Leczenie chirurgczne / Histologia:

Zasady chirurgicznego leczenia hiperinsulinizmu

 

  • Każda operacja to naruszenie integralności cielesnej dziecka. Operacja jest tylko wtedy uzasadniona (nawet w sensie prawnym), jeśli korzyści, jakie może przynieść zdecydowanie przewyższają ryzyko, z jakim się wiąże. Lekarz rozważa wszystkie za i przeciw, odwołując się do swojej wiedzy i doświadczenia, a także pamiętając o zasadzie: "Każde dziecko trzeba leczyć jak własne."

    W przypadku hiperinsulinizmu oznacza to, co następuje:

 

 

Postać ogniskowa

 

  • W przypadku tej postaci zawsze wskazane jest chirurgiczne usunięcie ogniska choroby, niezależnie od jego lokalizacji w trzustce. Właśnie to małe ognisko, którego rozmiary sięgają zwykle od 5 do12 mm, jest wyłącznie odpowiedzialne za wydzielanie nadmiaru insuliny. Całkowite usunięcie ogniska oznacza wyleczenie dziecka. Pozostała część trzustki jest zdrowa i nie ma potrzeby jej usuwania. Często zdarza się, że ognisko choroby ma małe ogniska mikrosatelitarne w najbliższym otoczeniu (kilka cm). Bardzo rzadko występują dwa ogniska. Dzięki badaniu PET-CT już przed operacją wiadomo co do milimetra, gdzie znajduje się ognisko. Dodatkowo w trakcie operacji wykorzystuje się śródoperacyjne USG i optyczną tomografię koherentną w celu ustalenia rozmiarów ogniska i ognisk mikrosatelitarnych. Na każdym etapie operacji prowadzi się wielokrotne i dokładne badania histologiczne, a także konsultacje z patologami, co służy potwierdzeniu, że usuwane są wyłącznie tkanki dotknięte chorobą. Konieczne jest dokładne usunięcie wszystkich chorych tkanek, ponieważ w sytuacji, gdy fragment ogniska o rozmiarach główki od szpilki pozostaje w organizmie, niemożliwe może okazać się pełne wyleczenie. W trakcie operacji staramy się nie naruszać dróg żółciowych lub przewodów trzustkowych, co udaje się w większości przypadków. Jeśli jednak system przewodów znajduje się w ognisku choroby, nie sposób jest uniknąć jego naruszenia. W takich przypadkach stosuje się techniki rekonstrukcyjne, które w chirurgii dorosłych wykorzystuje się do odsysania soków trawiennych. Dzięki zastosowaniu tych technik dziecko może z czasem wrócić do normalnych nawyków żywieniowych oraz jakości życia. Obecnie operacje usunięcia ogniska CHI (za wyjątkiem przypadków, gdy ognisko znajduje się w głowie trzustki) wykonuje się technikami małoinwazyjnymi tj. laparoskopowo. Operacje praktycznie nie prowadzą do zrostów w jamie brzusznej i pozostawiają bardzo małe blizny na skórze. Dziecko bardzo szybko powraca do zdrowia i już 2 dni po operacji odzyskuje energię. Operacja trwa zwykle kilka godzin, ponieważ trzeba dokładnie zidentyfikować i usunąć wszystkie tkanki ogniska, co odbywa się pod stałą kontrolą patologa. Dzięki nowoczesnej anestezjologii dziecięcej, tak długa operacja nie stanowi obecnie problemu.

    W przypadku postaci ogniskowej szanse powodzenia leczenia chirurgicznego są bardzo duże i do wyzdrowienia prowadzi z reguły jedna wykonana przez nas operacja (zob. Lista publikacji). Wyzdrowienie oznacza, że nie ma: wahań stężenia cukru we krwi, nie ma cukrzycy i niepotrzebne są leki oraz sprawdzanie poziomu cukru we krwi.

