Tratamiento Quirúrgico / Histología:

Filosofía del tratamiento del hiperinsulinismo mediante cirugía

  • Cada operación invade la integridad corporal de los niños. Sólo está justificada -incluso en términos jurídicos – si los beneficios a ganar son mucho mayores que los riesgos. Este sopesar de los pros y contras se basa en la experiencia y conocimientos acumulados por el médico y en la máxima ética: trate a cada niño como si fuera su propio hijo. 

    En el caso del hiperinsulinismo, esto quiere decir:


Forma Focal:
 

  • La extirpación quirúrgica de los focos está siempre indicada aquí, independientemente de donde se encuentren en el Páncreas. Únicamente los focos pequeños, que normalmente tienen un rango de tamaño de 5 a 12 mm, segregan un exceso de Insulina. Si se eliminan completamente, el niño se curará. Todo el Páncreas restante permanece intacto y es completamente saludable. A menudo, un foco tiene pequeñas ramificaciones y micro satélites en las inmediaciones; rara vez son muy grandes (varios cm), muy rara vez hay dos focos. Gracias a la PET-CT, se sabe en dónde se encuentra el foco con una exactitud de milímetros antes de la operación. El ultrasonido intraoperatorio y la tomografía láser de coherencia óptica, pueden revelar la extensión del foco y sus ramificaciones, también son desplegadas durante la operación.  Múltiples y precisos exámenes de tejidos durante cada etapa de la operación y una comunicación estrechamente coordinada con patología es necesaria a fin de garantizar que sólo los tejidos enfermos sean eliminados. Pero la remoción debe ser absolutamente completa: Si alguna parte tan pequeña como la cabeza de un alfiler persiste, seguirá siendo un foco y podría impedir una cura. Al mismo tiempo, intentamos no tocar el Páncreas ni los conductos biliares, lo cual logramos hacer en la mayoría de los casos. Sin embargo, si un sistema de conductos atraviesa directamente el foco, abrirlo se hace inevitable. Los procedimientos reconstructivos quirúrgicos utilizados en cirugía para adultos para drenar los jugos digestivos permiten que el paciente pueda comer normalmente y tener una mejor calidad de vida. A excepción de los focos que se encuentran en la cabeza pancreática, estas operaciones son actualmente mínimamente invasivas, realizándose laparoscópicamente. Prácticamente no dejan acreciones dentro de la cavidad abdominal y sólo un mínimo de cicatrices en la piel. La recuperación de los niños ocurre muy rápidamente desde la operación, y ya están activos desde el segundo día. Estas operaciones suelen tomar varias horas, ya que todos los tejidos focales deben buscarse y quitar cuidadosamente bajo un continuo control patológico. Gracias a la anestesia infantil moderna, esto ya no representa un problema hoy en día. 

 

Forma Difusa: 

  • Hasta principios de este siglo, del 95 al 98% del Páncreas era removido en estos casos, a menudo tan pronto como durante los primeros meses de la vida del niño. La capacidad de diagnóstico y los medicamentos no eran tan buenos como lo son hoy en día. La Hipoglucemia podía superarse con estas resecciones, pero a un alto precio: como sabemos ahora, la mayoría de los niños operados desarrollaban Diabetes Mellitus a más tardar en la pubertad, la cuál es muy difícil de tratar. Por lo tanto hoy en día, el manejo de la forma difusa, en la que todas las islas de células del Páncreas producen uniformemente Insulina en exceso, predominantemente se basa en una terapia medicamentosa. Las operaciones sólo se indican aquí si, a pesar de una atención óptima, las hipoglucemias severas se producen una y otra vez o no se toleran los efectos secundarios de los medicamentos. En Greifswald, ya no se elimina casi en su totalidad el Páncreas desde entonces, ya que se puede lograr una notable mejoría en los niveles de la Glucosa sanguínea sólo mediante una resección limitada. La moderación es la indicación aquí hoy.

 

Formas atípicas: 

  • Recientemente, hemos descubierto que la antigua división entre las formas Focal y Difusa con toda probabilidad no corresponde a la realidad. Resulta que hay formas de mosaico atípico en las cuales diferentes regiones del Páncreas se ven afectadas de forma diferente: zonas con una alta densidad de células enfermas se alternan con áreas en que las células de los islotes apenas aparentan haber cambiado o incluso son muy saludables.
    Pistas sobre la presencia de esos "patrones de leopardo" pueden encontrarse mediante el PET-CT y con las técnicas y experiencia adecuadas. Pero esto requiere de una colaboración estrecha entre especialistas en medicina nuclear, radiólogos, endocrinólogos pediátricos, cirujanos pediátricos y patólogos. El Profesor Barthlen personalmente asiste a cada examen PET-CT, dado que especialmente durante el flujo del medio de contraste, es decir, mientras que las imágenes de PET-CT están siendo adquiridas dinámicamente, una gran cantidad de información importante es obtenida y puede potencialmente ser decisiva para una operación exitosa. 

