Kirurgisk behandling / histologi:

Behandling av hyperinsulinism med kirurgi

 

  • Varje operation är ett ingrepp i ett barns kroppsliga integritet. Det kan endast rättfärdigas – även i lagliga termer – om fördelarna i allra högsta grad är fler än nackdelarna. Detta vägande av för- och nackdelar baseras på läkares samlade kunskap och erfarenhet, och på etiska grunder: behandla varje barn som vore det ditt eget.  


    När vi talar om hyperinsulinism så betyder ovanstående med andra ord:

Fokal typ

 

  • Kirurgisk behandling vid fokal typ innebär att på kirurgisk väg avlägsna drabbat område, oavsett vilken del av bukspottskörteln det gäller. Endast det lilla området som identifieras vid fokal typ, vilket ofta varierar i storlek från 5 till 12mm, utsöndrar en överproduktion av insulin. Om en komplett borttagning av drabbat område sker så blir barnet botat. Återstoden av bukspottskörteln är frisk och förblir intakt. Vid fokal typ finns ofta små utskjutande trådar och mikrosatelliter i den omedelbara närheten av kärnan. Det förekommer, men är sällsynt, att dessa är stora eller långa (flera centimeter) och i extremt sällsynta fall finns två separata områden som drabbats. Tack vare PET-CT går det att fastslå det drabbade området ner till någon millimeters exakthet innan operation. Intraoperativt ultraljud och tomografi med laseroptik kan avslöja omfattningen av det drabbade området och dess utskjutande grenar, och används under operationen. Flera undersökningar av vävnaden under varje steg i operationen, samt koordinerad feedback från patologer ser till att endast sjuk vävnad avlägsnas. Borttagningen måste dock vara absolut fullständig: delar så små som ett knappnålshuvud kan vara tillräckligt för att förhindra ett tillfrisknande. Samtidigt försöker vi undvika att beröra körteln och gallgångarna, vilket vi lyckas med i de flesta fall. Om en gallgång går rakt igenom det drabbade området är det dock oundvikligt att öppna gallgången. Redan existerande metoder för rekonstruktiv kirurgi som normalt används på vuxna patienter vid tömning av magsafter, ger möjlighet till en normal kosthållning och livskvalitet för barnet framöver i livet. Förutom för drabbade områden i bukspottskörtelns huvud, gör dessa operationer minimalt intrång då de utförs i form av titthålsoperationer. De lämnar praktiskt taget inga spår efter sig i bukhålan och lämnar minimalt med ärr i huden. Barnet återhämtar sig raskt efter operationen och är redan aktivt igen på andra dagen. Operationen pågår under flera timmar, eftersom all vävnad i det drabbade området måste lokaliseras och försiktigt avlägsnas under ständig kontroll av patologer. Tack vare dagens moderna anestesi så innebär detta dock inte några problem för barnet.

Diffus typ

 

  • Fram till början av 2000-talet opererades 95% till 98% av bukspottskörteln bort vid fall av diffus typ, oftast redan innan barnet var en månad gammalt. Diagnostisering och förutsättningar för behandling med läkemedel var på den tiden inte så goda som de är idag. Hypoglykemi kunde botas med dessa resektioner, men till ett högt pris: som vi idag vet så utvecklade dåtidens patienter oftast diabetes mellitus redan innan tonåren, vilket är en svårbehandlad sjukdom. Vid den diffusa typen, där alla betaceller i bukspottskörteln överproducerar insulin, sker behandling därför idag i huvudsak med läkemedel. Operationer beaktas endast vid svår och återkommande hypoglykemi, eller när patienten inte kan hantera bieffekterna av de läkemedel som används. I Greifswald sker dock sällan borttagning av större delen av bukspottskörteln, eftersom en förbättring av blodsockernivån kan uppnås med en mindre resektion. Återhållsamhet är våra ledord i Greifswald.

Oregelbundna typer

 

  • Vi har nyligen upptäckt att den gamla uppdelningen med fokal och diffus typ med största sannolikhet inte avslöjar hela sanningen. Det har visat sig att det finns atypiska eller oregelbundna mosaikmönstrade typer, där olika områden av bukspottskörteln har blivit olika drabbade. Områden där hög täthet av sjuka celler blandas med ögrupper av celler som är minimalt drabbade, eller rentav friska.

    Ledtrådar till förekomst av sådana ”leopardmönster” kan lokaliseras med hjälp av PET-CT, ändamålsenliga tekniker samt erfarenhet. Detta kräver ett nära samarbete mellan nukleärmedicinska specialister, radiologer, barnläkare, barnkirurger, endokrinologer och patologer. Professor Barthlen närvarar personligen vid alla undersökningar med PET-CT, eftersom viktig information kan extraheras vid dynamisk avbildning av drabbade områden. Denna information kan vara avgörande för att kunna genomföra en lyckad operation.

