Sebészeti kezelés / Szövettan:

A hiper-inzulinizmus sebészeti kezelésének filozófiája:

  • Minden műtét megsérti a gyermek testi integritását. Csak akkor jogosult – még jogi értelemben is – ha a várható előnyök túlsúlyban lesznek a kockázatokkal szemben. A mellette és ellene szóló érveknek a mérlegelése a szakorvos felhalmozódott tapasztalatain és tudásán, illetve azon az etikai követelményen múlik, hogy minden gyereket úgy kezelj, mintha a sajátod volna.  


    A hiper-inzulinizmus esetében ez a következőket jelenti:

 

Fokális forma:

  • Itt mindig a fókusz műtéti eltávolításáról van szó, függetlenül attól, hogy a fókusz hol található a hasnyálmirigyen. Egyedül ez a piciny fókusz, ami általában 5-12 milliméteres nagyságú választja ki a túl sok inzulint. Ha ezt teljes mértékben eltávolítják, akkor a kisgyermek meggyógyul. A hasnyálmirigy teljes fennmaradó része teljesen egészséges és érintetlen marad. A fókusznak gyakran vannak mikroméretű kísérői közvetlenül mellette, amelyek ritkán nagyok (több centiméteresek), és igen ritkán fordul elő két fókusz. A PET-CT-nek köszönhetően ma már a műtét előtt milliméteres pontossággal megállíptható a fókusz helye. Ultrahangos és lézer optikai koherencia tomográf vizsgálatot is alkalmaznak a műtét alatt, ami megmutatja a fókusz kiterjedését és elágazásait. A műtét minden szakaszában többszörös, precíz szövetvizsgálatot végeznek, és ezek a patológiai visszajelzések biztosítják, hogy csak a megbetegedett szöveteket távolítják el. De az eltávolításnak abszolút teljesnek kell lennie: ha a fókuszból akár csak egy gombostűfej nagyságú darab is benn marad, az akadályozhatja a gyógyulást. Közben vigyázni kell arra, hogy ne érintsük a hasnyálmirigy egészséges részeit illetve az epevezetéket, ami a legtöbbször sikerül. Azonban, ha az eperendszer közvetlenül a fókuszon halad keresztül, akkor nem kerülhetjük el, hogy meg ne nyissuk. A felnőtt műtétek során használatos rekonstrukciós eljárásoknak köszönhetően később lehetővé válik a normális étkezés és a rendes életminőség helyreállítása. Kivéve azokat a fókuszokat, amelyek a hasnyálmirigy fejénél találhatóak, ma már ezek a műtétek minimális beavatkozást jelentenek, mert laparoszkópikusan történnek. Gyakorlatilag semmiféle összenövés nem keletkezik utánuk a hasüregben, és csak minimális heg marad a bőrön. A gyermekek igen hamar fölgyógyulnak az operáció után, és már a második napon ismét aktívak. Ezek a műtétek rendesen több órásak, mert az összes kártékony szövetet meg kell keresni és el kell távolítani folyamatos patológiai kontroll mellett. A gyermek-érzéstelenítés modern módszerei mellett ez már nem jelent problémát.  


    A fokális forma esetében igen magas a műtétek sikerességi mutatója, és általában az általunk végrehajtott egyetlen műtét elegendő a teljes gyógyuláshoz (lásd a publikációk listáját). A beteg meggyógyul, ami azt jelenti, hogy megszűnik nála a vércukorszint ingadozás, a cukorbetegség, és nem kell gyógyszert szednie, illetve folyamatosan ellenőriznie a vércukorszintjét. 

A diffúz forma: 

  • Egészen a legutóbbi időkig ennél a formánál a hasnyálmirigy 95-98%-át általában eltávolították már a gyermek életének első hónapjában. A diagnosztizáló és gyógyító eszközök nem voltak olyan fejlettek, mint ma. A hipoglikémiát ilyen bemetszésekkel le lehet győzni, de ennek nagy ára van: most már tudjuk, hogy a legtöbb megoperált gyermeknél legkésőbb kamaszkorban kialakult a diabetes mellitus, amit igen nehéz kezelni. Ma már ezért a diffúz formát, amelynek esetén a hasnyálmirigy minden sejtje egyformán termel inzulint, elsősorban gyógyszeresen igyekeznek gyógyítani. Csak akkor javallott az operáció, ha a leggondosabb kezelés ellenére is súlyos hipoglikémia lép fel újra és újra, vagy pedig a beteg nem bírja a gyógyszerek mellékhatásait. Greifswaldban ma már szinte soha nem távolítjuk el szinte az egész hasnyálmirigyet, mivel a vércukorszint javulása már egy korlátozott méretű bemetszéssel is elérhető. Ma már itt igen óvatosan kell eljárnunk.

 

 

Atipikus formák:

  • Csak nemrégiben fedeztük föl, hogy fokális illetve diffúz formák régi megkülönböztetése nem fedi le a teljes valóságot. Kiderült, hogy vannak atipikus, mozaik formák is, amelyek esetében a hasnyálmirigy különböző részei betegednek meg: vannak olyan részek, ahol igen sűrűn fordulnak elő a beteg sejtek, és olyanok is, ahol az inzulinsejtek alig változnak vagy egészen egészségesnek tűnnek. 

    Az ilyen "leopárd minta" jelenlétét is ki lehet ma már mutatni a PET-CT és más megfelelő technikák és kellő tapasztalat segítségével. Ehhez azonban a nukleáris orvoslás specialistáinak, radiológusoknak, gyermek edokrinológusoknak, gyermeksebészeknek és patológusoknak szorosan együtt kell működniük egymással. Barthlen professzor személyesen részt vesz minden PET-CT vizsgálaton, mivel a kontrasztanyag áramlása közben, vagyis, amikor PET-CT képek készülnek, igen sok fontos információt lehet nyerni, ami döntő lehet az operáció sikeres kimenetele szempontjából.

