Chirurgický zákrok / histológia:

Zásady liečby hyperinzulinizmu chirurgickým zákrokom

  • Každá operácia zasahuje do integrity tela dieťaťa. Takýto postup je oprávnený – aj z právneho hľadiska – ak dosiahnutý úžitok ďaleko presahuje riziká operácie. Takéto zvažovanie pre a proti je založené na vedomostiach, skúsenostiach a etickom kódexe doktora, ktorý mu káže postarať sa o každé dieťa akoby bolo jeho vlastným.

 

V prípade hyperinzulinizmu to znamená nasledovné:

Fokálna forma CHI

  • Pri tejto forme CHI sa vždy pristupuje k chirurgickému odstráneniu ložiska nezávisle od jeho umiestnenia v pankrease. Aj malé ložisko, ktoré zvyčajne meria 5 až 12mm, produkuje nadmerné množstvo inzulínu. Pri jeho úplnom odstránení je dieťa vyliečené, keďže zvyšok pankreasu býva úplne zdravý a zostáva nedotknutý. V pankrease takmer nikdy nie je viac ako jedno ložisko a je len zriedka veľké (viac centimetrov), častokrát však môže mať vo svojom okolí výbežky a mikrosatelity. Ešte pred operáciou sa vyšetrením PET/CT presne na milimeter určí, kde sa ložisko nachádza. Počas operácie sa tiež používa intraoperatívny ultrazvuk a laserová optická koherentná tomografia, ktoré dokážu odhaliť rozsah ložiska a jeho  vetiev. Viacnásobné a precízne vyšetrenia tkaniva počas celej operácie a koordinovaná spätná väzba z patológie zaručia, že sa odstráni len postihnuté tkanivo. Odstránenie ložiska však musí byť úplné: ak by v pankrease zostali časti ložiska hoci len veľkosti špendlíkovej hlavičky, vyliečeniu by bránili. Zároveň sa snažíme nedotknúť sa pankreatických a žlčových kanálov, čo sa nám vo väčšine prípadov aj darí. Ak však systém kanálov prechádza ložiskom, zásah je nevyhnutný. Rekonštrukčné procedúry a drenáž tráviacich štiav neskôr v dospelosti umožňujú normálne stravovanie a dobrú kvalitu života dieťaťa. Okrem prípadov, keď sa ložisko nachádza na hlave pankreasu, sú dnes tieto laparoskopické operácie minimálne invazívne. V brušnej dutine nezanechávajú prakticky žiadne zrasty a na pokožke zostávajú minimálne jazvy. Deti sa po operácii veľmi rýchlo zotavujú a už na druhý deň sú opäť aktívne.  Zákroky zvyčajne trvajú niekoľko hodín, keďže sa musí nájsť všetko ložiskové tkanivo, ktoré sa za neprestajného kontrolovania na patológii starostlivo odstráni. Vďaka modernej detskej anestéziológii, dĺžka operácie dnes už nepredstavuje žiadny problém. 


    V prípadoch fokálnej formy CHI je miera úspešnosti chirurgického zákroku veľmi vysoká a dieťa je vyliečené už po jedinej operácii (pozri: „Zoznam publikácií). Pacient sa pokladá za vyliečeného akonáhle u neho nedochádza k výkyvom hladiny krvnej glukózy, netrpí cukrovkou, nepotrebuje brať lieky alebo si kontrolovať hladinu krvnej glukózy. 

Difúzna forma CHI

  • Až do začiatku tohto storočia sa pri tejto forme CHI pristupovalo k odstráneniu 95-98% pankreasu už počas prvých mesiacov života dieťaťa.


    Diagnostické a liečebné možnosti vtedy neboli také kvalitné ako sú dnes. Resekcie síce hypoglykémie zastavili, avšak za vysokú cenu: dnes už totiž vieme, že u väčšiny takto operovaných detí sa najneskôr v puberte rozvinul diabetes mellitus, ktorý sa dá len veľmi ťažko liečiť. Dnes sa preto difúzna forma CHI, pri ktorej všetky ostrovčekové bunky pankreasu nadmerne produkujú inzulín, lieči medikamentózne. K operácii sa pristupuje len v prípadoch, keď aj napriek optimálnej liečbe opätovne dochádza k závažným hypoglykémiam alebo ak vedľajšie účinky liekov nie sú tolerované. V Greifswalde sa už k takmer úplnému odstráneniu pankreasu nepristupuje vôbec, keďže značné zlepšenie hladiny krvného cukru môže priniesť aj limitovaná resekcia. Prístup k resekcii je v súčasnej dobe zdržanlivý.

Atypické formy

  • Len nedávno sme zistili, že pôvodné rozlišovanie CHI na fokálnu a difúznu formu s najväčšou pravdepodobnosťou nie je také jednoznačné. Zistilo sa, že existujú aj atypické mozaické formy, pri ktorých sú časti pankreasu postihnuté odlišne: oblasti s veľkou koncentráciou postihnutých ostrovčekových buniek alternujú s oblasťami, na ktorých sú bunky postihnuté menej alebo vôbec.


