Trattamento Chirurgico / Istologia:

La filosofia della cura dell'iperinsulinismo con la chirurgia

  • Ogni operazione invade l'integrità fisica di un bambino.E' solo giustificata - anche da un punto di vista giuridico - se i benefici che si possono ottenere superano di gran lunga i rischi. Questa valutazione di pro e contro si basa sulla conoscenza ed esperienza accumulate dal medico e sulla massima etica: trattare ogni bambino come se fosse il proprio. 

Nel caso di iperinsulinismo questo significa:

 

Forma focale: 

  • La rimozione chirurgica della formazione patologica in questo caso è sempre indicata, indipendentemente da dove si trova sul pancreas. Solamente le parti più piccole, che sono di solito di 5-12 mm, secernono l'insulina in eccesso. Se vengono completamente rimosse, il bambino è guarito. La parte di pancreas restante è completamente sana e rimane intatta. Spesso, la formazione patologica avrà piccole propaggini nelle immediate vicinanze; raramente sarà di grosse dimensioni(molti cm), e molto raramente ci saranno due formazioni patologiche. Grazie alla PET-CT, la formazione patologica viene individuata al millimetro prima dell'operazione. Durante l'operazione vengono anche eseguite la Tomografia intraoperativa ad ultrasuoni e quella a coerenza ottica laser, che possono rivelare il grado di estensione della formazione patologica e dei suoi rami.  Numerosi e precisi esami dei tessuti durante ogni fase dell'operazione assieme a dei feddback coordinati dal patologo garantiscono che solo i tessuti malati vengano rimossi. Ma la rimozione deve essere assolutamente totale: se rimanessero delle parti della formazione patologica della grandezza della capocchia di uno spillo, queste potrebbero impedire una cura. Allo stesso tempo, bisogna cercare di non toccare le vie pancreatiche e biliari, cosa questa che riesce nella maggior parte dei casi. Tuttavia, se un sistema di canali corre proprio attraverso la parte affetta, l'apertura è inevitabile. Le procedure ricostruttive utilizzate nella chirurgia sugli adulti per l'evacuazione dei succhi digestivi permettono di mangiare normalmente e quindi assicurano la qualità della vita in seguito. Fatta eccezione per le formazioni che si trovano nella testa del pancreas, queste operazioni oggi sono minimamente invasive, vengono fatte in laparoscopia. Non lasciano praticamente nessuna conseguenza nella cavità addominale e sono visibili solo cicatrici minime sulla pelle. I bambini recuperano molto velocemente dall'operazione e sono già di nuovo attivi il 2°giorno. Queste operazioni di solito durano parecchie ore, dal momento che tutti i tessuti interessati devono essere ricercati e accuratamente rimossi sotto il controllo continuo del patologo. Grazie all'anestesia moderna, questo non rappresenta più un problema per il bambino.

Forme Diffusa:

  • Fino ai primi anni di questo secolo, in questi casi veniva rimosso dal 95% al ​​98% del pancreas, spesso già durante i primi mesi di vita del bambino. Le capacità diagnostiche ed i farmaci non erano così buoni come lo sono oggi. L'ipoglicemia poteva essere superata grazie a queste operazioni, ma a caro prezzo: come sappiamo, la maggior parte dei bambini operati sviluppavano il diabete mellito dalla pubertà, che è molto difficile da trattare. Ecco perchè oggi la gestione della forma diffusa, in cui tutte le cellule del pancreas producono uniformemente insulina in eccesso, si basa principalmente sulla terapia farmacologica. Le operazioni vengono eseguite solo se, nonostante le cure ottimali, si verificano più e più volte delle gravi ipoglicemie oppure se gli effetti collaterali del farmaco non sono tollerati. A Greifswald, anche se si verificassero queste ultime ipotesi, non verrebbe più rimossa buona parte del pancreas, dal momento che un netto miglioramento nella situazione di glucosio nel sangue può essere raggiunto con una resezione limitata. Qui oggi va di moda la moderazione.

 

 

Forme Atipiche

  • Abbiamo scoperto solo recentemente che la vecchia ripartizione tra forma focale e diffusa con ogni probabilità non corrisponde alla realtà. Si è scoperto che ci sono forme atipiche a mosaico in cui sono interessate diverse regioni del pancreas in modo diverso: aree ad alta densità di cellule malate, ma anche zone in cui le cellule isola appaiono poco cambiate o addirittura sane. 
    Indizi della presenza di tali "modelli leopardo" possono essere trovati con PET-CT con tecniche appropriate e con l'esperienza. Ma questo richiede una stretta collaborazione tra gli specialisti di medicina nucleare, radiologi, endocrinologi pediatrici, chirurghi pediatrici e patologi. Il prof. Barthlen partecipa personalmente ad ogni esame PET-CT, visto che nel momento in cui le immagini PET-CT vengono acquisite in modo dinamico, si ottengono una grande quantità di informazioni importanti che possono potenzialmente essere decisive per un'operazione di successo.

