Chirurgická léčba / Histologie:

Filozofie chirurgické léčby hyperinzulinémie: 

  • Každá operace narušuje celistvost dětského těla. Proto je odůvodnitelná pouze - a to i z právního hlediska - pokud případný prospěch operace výrazně převyšuje její rizika. Zvážení kladů a záporů vychází ze znalostí lékaře a z jeho zkušeností a zakládá se na etické zásadě jednat s každým dítětem, jabo kdyby bylo vlastní.   


    V případě hyperinzulinémie to znamená:

Fokální forma

 

  • Chirurgické odstranění ložiska je v tomto případě vždy indikováno bez ohledu na jeho lokalizaci v rámci slinivky. Pouze toto malé ložisko, většinou o velikosti mezi 5 a 12 mm, secernuje nadbytečný inzulin. Pokud je úplně odstraněno, dítě je vyléčeno. Celá zbývající slinivka je naprosto zdravá a zůstává neporušená. Ložisko má v bezprostřední blízkosti často drobné větve a mikrosatelity, zřídkakdy je ložisko velmi velké (několik cm), velmi vzácně jsou ložiska dvě. Díky PET-CT víme před operací s milimetrovou přesností, kde ložisko najít. Při operaci se dále využívají peroperační ultrazvuk a laserová koherentní tomografie, jež dokáže odhalit rozsah ložiska a jeho větví. Množství přesných tkáňových vyšetření prováděných během všech stádií operace a úzká, přesně koordinovaná spolupráce s patology zaručují, že je odstraněna pouze postižená tkáň. Odstranění ložiska ale musí být úplné. Ponechané části ložiska, byť jen o velikosti špendlíkové hlavičky, mohou zabránit v uzdravení. Zároveň se snažíme nezasáhnout vývody pankreatu a žlučové cesty, což se nám daří ve většině případů. Pokud ale vývodné kanálky probíhají přímo ložiskem, jejich otevření je nevyhnutelné. Využití rekonstrukčních postupů používaných v chirurgii dospělých k odvodu trávicích šťáv umožňuje následně normální stravování a kvalitu života. S výjimkou ložisek nacházejících se v hlavě pankreatu jsou tyto operace v dnešní době minimálně invazivní, prováděné laparoskopicky. Nezanechávají téměř žádné srůsty v břišní dutině a na kůži zůstávají pouze drobné jizvy. Děti se po operaci zotavují velmi rychle, již druhý den jsou znovu aktivní. Tyto operace většinou trvají několik hodin, protože veškerá postižená tkáň musí být vyhledána a pečlivě odstraněna pod neustálou kontrolou patologů. Díky moderní dětské anestezii již toto ale není problém. 

    U fokální formy jsou vyhlídky na úspěch chirurgické terapie velmi dobré, u nás zpravidla dochází k uzdravení dítěte po jediné operaci (viz. seznam literatury). Uzdravením se myslí: žádné kolísání hladiny cukru v krvi, žádné léky, žádný diabetes, žádné měření hladiny cukru v krvi.

 

Difuzní forma

  • Ještě na začátku tohoto století se v těchto případech odstraňovalo 95 % až 98 % slinivky břišní, často již v prvních měsících života dítěte. Diagnostické a léčebné možnosti nebyly takové, jaké jsou dnes. Díký těmto resekcím bylo možné překonat hypoglykémie, ale za vysokou cenu: jak již dnes víme, většina takto operovaných dětí nejpozději v pubertě vyvinula diabetes mellitus, který je velmi náročné léčit. Proto se dnes snažíme zvládat difuzní formu, při které všechny buňky pankreatických ostrůvků produkují nadbytek inzulinu, zejména pomocí farmakoterapie. Operace je v těchto případech indikovaná pouze, pokud se přes optimální péči hypoglykémie neustále opakují nebo nejsou tolerovány vedlejší účinky medikace. V Greifswaldu ale již ani v těchto případech neodstraňujeme slinivku celou, jelikož je možné dosáhnout výrazného zlepšení stavu krevní glukózy i pomocí částečné resekce. Na místo radikality se nyní doporučuje umírněnost.

Atypické formy

 

  • Teprve v poslední době bylo zjištěno, že tradiční rozdělení na fokální a difuzní formu se vší pravděpodobností neodpovídá realitě. Ukázalo se, že existují atypické mozaikové formy, ve kterých různé části slinivky trpí různým stupněm postižení: oblasti s vysokou koncentrací postižených buněk se střídají s oblastmi, kde jsou buňky ostrůvků téměř nezměněné nebo docela zdravé.
    S použitím odpovídající techniky a při dostatečné zkušenosti lékařů je možné pomocí PET-CT odhalit takovéto “leopardí vzory”. K tomu je ale zapotřebí úzká spolupráce mezi specialisty na nukleární medicínu, radiology, dětskými endokrinology, dětskými chirurgy a patology. Protože zejména během toku kontrastního média, tedy během dynamického zaznamenávání snímků PET-CT, je možné získat velké množství důležitých informací, které mohou být rozhodující pro úspěch operace, je profesor Barthlen osobně přítomen každému vyšetření PET-CT.