Azért igen fontos az ilyen részletes információ, mert az atipikus mozaik forma műtéti gyógyítása úgy is lehetséges, ha csak a leginkább kóros területeket távolítjuk el: már így is jelentősen javulhat a vércukorszint. Sőt, teljes gyógyulások is bekövetkeztek már ezzel a módszerrel.

 

A gyermekoperációkra vonatkozó stratégiánk:

  • Olyan esetekben, ahol gyógyszeres kezeléssel nem érhető el a megfelelő életminőség biztosítása, és ahol az állandó vércukorszint ingadozás már súlyosan veszélyezteti a gyermek egészségét, a következő lépéseket kell követni: Telefonon vagy e-mailben szívesen az Ön rendelkezésére állunk. Bármikor kapcsolatba léphet velünk. Segítünk megoldani a betegbiztosítással illetve a közlekedéssel kapcsolatos problémákat. Rögzítünk egy időpontot a PET-CT vizsgálat elvégzésére a Diagnostic-Therapeutic Center-ben a Frankfurter Tor klinikán. A gyermek és szülei 2 napos elszállásolása a Waldkrankenhaus Spandau kórházban történik (Ügyvezető igazgató: PD Dr. Frank Jochum). Dr. Stephan-Matthias Reyle-Hahn, aki tapasztalt gyermek-anesztheziológus fogja felügyelni az érzéstelenítést. Barthlen professzor is személyesen jelen lesz a teljes PET-CT vizsgálat alatt.
    Már a vizsgálat napjának estéjére meg tudjuk mondani Önnek, hogy van-e operációra lehetőség a Ön gyermeke esetében, és ha igen, milyen lehetőségek közül lehet választani. Minden részletet megbeszélünk Önnel, és ennek során nyíltan  és őszintén feltárjuk a műtét mellett illetve ellen szóló érveket, a kockázatot és az esélyeket. Dr. Klaus Mohnike-kal együtt, aki a magdeburgi Pediatric Uniclinic-on dolgozik, a legmodernebb menü áll rendelkezésünkre  a hiper-inzulinizmus kezelésére szolgáló gyógyszeres és sebészeti megoldásokból, amelyek nagy részét mi magunk fejlesztettük ki (lásd a publikációs listát). Rendkívül fontosnak tartjuk, hogy pontosan tájékoztassuk a szülőket, hogy ezek után „az ismeretek birtokában adhassák beleegyezésüket”, mivel a szülőnek kell a későbbiek során megbirkóznia otthon a kialakult helyzettel. Ha a műtéti beavatkozás ígéretesnek látszik, akkor a következő lépés, hogy apró szövetmintákat veszünk a laparoszkóp segítségével a hasnyálmirigy különböző részeiből, majd azonnal megvizsgáljuk őket. Ha az összes inzulnisejtet minden helyen egyformán érinti a betegség, akkor a diffúz formával van dolgunk. Ekkor előtérbe kerül a gyógyszeres kezelés and , vagyis kizárólag a gyógyszerekre fogunk támaszkodni, és vége az operációnak. A laparoszkópos vizsgálat után megmaradó heg igen kicsiny, és rendkívül ritkán lépnek föl műtéti komplikációk, mint például vérzés vagy összenövés, lévén, hogy rendelkezésünkre áll a legfejlettebb technológia és a kellő tapasztalat. A szülők abban a tudatban hagyják el a kórházat, hogy nincs lehetőség sikerrel kecsegtető műtétre, és ez sokak számára megkönnyíti, hogy együtt éljenek a folyamatos vércukorszint ellenőrzéssel, illetve a gyógyszerek mellékhatásaival. Ha viszont a vizsgálat erősen különböző mértékben megbetegedett sejtek jelenlétét mutatja ki a hasnyálmirigy különböző részein, akkor az atipikus mozaik formával van dolgunk. Ekkor még ugyanabban az érzéstelenítésben a hasnyálmirigynek csak a legkórosabb részét távolítjuk el, miközben a mirigy legnagyobb részéhez nem nyúlunk hozzá. A legtöbb esetben ez a beavatkozás is elvégezhető laparoszkópikusan, vagyis csak minimális nyoma marad. Azonban, hogy mennyire lesz sikeres a hasnyálmirigy szövet ilyen részleges eltávolítása, az teljes biztonsággal nem mondható meg az ilyen atipikus, mozaik forma esetén: nem tudhatjuk, hogy a többi inzulin sejt a hasnyálmirigyben hogy fog viselkedni. Azonban előzetes tapasztalataink kedvezőek: vannak olyan gyermekek, akiknél teljesen stabilizálódott a vércukorszint és többé már semmiféle gyógyszerre nincs szükségük. Az sem várható, hogy később, a kamaszkor idején cukorbetegség alakul ki náluk, mivel a hasnyálmirigy legnagyobb része érintetlen maradt. Egyelőre sehol a világon nincs más módszer sajnos a diffúz illetve az atipikus mozaik forma megkülönböztetésére, mint a műtéti szövetvizsgálat. A COACH intenzív molekuláris-biológiai és genetikai kísérleteket folytat annak érdekében, hogy olyan prognosztizáló jegyeket találjon, amelyek segítenek előrejelezni a kogenitális hiper-inzulinizmus operációjának sikerességi esélyeit. A hiper-inzulinizmus gyógyszeres illetve műtéti kezelésében folyamatos változások zajlanak. A kezelést személyre szabottan kell elvégezni a gyermeksebészeti központban, az adott gyermek állapotának megfelelően.
Nyítólap    Impresszum    Datenschutz    Oldaltérkép    Nyomtatási nézet    Vissza az elejére