Ciani histórie

Ahojte, 

Toto je môj príbeh. Chcem ho zverejniť na internete, pretože ja a moji rodičia chceme ostatných pacientov a rodičov povzbudiť. A tiež preto, že o hyperinzulinizme sa vie len veľmi málo a dúfame, že sa na túto stránku dostane aj pár dobrých doktorov, ktorí sa budú môcť z môjho príbehu niečo naučiť.   

Volám sa Cian a narodil som sa v Zugu (Švajčiarsko) v sobotu 27. júna 2009. o 11.09 večer. Moja mama hovorí, že tehotenstvo prebehlo bez komplikácii a keď som prišiel na svet, meral som 51,1 cm a vážil 3,52 kg. Narodil som sa v 38. týždni tehotenstva. Pôrod prebehol rýchlo a onedlho som bol na svete. Ocko a moja sestra Yara (ktorá sa narodila 26. novembra 2009) boli celí bez seba.  

Nasledujúcu noc mama hlboko spala, pretože bola veľmi unavená z pôrodu. Všetci si mysleli, že aj ja si pokojne spinkám..... až do nedeľného rána, keď ma sestrička vzala na oddelenie novorodencov na prehliadku a zdal som sa jej príliš bledý. 

Všetci sme sa veľmi preľakli: Môj kyslík dosahoval sotva  40 percent a hladina krvného cukru bola len 0,3 mmol/dl.

Okamžite mi nasadili kyslíkovú masku a orálne podali glukózu. Bohužiaľ, nezabralo to. 

Prišiel sa na mňa pozrieť detský lekár a dal z detskej nemocnice v Luzern zavolať sanitku. V nej prišiel Prof. Thomas Berger a nasadil mi infúziu s roztokom glukózy, po ktorej som sa cítil oveľa lepšie. Potom ma odviezli do Luzern, kde neustále kontrolovali hladinu môjho krvného cukru. Tu som dostal jednostranný kŕč, ktorý môj doktor pripísal nízkej hladine krvného cukru pri narodení. Rodičia ma prvýkrát prišli navštíviť v nedeľu poobede. Výsledky laboratórnych testov potvrdili hladinu môjho krvného cukru len na úrovni 0,1 mmol/dl.  

Rodičom najprv povedali, že mám problém s udržaním hladiny krvného cukru na normálnej úrovni, ale že tento stav sa behom dvoch-troch dní upraví.

Nanešťastie sa tak nestalo. Aj naďalej som potreboval infúzie glukózy, zvyčajne každé dva-tri dni. Infúzie som vôbec nemal rád.

Keďže bola hladina môjho krvného cukru stále kritická, robili mi veľa krvných testov, aby vylúčili všetky ochorenia, ktoré by vysvetľovali moje symptómy. Rodičia museli byť po celú dobu veľmi trpezliví. Ocko bol celý utrápený a mama sa veľa naplakala.  

Ocko a mamička ma často pestovali na rukách, čo nám v týchto ťažkých chvíľach aspoň trošku pomáhalo.

Mama používala odčerpávačku mlieka a čoskoro ma začala aj kojiť. Pred a po kŕmení ma vždy vážili, aby doktori vedeli, koľko mlieka som vypil.  

Približne po 10 dňoch Prof. Thomas Berger po prvýkrát pred mojimi rodičmi vyslovil podozrenie na hyperinzulinizmus. Diagnóza sa potvrdila v ďalších testoch.  

Rodičia hneď začali na internete hľadať, čo hyperinzulinizmus znamená. Keď sa mama dozvedela  o klinických charakteristikách ochorenia a druhotných poškodeniach spôsobených nízkou hladinou cukru v krvi,  veľmi sa preľakla. Rozhodla sa radšej viac informácií nehľadať, pretože sa nechcela zbytočne strachovať. Hyperinzulinizmus má totiž viacero foriem a priebeh ochorenia môže prebiehať veľmi odlišne. Rodičia sa teda rozhodli počkať ako sa môj stav vyvinie a nerobiť paniku. 

Po 4 týždňoch v Luzern ma rodičia vzali do detskej nemocnice v Zurichu, kde mali doktori s týmto ochorení viac skúseností. Hyperinzulinizmom trpí len jedno z 50 000 detí. Keďže je toto ochorenie také ojedinelé, doktori ho zvyčajne najprv prehliadnu a matky s naoko zdravými deťmi pošlú domov. Choré deti často trpia hypoglykémiou, ktorá môže spôsobiť poškodenie mozgu a ohroziť ich život. 

