Хирургическое вмешательство / гистология:

Наша концепция хирургического лечения гиперинсулинизма:

 

  • Любая операция является нарушением физической неприкосновенности ребенка. Она оправдана, в том числе и в юридическом смысле, только тогда, если ее ожидаемый положительный эффект значительно превосходит риск. Определение всех «за» и «против»  должно основываться на знании и опыте, а также на этическом принципе «обращайся с каждым ребенком так, как если бы он был твоим собственным».  


    В случае с гиперинсулинизмом это означает следующее:

Фокальная форма:

 

  • В данном случае показания к операции имеются в любом  случае, независимо от того, на каком участке поджелудочной железы расположен фокус, так как именно фокус, размер которого, как правило, колеблется от 5 до 12 мм, производит избыточный инсулин. Если фокус полностью удалить, то ребенок излечивается. Остальная поджелудочная железа при этом совершенно здорова и сохраняется. Фокус нередко имеет маленькие отростки и микроспутники, расположенные в непосредственной близости.  Фокусы больших размеров (несколько см) встречаются редко, два фокуса встречаются исключительно редко. Метод ПЭТ-КТ позволяет до операции определить расположение фокуса с точностью до миллиметров. Во время операции также используются УЗИ и лазерная оптическая когерентная томография, которые позволяют определить протяженность фокуса и его отростков. На каждой стадии операции при участии патолога проводится гистологическое исследование, благодаря которому удаляется только пораженная ткань. Пораженную ткань необходимо удалить полностью, так как даже мельчайшие остатки фокуса могут препятствовать выздоровлению. В большинстве случаев операция не затрагивает протока поджелудочной железы и желчного протока. Если фокус расположен непосредственно среди протоков, то протоки приходится вскрывать. Для отвода пищеварительных соков используется метод реконструкции, применяемый также во взрослой хирургии. Таким образом, пищеварительная система в результате операции не нарушается. Операция проводится с минимальной инвазией, то есть путем лапароскопии, за исключением тех случаев, когда фокус расположен в головке железы. При таком методе в брюшной полости практически не остается спаек, шрамы на коже минимальны. Дети быстро восстанавливаются после операции и уже на второй день чувствуют себя хорошо. Операция длится несколько часов, потому что пораженная ткать ищется, исследуется и удаляется под постоянным наблюдением патолога. Уровень развития современной детской анестезии позволяет проводить подобные операции без осложнений.

    При фокальной форме ВГИ исход хирургического вмешательства оценивается как положительный. Как правило, исцеление наступает уже после одной операции (см. список литературы). Исцеление означает стабилизацию уровня сахара в крови, отсутствие необходимости приема медикаментов, отсутствие диабета и необходимости измерять уровень сахара в крови.  

 

Диффузная форма:

 

  • До начала XXI века диффузная форма ВГИ означала удаление поджелудочной железы на 95% - 98%, нередко уже в первые месяцы жизни ребенка. Методы диагностики и лечения не были тогда так хорошо развиты, как в наши дни. Такая обширная резекция позволяла устранить гипогликемию, но имела серьезнейшие побочные эффекты. Сегодня известно, что у большинства прооперированных детей не позднее достижения подросткового возраста развивается сахарный диабет, с трудом поддающийся лечению. Поэтому в наши дни при диффузной форме ВГИ, когда в гиперпродукции инсулина задействованы все инсулярные клетки поджелудочной железы, назначается преимущественно медикаментозная терапия. Показания к операции существуют только в том случае, если препараты на дают ожидаемого эффекта или побочные явления являются непереносимыми для пациента. Даже тогда в Грайфсвальде больше не удаляют  поджелудочную железу практически полностью. Частичная резекция часто позволяет значительно повысить уровень сахара в крови. Хирургический метод применяется сегодня с осторожностью.  

Атипичные формы: 

  • Новейшие исследования свидетельствуют, что старое разделение ВГИ на фокальный и диффузный часто не соответствует действительности. Существуют атипичные мозаичные формы, при которые наблюдается различная степень поражения участков поджелудочной железы: ареалы с высокой плотностью больных клеток чередуются с ареалами, в которых инсулярные клетки поражены слабо или совсем здоровы.
    При наличии соответствующего технического оборудования и опыта ПЭТ-КТ позволяет разглядеть так называемый «леопардовый рисунок».