Takto podrobné rozlišení je velmi důležité, protože pokud dojde na chirurgickou léčbu atypické mozaikové formy, je možné dosáhnout významného zlepšení stavu krevní glukózy při chirurgickém odstranění pouze těch nejvíce zasažených oblastí slinivky. Byla popsána i úplná uzdravení.

 

Naše strategie pro dětskou chirurgii :

  • Pokud není možné dosáhnout přiměřené kvality života pomocí léků nebo pokud neustálé výkyvy hladiny glukózy vedou ke vzrůstajícím obavám o dobro dítěte, můžeme Vám nabídnout následující postup: Rádi Vám nabídneme konzultaci po telefonu nebo přes e-mail. Kontaktovat nás můžete kdykoliv. Pomůžeme Vám s problémy spojenými s vyúčtováním pro poskytovatele zdravotního pojištění a se zajištěním dopravy. Pomůžeme zařídit vyšetření PET-CT v Diagnosticko-terapeutickém centru u Frankfurtské brány. Dítě a jeho rodiče jsou ubytováni po dobu dvou dní v Lesní nemocnici Špandava (výkonný ředitel: doc. Dr. Frank Jochum).  Na anestezii dohlíží Dr. Stephan-Matthias Reyle-Hahn, zkušený dětský anesteziolog. Profesor Barthlen je osobně přítomen během celého vyšetření PET-CT. Již večer po vyšetření Vám budeme schopni říci, jestli pro Vaše dítě existují možnosti chirurgického řešení a jaké tyto možnosti jsou. Prodiskutujeme s Vámi každý detail a naprosto otevřeně a upřímně Vám vyložíme klady a zápory, rizika a šance spojená s daným postupem. Společně s Dr. Klausem Mohnikem z Dětské univerzitní kliniky v Magdeburku disponujeme nejmodernější nabídkou léčebných a chirurgických alternativ pro léčbu hyperinzulinémie, na jejichž vývoji jsme se velkou měrou podíleli (viz. seznam publikací). Považujeme za nesmírně důležité, aby rodiče byli přesně informováni, než nám udělí „informovaný souhlas”. Jsou to totiž právě rodiče, kdo se s danou situací okolo svého dítěte musí později doma vypořádat. Pokud se chirurgický zákrok jeví slibně, dalším krokem je odebrání drobounkých tkáňových vzorků z různých částí slinivky pomocí laparoskopu a jejich okamžité vyšetření. Pokud jsou stejnoměrně zasaženy všechny buňky pankreatických ostrůvků, jedná se o čistě difuzní formu. To ji řadí do oblasti medikamentózní terapie. Uchýlíme se tudíž k léčbě pomocí léků a operace je ukončena. Jizvy, které po laparoskopii zůstávají, jsou minimální. Chirurgické komplikace jako krvácení nebo srůsty jsou při dostatečné zkušenosti a využití vhodné techniky velmi vzácné. Rodiče odjíždějí s jistotou, že se žádná z chirurgických možností léčby nejeví slibně, což mnohým rodičům pomáhá vyrovnat se jak s nutností neustálých glukózových testů tak s vedlejšími účinky léčby. Na druhou stranu, pokud jsou ve slinivce zjištěny oblasti s nízkou a s vysokou koncentrací postižených buněk, jedná se o atypickou mozaikovou formu. Stále pod stejnou anestezií je odstraněna nejvíce postižená část slinivky. Většina žlázy je ponechána tak, jak je. Většinou se i tuto proceduru daří provést minimálně invazivně, tedy laparoskopicky. U takto omezeného odstranění paknreatické tkáně je ale předem těžké přesně předpovědět úspěšnost zákroku - zatím není možné předem zjistit, jak se zachovají zbývající buňky pankreatických ostrůvků. Naše dosavadní zkušenosti jsou ale povzbudivé: některé děti dosahují naprosto stabilních hladin krevní glukózy a dále nepotřebují žádné léky. Nepředpokládá se u nich vývoj diabetu později v pubertě, jelikož většina slinivky byla ponechána nedotčená. Až do dnešního dne bohužel není dostupná žádná metoda kromě chirurgické biopsie, která by dokázala odlišit čistě difuzní formu od forem atypických. V rámci sdružení COACH se intenzivně snažíme pomocí molekulárně biologických a genetických experimentů nalézt prognostické markery, které by nám pomohly předvídat úspěch chirurgického zákroku u difuzních a atypických forem kongenitální hyperinzulinémie. Možnosti léčby hyperinzulinémie pomocí léků a chirurgicky se postupně mění. Léčba musí být individualizovaná - v centru dětské chirurgie ji přizpůsobujeme každému dítěti na míru.
Hlavní stránka    Otisk    Datenschutz    Mapa stránek    Zobrazení pro tisk    Zpět na začátek