V detskej nemocnici v Zurichu sa mojej liečby ujal Prof. Eugen Schoenle. Na kontrolu hyperinzulinizmu skúsil použiť diazoxid a výsledok najprv vyzeral sľubne. Po pár dňoch však diazoxid prestal účinkovať a hladina krvného cukru bola opäť veľmi nestála. Tak s diazoxidom prestal a namiesto toho mi začal podávať Sandostatin (s účinnou látkou oktreotid), vďaka ktorému sa hladina môjho krvného cukru stabilizovala. Pár dní na to som dostal inzulínovú pumpu, ktorá sa týmto novým liekom plnila. Každý druhý deň mi katéter vymieňali z jedného stehna do druhého. Vôbec to nebolo príjemné. Keď sa mama všetko naučila, mohla si ma  vziať z nemocnice domov. Dali jej obrovskú krabicu z lekárskymi prístrojmi, kde boli inštrukcie na použitie pumpy, katétre a hadičky, inzulínové injekcie (na vpichnutie jednej dávky inzulínu v prípade, že by pumpa nefungovala), analyzátor krvnej glukózy a testovacie pásiky, tekutá glukóza pre núdzové prípady, injekcia s glukagónom pre tie najhoršie scenáre, atď. 

Taktiež jej dali zoznam s inštrukciami ako postupovať, ak by došlo ku komplikáciám. Boli na ňom aj pohotovostné telefónne čísla pre prípad ohrozenia života.

 

Doma

21. augusta (keď som mal dobrých 8 týždňov) som mohol konečne ísť domov. Nemal som tušenia, že svet je taký farebný a rozmanitý a musel som si zvykať na nové prostredie, neznáme zvuky a vône. Nasledovalo obdobie šťastia a pohody. Mama ma cez deň kojila aspoň každé tri hodiny. Pred kŕmením mi samozrejme vždy odmerala krvný cukor a výsledky zapísala do denníka. V noci ma kojila zvyčajne každých päť hodín.

Aj moja sestra pokladala čas kŕmenia za veľmi vzrušujúci. Často vedľa mňa sedela so svojou bábikou a tiež jej pred kŕmením merala krvný cukor.

 

Prvé PET/CT a MRT

V októbri 2009 ma znovu prijali v detskej nemocnici, kde mi spravili vyšetrenie PET/CT a MRT. Rodičom oznámili, že trpím fokálnou formou hyperinzulinizmu a že ložisko sa nachádza na hlave pankreasu. Keďže pankreasom prechádza veľa životne dôležitých artérií, žlčovody, atď., chirurgické odstránenie ohniska bolo príliš riskantné. Doktori nám odporučili pokračovať v liečbe Sandostatinom.

 

Prvé mesiace života

Keď vezmeme do úvahy, že trpím hyperinzulinizmom a stále si musím merať hladinu krvného cukru a prispôsobovať časy kŕmenia, do 7. mesiaca môj život prebiehal celkom „normálne“. Mama ma kojila každé tri hodiny, rytmus ktorý dobre fungoval do mojich šiestich mesiacov. Dávky Sandostatinu (v jeho koncentrovanej forme) sa nám podarilo znížiť z pôvodných 2,0 jednotiek na jednu pätinu, čo je 0,4 jednotky. Veľmi sme dúfali, že sa hyperinzulinizmus časom sám upraví. Od 7. mesiaca sa mamine mlieko zmenilo, bolo redšie a samozrejme ho bolo kvôli stresu menej. Počas tohto obdobia som bol aktívnejší a spal som oveľa menej ako predošlé mesiace. Vtedy sa mama rozhodla s kojením prestať a kŕmiť ma umelým mliekom (švajčiarskym výrobkom Bimbosan). Dávky Sandostatinu sme museli náhle zvýšiť na 1,6 jednotiek, až sme sa opäť dostali k predošlým 2,0 jednotkám.

 

Sandostatin v inzulínovej pumpe

Sandostatin sme museli udržovať v chlade, pretože hneď ako sme ho naliali do inzulínovej pumpy, izbová teplota a teplota tela spôsobili, že sa v ňom vytvorili bublinky vzduchu. Moju mamu to dosť otravovalo, lebo keď sa v katétri (hadičke) pumpy nahromadili bublinky vzduchu, musela ju vždy skontrolovať a vzduch vypustiť. Ak by sa  totiž do môjho tela dostal vzduch a nie Sandostatin, hladina krvného cukru by sa znížila ešte väčšmi. Kvôli tomu mama zvykla Sandostatin z chladničky vybrať, naliala ho do inzulínovej pumpy a nechala ju šesť hodín postáť. Potom na pumpu prstom poklopkala a vypustila tak veľkú bublinu vzduchu. Tak v nej už nezostali žiadne ďalšie bubliny. Katéter kontrolovala a vypúšťala z neho nahromadené bublinky zakaždým, keď mi menila plienky, čo všetko veľmi uľahčovalo.