 

 

Postać dyfuzyjna

 

  • Aż do pierwszych lat nowego tysiąclecia trzustkę usuwano w 95-98% przypadków postaci dyfuzyjnej CHI. Często operacja usunięcia trzustki była wykonywana już w pierwszych miesiącach życia dziecka. W porównaniu z dniem dzisiejszym nie istniały wówczas tak dobre techniki diagnostyczne, ani możliwości farmakoterapii. Operacja usunięcia (resekcja) trzustki pozwalała opanować hipoglikemię, ale większość dzieci ponosiła za to wysoką cenę, zapadając w dzieciństwie lub najpóźniej w okresie dojrzewania na trudną do wyleczenia chorobę: cukrzycę. Obecnie leczenie postaci dyfuzyjnej CHI, w której wszystkie wyspy trzustki wydzielają nadmiar insuliny, opiera się zwykle na farmakoterapii.  . Operacje są wskazane tylko gdy, pomimo jak najlepszej opieki, nawraca ciężka hipoglikemia lub gdy dziecko nie toleruje efektów ubocznych leków. W Greifswaldzie nawet w takich przypadkach nie usuwa się niemal całej trzustki, ponieważ znacząca poprawa stężenia glukozy we krwi może nastąpić dzięki ograniczonej resekcji trzustki. Podejście do resekcji charakteryzuje obecnie powściągliwość.

 

 

Postacie atypowe

 

  • Dopiero niedawno odkryliśmy, że tradycyjny podział na postać ogniskową i dyfuzyjną nie zawsze jest zgodny z rzeczywistością Okazuje się, że istnieją atypowe postacie mozaikowe, w których różne obszary trzustki są dotknięte różnymi rodzajami zmian: obszary o dużym zagęszczeniu chorych tkanek występują na zmianę z obszarami, na których komórki wysp trzustkowych są zmienione w niewielkim stopniu lub całkowicie zdrowe.

    Dzięki odpowiednim technologiom i doświadczeniu dowody na istnienie takiego "cętkowanego charakteru zmian" można wykryć w badaniu PET-CT. Wymaga to jednak ścisłej współpracy pomiędzy specjalistami medycyny nuklearnej, radiologami, endokrynologami  dziecięcymi, pediatrami dziecięcymi i patologami. Prof. Barthlen jest obecny przy każdym badaniu PET-CT, ponieważ pozwala ono uzyskać dużo informacji, które mogą okazać kluczowe dla sukcesu operacji. Szczególnie istotny jest zwłaszcza ten etap badania, kiedy podawany jest kontrast, a obrazy PET-CT uzyskiwane są w sposób dynamiczny.  

Bardzo dokładne różnicowanie jest ważne, ponieważ w przypadku atypowej postaci mozaikowej istnieje możliwość leczenia chirurgicznego, polegającego na usunięciu wyłącznie tych tkanek, które są najbardziej dotknięte zmianami. Leczenie to daje szansę na znaczącą poprawę stężenia glukozy we krwi. Opisane zostały nawet przypadki całkowitego wyleczenia.

 