 

 

Denna detaljerade differentiering är viktig eftersom en möjlighet föreligger vid kirurgisk behandling av den oregelbundna mosaiktypen: en markant förbättring i blodsockernivån kan uppnås genom att begränsa det kirurgiska ingreppet till att avlägsna endast de mest drabbade områdena.

 

Vårt tillvägagångssätt vid barnkirurgi: 

  • När man inte längre kan uppnå en tillräcklig livskvalitet genom läkemedel, och när regelbundna förändringar i blodsockernivån leder till ökad oro för barnets välbefinnande, erbjuder vi följande upplägg:
    Vi talas gärna vid över telefon eller via e-post, och du kan kontakta oss när det passar dig. Vi hjälper gärna till med problem som rör sjukförsäkringar och vi arrangerar gärna transporterna till kliniken. Vi bokar tid för en PET-CT på Diagnostic-Therapeutic Center vid Frankfurter Tor i Berlin. Barnet och föräldrarna bor 2 dagar på Spandau Forest Hospital (operativ chef här är PD Dr. Frank Jochum). Dr. Stephan-Matthias Reyle-Hahn, en erfaren anestesisjuksköterska för barn, övervakar anestesin. Professor Barthlen är personligen närvarande under hela PET-CT-undersökningen. Redan på kvällen samma dag som undersökningen sker kan vi meddela om och isåfall vilka altenativ till kirurgiska ingrepp som är möjliga. Vi går igenom samtliga detaljer med dig och vi förklarar öppet och ärligt vilka fördelarna och nackdelarna är, och vad riskerna och oddsen är. Tillsammans med professor Dr. Klaus Mohnike från Magdeburg Pediatric Uniclinic, har vi tillgång till de senaste medicinska och kirurgiska alternativen för att behandla hyperinsulinism, till stora delar utvecklade av oss (se publ. lista för mer info). Vi anser det vara av största vikt att förse alla föräldrar med korrekt information, för att de ska kunna ge sitt förankrade samtycke. Det är trots allt föräldrarna som kommer att hantera situationen med barnet hemma efteråt. Om ett kirurgiskt ingrepp ser lovande ut, är nästa steg att på laparoskopisk väg ta vävnadsprov från flera delar av bukspottskörteln för omgående undersökning. Om samtliga celler är lika drabbade i alla delar rör det sig om en diffus typ. Detta innebär att vi avbryter alla kirurgiska ingrepp och fortsätter istället behandlingen med läkemedel. Ärren som efterlämnas vid laparoskopiska ingrepp är minimala, och komplikationer som kan uppstå vid kirurgiska ingrepp, såsom blödningar eller blodansamlingar, är extremt sällsynta på grund av den expertis, teknik och erfarenhet som används. Föräldrar lämnar kliniken med vetskap om att det inte finns någon möjlig kirurgisk behandling som kan ge ett lyckat resultat, vilket gör det lättare för många att leva med blodsockertesterna och de biverkningar som behandling med läkemedel kan ge. Om det å andra sidan upptäcks områden med en blandning av hög och låg täthet av sjuka celler, är bukspottskörteln drabbad av den atypiska mosikmönstrade typen. Barnet är fortfarande under bedövning, och det mest drabbade området avlägsnas nu från bukspottskörteln. Större delen av körteln förblir som den är. I de allra flesta fall kan även detta utföras med minimala ingrepp, till exempel laparoskopiskt (via titthålsmetoden). Ett lyckat resultat vid borttagning av begränsade områden vid mosaiktypen kan dock inte förutses med bestämdhet: för närvarande finns inget sätt att ta reda på hur de kvarvarande cellerna kommer att bete sig. Tidigare erfarenheter är dock positiva: barn har uppvisat absolut stabila blodsockernivåer och behöver inte mer några läkemedel. Diabetes senare i livet, under puberteten, är inte heller att förvänta sig, då större delen av bukspottskörteln lämnats intakt. Idag så finns det tyvärr ingen metod i världen för att fastställa differentieringen mellan ren diffus och atypisk mosaiktyp, annat än via kirurgisk biopsi. COACH arbetar intensivt medelst molekylärbiologi och genetiska experiment för att identifiera prognostiska markörer som låter oss förutse graden av framgång vid kirurgiska ingrepp vid diffusa och atypiska typer av medfödd hyperinsulinism. Alternativ till behandling av hyperinsulinism med läkemedel och kirurgi är under ständig utveckling. Behandling måste ske på individnivå; vid vårt center för barnkirurgi anpassar vi metoderna med barnen som utgångspunkt.
Hem    Imprint    Datenschutz    Sitemap    Skriv ut    Överst på sidan