1995 senesinde Israilli arastirmacilarin yönetimindeki ve  Münih Teknik Üniv. den Wolfgang Rabl’ nda beraber çalistigi uluslararasi bir çalisma grubu tarafindan ilk kez CHI’nin çok önemli bir genetik sebebi belirlenebilmisti:  :  sülfonil üreler reseptör mutasyonu (SUR1). SUR1 2 alt bölüme ABCC8 ve KCNJ11 e sahiptir. Hem Diabetis mellitus Tip 3 te hemde CHI de mutasyonlar tariflendirilmistir. (PMID 7716548)CHI ‘de ekseriyette ABCC8 alt gurubu özleşdirilmiştir. Sonralari Heidelberg/ Düsseldorf ve Hamburgdaki çalisma gurublari ayrica diazoxid hassasli hastalardada glukokinas geninde –insülinin regulasyonundaki kilit enzim- mutasyon belirlenmişdi  (PMID 19053014). Hamburg üniversitesinden R.Santer ise diyer bir sebep üre siklüsünde bulmusdur(PMID 11214910). 2001 senesindeyse Düsseldorf üniversitesinden T. Meissner CHI nin aşırı fiziksel yüklemelerden sonra manifest olan istisnasi bir tipini bulmuşdu. (PMID 1718690). Aynı zamanda CHI monogenetik tiplerin yaninda da bir sendromun parçası olabilir(PMID 11529530).

“Nesidiyoblastom-moleküler patofizyolojisinden tedavisine kadar” Simposyumuna katilanlar, 6 Kasim 1998, Magdeburg: A. Aynsley-Green, K. Mohnike, N. Bannert, C. Nihoul-Fekete, M. Schwanstecher, H. Böhles, H. Klöppel, B. Beinbrech, H. Mau, W. Rabl.

 

Uluslararasi is  birligini desteklekmek icin 1998 yilinda, Magdeburgda Pediyatrik endokrinologlar yillik toplantisinda “nesidioblastom –moleküler patofizyolojisinden tedavisine kadar” isimle sempozyum kurulmustu. Tanı ve tedavi önerileri yayınlandı ve daha sonra APS isimli bir çalışma grubu kuruldu. Otonkoski ve ark. 2003 senesinde CHI nin fokal formlarinin teshisini  L-dopa-PET (pozitron emisyon tomografisi) ile tanimlamisdi.

Bu noktaya kadar, fokus sadece inzülini hipoglisemi invaziv perkütan transhepatik venöz pankreaskateteri ile tespit ediliyordu. Bu yöntem, Paris'teki Centre Hopital Necker uzmanlarina bağlı idi. Çogunlukla Paris’te ayni merkezde CHI nin  fokal formu ile çocuklar başarılı bir sonucla ameliyat edildi. Ilk açiklamadan kisa bir süre  sonra, 2003 yilinda Tanı ve Tedavi Merkezi (DTZ) Berlin "Frankfurter Tor" Almanya'da L-dopa-PET muayenesi W. Eberhardt ve T. Mohnike tarafından kurulmusdu. 2005 yilinda Berlinde W.Mohnike ve K.Mohnike’den düzenlenen bir uzlaşma konferansı Avrupa ve Amerika Birleşik Devletleri katılımcılarla, sürecin kilit noktaları (PMID 16710094) kararlastirilmisdi. L-Dopa-PET/CT ile hibrid yöntemli DTZ`in gelismis bir tipi olarak,kesin anatomik haritalama mümkün. 2009 senesinde, çocuk cerrahi olan W. Barthlen’den Greifswaldda düzenlen uluslararasi sempozyumda Parisden, Londradan, Brükselden ve Philadelphiadan gelen misafirlere hiperinsülinizim tanı ve tedavisinde son gelişmeler sunulmuştu. 

CHI lokal türünün cerrahi teknikleri  W. Barthlen tarafından ilk defa Charit’te, 2008 yılından itibaren ise  Greifswald üniversitesinde ,laparoskopik enükleasyon yoluyla dokulara zarar vermeden başarılı bir şekilde uygulanmış ve geliştirilmiştir (PMID 21325787).

Ana sayfa    Künye    Datenschutz    Site Haritası    Baskı    Sayfa başı