 

Profil v inzulínovej pumpe – denné výkyvy hladiny krvného cukru

Hladina môjho krvného cukru bola skoro a neskoro ráno zvyčajne o niečo vyššia ako okolo obeda a poobede. Približne o pol piatej podvečer bývala hladina môjho cukru dosť nepriaznivá, rodičia museli pri meraní často improvizovať a radšej mi cukor merali viackrát po sebe. Ocka a mamu neskôr napadlo nastaviť na inzulínovom pere rôzne profily, tak mohli ráno dávku Sandostatinu ľahko znížiť a večer opäť zvýšiť.

 

Kritické situácie

V kritických situáciách (najmä v prípade gastrointestinálnych infekcií), keď sme museli ísť do nemocnice, mi mama výrazne zvyšovala dávku Sandostatinu. Po ruke mala vždy pripravenú aj 50 percentnú glukózu, aby mi ju mohla nechať kvapkať do úst (glukóza bola taká sladká, že som sa z nej často povracal). Cesta do nemocnice, kde mi konečne zaviedli infúziu s glukózou, ktorá mi zachránila život, bývala vždy veľmi stresujúca. Stíhali sme to len o vlások. V nemocnici sme si konečne mohli vydýchnuť a počkať, kým sa hladina môjho krvného cukru vráti do normálu.

 

Sandostatin – vedľajšie účinky

Moji rodičia nikdy nespozorovali žiadne vedľajšie účinky Sandostatinu. Mama si nikdy pozorne neprečítala príbalové informácie, otec síce áno, ale mama vraj o nich nechcela nič vedieť. Otec ju dobre pozná a vedel, že mama by sa potom strachovala nielen kvôli hyperinzulinizmu, ale aj kvôli vedľajším účinkom liekov (a nikdy by kvôli nim nemohla spávať).

 

Infekcie

Keď som mal 18 mesiacov, mal som takmer všetky zuby (chýbal mi len druhý rad stoličiek). To bol tiež dôvod, prečo som trpel toľkými infekciami.

 

Nech mi žiadny doktor netvrdí, že rast zubov nejde ruka v ruke s väčším nábehom na infekcie, ja som toho dôkazom:

 

  • Január 2010: infekcia RSV (HRSV): tri dni v nemocnici (mal som veľa hlienu, nemohol som jesť ani piť)
  • Marec 2010: hnačky, mal som rotavírusovú infekciu: dva týždne v nemocnici
  • Apríl 2010: hnačky, mal som adenovírusovú infekciu (nemohol som prehĺtať, atď.); vtedy mi na uľahčenie infúzií zaviedli port-a-cath. 
  • Leto 2010: máme ťažkosti. Rastú mi zuby, čo znamená, že mám hnačku a nábeh na infekcie (na ruke, chodidle a v ústach). 
  • Október 2010: dva dni v nemocnici kvôli norovírusovej infekcii (ktorá sa prejavila po dvoch dňoch nízkej hladiny cukru)

 

Po všetkých infekciách a čase strávenom v nemocnici, bola moja mama odhodlaná bojovať,veľa sa pýtala, kritizovala a zamietala nelogické rozhodnutia lekárov a sestričiek. Bola vtedy mojim prvým a jediným zástancom.

 

Kojenie, kŕmenie z fľašky, kaše a celá strava

Keď bola moja sestra Yara bábätko, kaše vôbec nemala rada. A ja som ich neznášal ešte viac – fuj!

Mliečko som však mal veľmi rád a žil som na ňom do mojich 12 mesiacov. Keď som mal 8-9 mesiacov, mama nenechala doktorov, aby ju svojimi poznámkami od kojenia odhovorili. Nútili ju pridávať do fľašky kaše alebo polotekuté jedlá. Mama vždy stroho odmietla. Zo stola som mohol jesť, čo som chcel alebo to aspoň ochutnať, vždy som však dostal aj fľašku.

 

Mama do mojej fľašky okrem mlieka nič nepridávala. Po niekoľkých pokusoch s dávkami mondaminu, to vzdala, lebo hladina cukru v mojej krvi bola ustálená len 15 minút – ak vôbec. Preto ma radšej kŕmila každé tri hodiny (okolo 120-150 ml).

 

Podľa toho čo a koľko som zjedol, bola hladina môjho krvného cukru stála od 45 minút až do troch hodín (tri hodiny len veľmi zriedka). Potom mi mama opäť dala niečo zahryznúť alebo mi podala moju fľašku. Vždy som mal veľmi rád rizoto so syrom; toto chvíľu udržalo môj krvný cukor v normále. Okrem toho som jedával veľa zeleniny a ovocia, čo však pre môj cukor nebolo to najlepšie.