Tale differenziazione dettagliata è così importante perché esiste un'opzione quando si deve trattare chirurgicamente la forma atipica a mosaico: un netto miglioramento nella situazione di glucosio nel sangue può essere ottenuto con la rimozione chirurgica delle aree più malate. Anche le cure complete sono state descritte.

 

La nostra strategia di Chirurgia Pediatrica:

  • Nei casi in cui una adeguata qualità della vita non possa essere raggiunta con i farmaci oppure se le fluttuazioni costanti del glucosio generino una crescente preoccupazione per la salute del bambino, possiamo offrire i seguenti servizi. Saremo lieti di essere consultati per telefono o email. Potete contattarci in qualsiasi momento. Vi assisteremo nel caso si verifichino dei problemi legati alla fatturazione con il fornitore dell'assicurazione medica e con l'organizzazione del trasporto. Faremo in modo di organizzare un appuntamento per la PET-TC nel centro diagnostico terapeutico di Francoforte Tor. Il bambino ed i suoi genitori saranno ospitati per 2 giorni nell'ospedale Spandau Forest (Direttore Generale: PD Dr. Frank Jochum). Il Dr. Stephan-Matthias Reyle-Hahn, un esperto anestesista pediatrico, sovrintenderà all'anestesia.Il Professore Barthlen sarà presente di persona durante l'intero esame PET-CT. La sera stessa del giorno dell'esame saremo in grado di dirvi se e quali sono le opzioni di trattamento chirurgico per il vostro bambino. Discuteremo con voi ogni dettaglio in modo aperto e franco, analizzando i pro i contro, i rischi e le probabilità di riuscita delle varie soluzioni. Noi, insieme al Prof. Dr. Klaus Mohnike della clinica pediatrica universitaria di Magdeburgo, abbiamo a disposizione le più moderne alternative farmacologiche e chirurgiche per il trattamento dell'iperinsulinismo, sviluppate in gran parte da noi (si prega di consultare l'elenco pubblicazioni). Per noi è molto importante informare i genitori con precisione in modo che possano dare il loro "consenso informato", perché sono i genitori che devono gestire la successiva situazione, a casa con il bambino. Se si prevede un intervento chirurgico, il passo successivo è quello di prendere piccoli campioni di tessuto con un laparoscopio da luoghi diversi sul pancreas ed esaminarli immediatamente. Se tutte le cellule isola sono colpite in modo uniforme in tutte le aree, è presente una forma puramente diffusa. Questo fà si che si possa optare per la cura farmacologica. Significa che si farà ricorso alla terapia farmacologica, e l'operazione è terminata. Le cicatrici lasciate dalla laparoscopia sono molto piccole; le complicanze chirurgiche, come sanguinamento o accrescimenti, sono estremamente rare, data la tecnica e l'esperienza adeguate. I genitori tornano a casa con la certezza che non esiste alcuna opzione di trattamento chirurgico che promette il successo, cosa questa che rende più facile per molti vivere con il periodico test del glucosio nel sangue e con gli effetti collaterali dei farmaci. Se, invece, vengono rivelate sul pancreas delle zone ad alta densità e basso numero di cellule patologiche, allora esiste una forma atipica a mosaico. Mentre il bambino si trova ancora sotto l'effetto della stessa anestesia , viene rimossa sola una piccola parte del pancreas. La maggior parte della ghiandola rimane così com'è. Nella maggior parte dei casi anche questo può essere realizzato con la minima invasività, cioè con la laparoscopia. Il successo di tale rimozione limitata di tessuto pancreatico in caso di forme atipiche a mosaico, tuttavia, non può essere previsto con certezza: non abbiamo modo di sapere al momento come le cellule isola del pancreas rimanenti si comporteranno. Le esperienze in tal senso, però, sono incoraggianti: ci sono bambini che mostrano dei livelli di glucosio nel sangue molto stabili e non richiedono più alcun tipo di farmaco. Il diabete non li colpirà durante la pubertà, poiché il loro pancreas è stato lasciato quasi intatto. Ad oggi purtroppo non esiste in nessuna parte del mondo un metodo diverso dalla biopsia chirurgica che differenzi la forma puramente diffusa da quella atipica. Il COACH, attraverso esperimenti biologici molecolari e genetici, sta intensamente lavorando a identificare i marcatori prognostici che ci permetteranno di predire il successo dell'intervento chirurgico nei casi di forme diffuse e atipiche di iperinsulinismo congenito. Con il tempo cambiano anche le opzioni per il trattamento dell'iperinsulinismo con l'uso di farmaci o interventi chirurgici. Il trattamento deve essere specifico per ogni paziente; nel centro di chirurgia pediatrica lo adattiamo al Bambino.
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