Tal diferenciación detallada es muy importante porque existe una opción cuando se trata de realizar el tratamiento quirúrgico de la forma atípica de mosaico: una notable mejoría en la situación de los niveles de Glucosa sanguínea puede obtenerse solamente mediante una extracción quirúrgica conservadora de las áreas que se encuentran muy enfermas. Incluso se han descrito curas completas.


Nuestra Estrategia para Cirugía Pediátrica:

  • En los casos en los cuales no puede lograrse una adecuada calidad de vida con medicamentos y las constantes fluctuaciones de los niveles de Glucosa conducen a un incremento de la preocupación por el bienestar del niño, podría ofrecerse el siguiente curso de acción: Con mucho gusto absolveremos sus consultas por teléfono o por correo electrónico. Puede contactarnos en cualquier momento. Lo asistiremos con los problemas relacionados con la facturación a su proveedor de seguros médicos y organizando el transporte. Nosotros le facilitaremos una cita para la realización del PET-CT en el Centro de Diagnóstico Terapéutico en Frankfurter Tor. El niño y sus padres se alojan durante 2 días en el Hospital del Bosque de Spandau. (Director Administrativo: PD Dr. Frank Jochum). El Dr. Stephan Matthias Reyle-Hahn, un anestesiólogo pediátrico experimentado, supervisa la anestesia. El Profesor Barthlen está presente en persona durante el examen completo PET-CT. Ya por la tarde del día del examen podremos decirles si existen opciones de tratamiento quirúrgico para su hijo y cuáles son. Al analizar cada detalle con usted, le exponemos de una forma franca y abierta los pros y contras, los riesgos y probabilidades futuras. Nosotros, junto con el Profesor Dr. Klaus Mohnike de la Uniclinica Pediátrica de Magdeburgo, tenemos a nuestra disposición la más moderna selección de alternativas quirúrgicas y medicamentos para el tratamiento del hiperinsulinismo, desarrollado en gran parte por nosotros (por favor véase la lista de publicaciones). Nosotros consideramos que es muy importante informar a los padres con precisión para que puedan dar su "consentimiento informado", porque son los padres los que después manejarán la situación en casa con el niño. Si una intervención quirúrgica es promisoria, el siguiente paso es tomar pequeñas muestras de tejido de varios lugares del Páncreas con un laparoscopio y examinarlas inmediatamente. Si todas las partes del islote son afectadas uniformemente en todos los ámbitos, se considera que existe una forma puramente difusa. Esto la pone en el dominio de los tratamientos medicamentosos, lo cual significa que recurrimos a la quimioterapia y la operación es concluida. Las cicatrices de la laparoscopia son mínimas; las complicaciones quirúrgicas, como sangrado o acreciones, son extremadamente raras, habida cuenta de que la experiencia y la técnica son apropiadas. Los padres salen con la certeza de que hay una opción de tratamiento no quirúrgico que mantiene la promesa de éxito, lo que hace más fácil para muchos el vivir con las constantes pruebas de Glucosa de la sangre y los efectos secundarios de los medicamentos. Si, por otro lado, se detectan zonas con altas y bajas densidades de células patológicas en los islotes del Páncreas, existe una forma atípica de mosaico. A continuación, bajo la misma anestesia, se realiza la enucleación de sólo la zona más conspicua del Páncreas. La mayor parte de la glándula sigue estando tal como esta. En la mayoría de los casos, también se puede realizar con una invasividad mínima, como, por ejemplo, laparoscópicamente. El éxito de una eliminación limitada del tejido pancreático en el caso de las formas atípicas de mosaico sin embargo, no puede ser predicho con certeza: actualmente no tenemos ninguna forma de saber cómo se comportan las células de un islote en el Páncreas remanente. Las experiencias preliminares, sin embargo, son alentadoras: hay niños que presentan niveles de Glucosa sanguínea completamente estables y ya no necesitan ningún tipo de medicación. La Diabetes posterior durante la pubertad no es de esperarse para estos pacientes, ya que su Páncreas fue dejado intacto en su mayor parte. Hasta la fecha por desgracia hay ningún otro método disponible en todo el mundo más que la biopsia quirúrgica para diferenciar la forma puramente difusa de las formas atípicas. COACH, mediante experimentos biológicos y genéticos moleculares, está trabajando intensamente para la identificación de marcadores de pronóstico que nos permitan predecir el éxito de la intervención quirúrgica en los casos de formas difusas y atípicas del hiperinsulinismo congénito. Las opciones para el tratamiento del hiperinsulinismo de manera medicamentosa o quirúrgica están experimentando cambios. El tratamiento debe ser individualizado; en el Centro de Cirugía Pediátrica nos adaptamos para ajustarnos a cada niño.
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