Diagnostik CHI

Wichtige aber unspezifische Zeichen sind Zittrigkeit, Hautblässe und Krampfanfälle. Die Verdachtsdiagnose des Congenitalen Hyperinsulinismus beruht auf unspezifischen Symptomen: erhöhter Glukoseverbrauch, messbare Insulinkonzentration in der Hypoglykämie, die Reaktion auf Glukagongabe sowie fehlender Fettsäureabbau.

 

Dabei ist weniger die absolute Insulinkonzentration im Blut brauchbar, als vielmehr der Glukoseverbrauch, da bei Kindern mit beispielsweise fokaler (=herdförmiger) Form des CHI bereits wenige Zentimeter vom betroffenen Pankreasherd entfernt, normale Insulinkonzentrationen bestehen. Dieser vermeintliche Gegensatz erklärt sich daraus, dass die Insulinkonzentration in der Leber die Glukose-Freisetzung aus dem wichtigsten Speicher - dem Leberglykogen - reguliert. Trotzdem ist auch die Insulinkonzentration wichtig, wenn zeitgleich der Blutzucker bestimmt wird.

 

Ein wichtiges Kriterium ist der Blutzuckeranstieg nach Glukagongabe.

 

Fehlt diese Reaktion ist ein Hyperinsulinismus unwahrscheinlich und andere Ursachen müssen ausgeschlossen werden. Insbesondere die vorgeburtliche Wachstumsstörung (small for gestational age, SGA) oder eine Frühgeburt mit verstärktem Energieverbrauch sind häufige Ursachen von Hypoglykämien im Neugeborenenalter. Wichtige hormonelle Ursachen sind ein Mangel der Nebennierenhormone Kortisol und Adrenalin sowie von Wachstumshormon. Auch Störungen des Fettsäure- oder Aminosäureabbaus können Hypoglykämien verursachen.

 

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