ВГИ - Общая информация:

Синонимы:

 

  • PHHI (детская персистирующая гиперинсулинемическая гипогликемия)
  • PNHH (персистирующая гиперинсулинемическая гипогликемия новорожденных
  • Незидиобластоз (устаревший термин для обозначения ВГИ)

Термин «врожденный гиперинсулинизм», ВГИ, объединяет ряд заболеваний, которые вызывают усиленную неконтролируемую и повторяющуюся секрецию инсулина. У здоровых людей секреция инсулина регулируется уровнем сахара (глюкозы) в крови. Если уровень сахара в крови снижается (состояние гипогликемии), то β-клетки поджелудочной железы прекращают производить инсулин. При гипогликемии выделяется еще один гормон поджелудочной железы, глюкагон, гормоны кортизол и адреналин, производимые надпочечниками, а также гормон роста. Эти гормоны способствуют производству глюкозы в  организме. Глюкоза является важнейшим источником энергии для головного мозга, но может усваиваться почти всеми тканями. Инсулин аккумулирует в печени глюкозу в форме гликогена и одновременно препятствует выделению глюкозы. Дополнительными важными источниками энергии являются жирные кислоты, триглицериды, кетоновые тела (ацетон, бета-гидроксимасляная кислота, ацетоуксусная кислота) и аминокислоты (компоненты белков).

Среди причин гипогликемии – не только гиперинсулинизм, но и другие заболевания, например, нарушение расщепления жирных и аминокислот, нарушение накопления названных источников энергии или гормонов, вызывающих повышение уровня сахара в крови.

 

Таким образом, врожденный гиперинсулинизм является термином, объединяющим следующие заболевания:

  • нарушение механизмов секреции инсулина
  • повышенная концентрация инсулина по отношению к уровню глюкозы
  • рецидивные явления гипогликемии.

Заболевания могут быть вызваны разнообразными  генетическими дефектам при различных формах наследования.  

 

На главную    отпечаток    Datenschutz    Карта сайта    Печать    К началу страницы