Leczenie chirurgiczne u dzieci

  • W przypadkach, gdy leki nie pomagają osiągnąć zadowalającej jakości życia, a ciągłe wahania poziomu cukru w krwi powodują, że dziecko jest coraz bardziej zagrożone hipoglikemią, oferujemy następującą pomoc:
    Chętnie udzielamy porad telefonicznie lub drogą mailową. Mogą się Państwo z nami kontaktować o dowolnej porze. Pomagamy w kwestiach związanych z pokryciem kosztów leczenia z ubezpieczenia zdrowotnego oraz organizacją dojazdu. Pomagamy też w ustaleniu terminu badania PET-CT w Centrum Diagnostyczno-Terapeutycznym (DTZ) przy Frankfurter Tor w Berlinie. Dziecko z rodzicami trafiają na dwa dni do Szpitala Waldkrankenhaus Spandau (dyrektor PD [doc.] dr Frank Jochum). Dr Stephan-Matthias Reyle-Hahn, doświadczony anestezjolog dziecięcy, nadzoruje znieczulenie podczas badania. Przy całym badaniu PET-CT obecny jest profesor Barthlen. Jeszcze tego samego wieczoru w dniu wykonania badania, jesteśmy w stanie powiedzieć Państwu, czy istnieją możliwości leczenia operacyjnego dziecka i na czym one polegają.  Omawiamy z Państwem każdy szczegół, szczerze i jasno przedstawiając wszystkie za i przeciw, wszystkie szanse i niebezpieczeństwa, z którymi wiąże się operacja. Razem z profesorem dr Klausem Mohnike z Uniwersyteckiej Kliniki Pediatrii w Magdeburgu mamy do dyspozycji najnowocześniejsze rodzaje farmakoterapii i leczenia chirurgicznego hiperinsulinizmu, do których powstania się w znacznym stopniu przyczyniliśmy (zob. Lista publikacji). Uważamy, że rodzice powinni otrzymywać dokładne informacje na temat operacji tak, by zgoda na jej przeprowadzenie była w pełni świadoma. To rodzice bowiem muszą opiekować się dzieckiem, kiedy to powróci do domu po operacji. Kiedy interwencja chirurgiczna ma szansę powodzenia, wykonuje się ją metodą laparoskopii. Dokonuje się pobrania małych próbek tkanek z kilku obszarów trzustki i poddaje się je bezzwłocznemu badaniu. Jeśli wszystkie komórki wysp trzustki są jednakowo dotknięte zmianami, to mamy do czynienia z czystą postacią dyfuzyjną CHI. Taką postać należy leczyć farmakologicznie, więc operacja dobiega końca. Po operacji wykonanej laparoskopowo pozostają bardzo małe blizny, a powikłania pooperacyjne, takie jak krwawienia lub zrosty są bardzo rzadkie za sprawą użytych technik oraz doświadczenia osób wykonujących operację. Dzięki operacji rodzice zyskują pewność, że nie ma leczenia operacyjnego, które miałoby szansę powodzenia w przypadku ich dziecka. Świadomość ta powoduje, że wielu rodzicom jest łatwiej zaakceptować konieczność ciągłych pomiarów poziomu cukru we krwi i występowanie efektów ubocznych leków. Jeśli jednak w trzustce wykrywa się obszary komórek wysp trzustki o większym i mniejszym zagęszczeniu zmian patologicznych, oznacza to, że mamy do czynienia z atypową postacią mozaikową. Dziecko pozostaje wtedy pod znieczuleniem ogólnym i fragmenty trzustki, które są najbardziej dotknięte zmianami zostają usunięte. Znacząca większość tkanek pozostaje nienaruszona. W większości wypadków operację udaje się wykonać za pomocą metod małoinwazyjnych tj. laparoskopowo. W przypadku usunięcia wybranych tkanek trzustki u pacjentów cierpiących na atypową postać mozaikową CHI trudno jednak przewidzieć szansę powodzenia operacji. Przed operacją nie sposób bowiem stwierdzić, jak będą się zachowywać te komórki wysp trzustki, które nie zostaną wycięte. Dotychczasowe doświadczenia napawają jednak optymizmem, ponieważ istnieją dzieci, które po operacji mają stabilne stężenie glukozy we krwi i które nie wymagają dalszego leczenia farmakologicznego. Mało prawdopodobne, by w okresie dojrzewania dzieci te zapadły na cukrzycę, ponieważ większa część trzustki pozostała u nich nienaruszona. Niestety jedyną istniejącą obecnie na świecie metodą różnicowania postaci czysto rozsianej od postaci atypowej jest biopsja operacyjna. Członkowie COACH prowadzą eksperymenty z dziedziny genetyki i biologii molekularnej, próbując zidentyfikować markery prognostyczne, które pozwalałaby przewidywać szansę powodzenia operacji w przypadkach rozsianych i atypowych postaci hiperinsulinizmu wrodzonego.  Możliwości leczenia hiperinsulinizmu metodami  farmakologicznymi i chirurgicznymi ciągle się zmieniają. Leczenie musi zostać dopasowane do konkretnego przypadku, o czym pamięta się w centrum chirurgii dziecięcej.

 

 

Strona główna    Informacje o stronie     Datenschutz    Mapa strony    Wydrukować    Początek strony