    Stopy vedúce k takémuto leopardiemu vzoru CHI sa dajú zistiť vyšetrením PET/CT, vhodným postupom a skúsenosťami. Správne diagnostikovanie vyžaduje úzku spoluprácu medzi odborníkmi na nukleárnu medicínu, radiológmi, detskými endokrinológmi, chirurgmi a patológmi. Prof. Bathlen je prítomný pri každom vyšetrení PET/CT, pretože práve počas prietoku kontrastnej látky, teda keď sa dynamicky získavajú snímky PET/CT, je možné zachytiť veľa dôležitých informácií, ktoré môžu byť pre úspech operácie rozhodujúce.

Detailná diferenciácia je veľmi dôležitá práve preto, že na výrazné zlepšenie hladiny krvnej glukózy môže postačiť aj šetrný chirurgický zákrok, pri ktorom sa odstráni len to najviac poškodené tkanivo pankreasu. Sú známe aj prípady úplného vyliečenia.

 

Naša stratégia Detskej Chirurgie:

  • V prípadoch, keď lieky nedokážu zaručiť adekvátnu úroveň života dieťaťa a keď neustále výkyvy glukózy vedú k rastúcim obavám o jeho stav, môžeme Vám ponúknuť nasledovné:
    Radi sa s Vami telefonicky alebo emailom porozprávame. Môžete nám kedykoľvek zavolať. Pomôžeme Vám v ťažkostiach súvisiacich s úhradou zdravotného poistenia, s organizáciou dopravy a vybavíme vyšetrenie PET/CT v Diagnosticko-Terapeutickom centre vo Frankfurter Tor. Dieťaťu a jeho rodičom bude poskytnutá možnosť ubytovať sa počas dvoch dní v Nemocnici vo Waldkrankenhaus Spandau (riaditeľ PD. Dr. Frank Jochum). Dr. Stephan-Matthias Reyle-Hahn, skúsený detský anestéziológ dohliadne na anestéziu a doktor Bartheln je prítomný počas celého PET/CT vyšetrenia. Už v podvečer po vyšetrení Vám budeme schopní povedať, či pre Vaše dieťa existuje možnosť chirurgického zákroku a čo obnáša. Otvorene a úprimne s Vami prediskutujeme každú maličkosť a oboznámime Vás so všetkými možnými rizikami ako aj výhodami operácie. Spolu s profesorom Dr. Klausom Mohnike z Detskej kliniky v Magdeburgu máme k dispozícii tie najmodernejšie medicínske a chirurgické metódy a vybavenie na liečbu hyperinzulunizmu. Väčšinu z nich sme vyvinuli a zaviedli my, prosím pozrite si zoznam publikácií. Pokladáme za veľmi dôležité poskytnúť rodičom presné informácie. Sú to totiž oni, ktorí nám dajú súhlas na chirurgický zákrok a sú to práve oni, ktorí budú musieť zvládnuť situáciu doma s dieťaťom po operácii. Ak sa rozhodneme pristúpiť k operácii, najprv musíme laparoskopicky odobrať a vyšetriť vzorky tkanív z rôznych častí pankreasu. Ak sú všetky ostrovčekové bunky rovnako postihnuté, jedná sa o difúznu formu CHI. V takomto prípade sa chirurgický zákrok v tejto chvíli končí a jediným  možným riešením je medikamentózna liečba. Jazvy po laparoskopii sú minimálne a komplikácie spojené s operáciou ako krvácanie a zrasty sú pri správnej technike a dobrých skúsenostiach veľmi zriedkavé. Rodičia budú vedieť, že operácia nezaistí úspešné vyliečenie a ľahšie sa vysporiadajú so skutočnosťou, že jediným riešením je neustále kontrolovať hladinu krvnej glukózy a naučiť sa žiť s vedľajšími účinkami liekov.
    Ak sa však na pankrease nájdu vysoké aj nízke koncentrácie postihnutých ostrovčekových buniek, ide o atypickú mozaikovú formu CHI. Pokým je pacient ešte stále pod anestéziou, odstránime len tú najviac postihnutú časť a väčšinu žľazy ponecháme na svojom mieste.  Častokrát sa aj tento krok vykoná s minimálnou invazívnosťou, t.j. laparoskopicky.
    Úspešnosť vyliečenia pri takomto minimálnom odstránení tkaniva pankreasu pri atypickej mozaickej forme CHI bohužiaľ nemôžeme úplne zaručiť. Nevieme totiž predvídať, ako sa budú ostrovčekové bunky na ponechanom pankrease správať. Doterajšie skúsenosti sú však povzbudzujúce: hladina krvnej glukózy niektorých detí je ustálená a už viac nepotrebujú žiadne lieky.  Keďže väčšina ich pankreasu zostala nedotknutá, nepredpokladá sa, že by počas puberty trpeli cukrovkou.
    Na rozlíšenie čisto difúznej formy od atypických foriem CHI dnes nanešťastie existuje jediná dostupná metóda, ktorou je chirurgická biopsia. Združenie COACH intenzívne vykonáva experimenty v oblasti molekulárnej biológie a genetiky s cieľom identifikovať prognostické ukazovatele, ktoré by umožnili predvídať úspešnosť chirurgického zákroku pri difúznej a atypickej forme vrodeného hyperinzulinizmu.
    Možnosti liečby hyperinzulinizmu liekmi a operáciou sa stále menia. K liečbe sa musí pristupovať individuálne, na detskej chirurgii ju na mieru prispôsobujeme každému dieťaťu.
Hlavná stránka    Odtlačok    Datenschutz    Mapa stránok    Zobrazenie pre tlač    Späť na začiatok