    Данная диагностика требует тесного сотрудничества  высококвалифицированных специалистов по ядерной медицине, радиологов, детских эндокринологов, детских хирургов и патологов. Во время разливания контрастной жидкости, то есть при возникновении динамического изображения, может быть получена важнейшая информация, определяющая успешный исход операции. Поэтому профессор Бартлен лично присутствует при каждой ПЭТ.

Такая дифференцированная диагностика позволяет проводить избирательное хирургическое вмешательство при атипичной мозаичной форме. При этом удаляются наиболее пораженные ареалы, что приводит к значительной стабилизации уровня сахара в крови. Иногда встречаются случаи полного выздоровления.

 

Наша концепция детской хирургии:

  • Если медикаменты не обеспечивают нормального состояния организма, если уровень сахара в крови ребенка нестабилен и постоянно возникает гипогликемия, а родители постоянно испытывают страх за жизнь ребенка, то возможны следующие действия:
    Мы готовы проконсультировать Вас по телефону или по электронной почте. Вы можете в любой момент связаться с нами. Мы поможем Вам в вопросах оформления помощи медицинской страховки и при организации перевозки. Мы запишем Вашего ребенка на томографическое обследование в диагностико-терапевтическом центре «Франкфуртер Тор» и разместим ребенка и родителей на два дня в клинике Шпандау (директор – приват-доцент, д-р Франк Йохум). Анестезию проводит опытный детский анестезиолог д.м.н. Стефан-Маттиас Рейле-Хан. Проф. Бартлен постоянно присутствует при ПЭТ-КТ. 
    Вечером того же дня, в который проводится обследование, мы сообщаем Вам, имеются ли показания к операции и в какой форме. Мы поставим Вас в известность о преимуществах и недостатках операционного вмешательства, о возможных рисках и перспективах и подробно обговорим с Вами все детали.
    У нас и у нашего коллеги профессора д-ра Клауса Монике, который работает в Университетской детской клинике Магдебурга, находятся в распоряжении современнейшие средства медикаментозного и оперативного лечения врожденного гиперинсулинизма, большинство из этих средств разработано с нашим участием (см. список публикаций). Для нас особенно важно, чтобы родители получили подробнейшую информацию о предстоящей операции и на этом основании дали свое согласие, потому что родителям предстоит в дальнейшем жить с детьми дома после операции.
    Если шансы на успех операции велики, то в нескольких участках поджелудочной железы путем лапароскопии забираются мельчайшие пробы ткани, которые тут же исследуются. Если все инсулярные клетки одинаково поражены во всех ареалах, то речь идет о диффузной форме, которая подлежит медикаментозному лечению, и операция прекращается. После лапароскопии остаются крошечные шрамы. Благодаря технике и опыту специалистов, такие послеоперационные осложнения, как кровотечения и спайки встречаются исключительно редко. Родители получают подтверждение того, что хирургическое вмешательство не принесет успеха, и могут легче свыкнуться с мыслью, что им придется постоянно измерять уровень сахара в крови и переносить побочные эффекты от приема лекарств.
    Если же в поджелудочной железе обнаруживаются ареалы с различной концентрацией дефектных инсулярных клеток, то речь идет об атипичной мозаичной форме. В этом случае под тем же наркозом удаляется наиболее пораженный участок поджелудочной железы. Большая часть поджелудочной железы сохраняется. Операция обычно проводится с минимальным хирургическим вмешательством, методом лапароскопии.
    На сегодняшний день нельзя с уверенностью утверждать, что  операции по частичному удалению ткани поджелудочной железы при атипичной мозаичной форме приводят к полному выздоровлению. Пока еще невозможно с точностью предсказать, что будет происходить с инсулярными клетками в оставшейся части поджелудочной железы. Тем не менее, первый опыт внушает надежду – есть дети, у которых после частичной резекции наблюдается полная стабилизация уровня сахара в крови, лекарства больше не требуются. У таких детей в подростковом возрасте не будет развиваться диабет, так как большая часть поджелудочной железы сохраняется.   
    Биопсия остается на сегодняшний день единственным методом, при помощи которого можно отличить чисто диффузную форму от атипичной. Члены ассоциации COACH проводят молекулярно-биологические и генетические исследования, цель которых – определить прогностические маркеры, которые помогут заранее определять успех хирургического вмешательства при диффузной и атипичной формах ВГИ.
    Медикаментозная и хирургическая формы терапии гиперинсулинизма находятся в постоянном развитии. Терапия должна подбираться индивидуально для каждого отдельного ребенка, как и происходит в центре детской хирургии.
На главную    отпечаток    Datenschutz    Карта сайта    Печать    К началу страницы