمنع إفراز الجلوكوز. وهنالك مصادر هامة أخرى للطاقة وهي الأحماض الدهنية والدهون الثلاثية والكيتونات (الأسيتون وحمض البيتا هيدروبيوتيريك وحمض أسيتوأسيتيك) والأحماض الأمينية (= لبنات بناء البروتين). 

ويمكن لعدد من الأمراض المختلفة أن تؤدي إلى إنخفاض مستوى السكر في الدم. بالإضافة إلى فرط الأنسولينية، وتشمل هذه الأمراض إضطرابات في عملية تكسير الأحماض الدهنية والأحماض الأمينية لإنتاج الطاقة، أو في تخزين إحتياطي الطاقة أو الهرمونات التي تسبب إرتفاعاً في مستوى السكر في الدم.

ولذا فإن مصطلح فرط الإنسولينية الخلقية يشمل الآتي:

 

  •  خلل في تنظيم إفراز هرمون الإنسولين
  • إرتفاع تركيز هرمون الإنسولين مقارنة بمستويات الجلوكوز
  • الإنخفاض المتكرر لمستوى السكر بالدم

 

 

وقد تشكل مجموعة متنوعة من العيوب الوراثية الناجمة عن إختلاف الأنماط الوراثية الأسباب الكامنة وراء فرط الإنسولينية الخلقية.

الصفحة الرئيسية    بصمة    Datenschutz    خريطة الموقع    نسخة للطباعة    أعلى الصفحة