 

Moja váha bola vždy pod normálom, ale meral som viac ako je priemer.

 

Prekvapivé správy

V auguste 2010 šiel ocko na dva týždne na Aljašku. Vďaka telefonovaniu cez satelit mu mama mohla dať vedieť, že v Nemecku existuje možnosť chirurgického odstránenia ložiska z hlavy pankreasu.

 

Druhý názor z Nemecka

8. septembra ma mama vzala na prehliadku do Zurichu (krvné testy, atď.). Rozprávala sa tam s Prof. Eugenom Schoenle o možnosti chirurgického zákroku, ktorý navrhol doktor v Nemecku. Prof. Schloene nás poslal za Prof. Klausom Mohnike v Magdeburgu a pomohol nám vybaviť, aby nám zdravotná poisťovňa vo Švajčiarsku preplatila náklady.

 

Druhé vyšetrenie L-Dopa-PET/CT a ultrazvuk

19. október 2010: S celou mojou rodinou sme šli do Magdeburgu v Nemecku, aby sme si od Prof. Klausa Mohnike vypočuli názor na moju liečbu. Vyšetrenie L-Dopa-PET/CT urobil jeho brat Prof. Wolfgang Mohnike vo svojej súkromnej ambulancii v Berlíne. Skúsené oko Dr. Ludviga von Rohden, špecialistu na ultrazvuk, odhalilo prítomnosť ohniska na hlave pankreasu už deň predtým ako ho potvrdilo vyšetrenie L-Dopa-PET/CT. Dr. Traugott Eberhard sa podujal na analýzu snímok. Potom nám Prof. Klaus Mohnike a Prof. Winfried Barthlen jednohlasne odporučili chirurgický zákrok.

 

Otázky týkajúce sa zákroku

Doma si rodičia pripravili nekonečný zoznam otázok k rôznym scenárom: šance, riziká, komplikácie, druhotné poškodenia a pod. Potom ich chirurg Prof. Barthlen zodpovedal.

 

Chirurgický zákrok

Utorok, 16. November 2010: Mama ma vzala do Greifswaldu, Pobaltie v Nemecku, kde ma Prof. Barthlen so svojim tímom operoval. Chirurgický zákrok bol náročný a trval 12 hodín. Tráviace enzýmy pankreasu museli byť odklonené do čriev použitím Rouen-Y. Operácia však dopadla úspešne: SOM VYLIEČENÝ Z HYPERINZULINIZMU!!!

 

Ložisko sa nachádzalo priamo na hlave pankreasu. Zákrok bol náročný a komplikovaný, nie však nemožný. Aby doktori mohli odstrániť celé ložisko, museli urobiť priečny abdominálny rez. Kvôli vážnemu zásahu do pankreasu a odkloneniu tráviacich enzýmov do čriev, som bol nasledujúce štyri dni po operácii pod sedatívami.

 

Moja mama na deň operácie asi nikdy v živote nezabudne. Vydala sa na prehliadku Greifswaldu a Wiecku, prešla sa po nádhernom pobreží Baltického mora a po celú dobu na mňa myslela. Ani nasledujúce dni pre ňu neboli ľahké - sedela vedľa mňa na posteli a čakala. Voda zadržaná v mojom tele spôsobila, že som opuchol ako panáčik z reklamy na Michelin. Až po štyroch dňoch, keď mi hadičky vytiahli, sa voda vytratila.  Mal som strach a všetko ma bolelo – veľmi som túžil, aby ma mama z postieľky vzala do svojho náručia. Nesmela mnou však hýbať, a tak jediné, čo mohla urobiť, bolo sedieť vedľa mňa na posteli a tíšiť ma svojim hlasom. Muselo to byť pre ňu veľmi ťažké.

 

Museli sme vydržať. Doktori a sestričky boli našťastie veľmi chápaví a povzbudzovali nás. Desať dní po operácii som začal v postieľke vystrájať. Nebránila mi ani veľká rana na brušku, ktorá sa tiahla od ľavého dolného rebra až po pravé. Mamu a sestričky som držal v pozore. Vraj som bol jedným z najhlučnejších pacientov na oddelení.

 

Prečo ma rodičia vzali až do Magdeburgu a Greifswaldu?

Aby rodičia zistili, ktorí doktori a ktoré nemocnice sa špecializujú na hyperinzulinizmus a zakladajú si na medzinárodnej reputácii, obvolávali ich telefonicky, posielali im emaily a mali s nimi aj osobné stretnutia. Záležalo im na miere úspešnosti (nie na počte vykonaných operácií). Okrem toho sa rodičia rozhodovali aj podľa celkového dojmu. Mama Prof. Mohnike a Prof. Barthlenovi dôverovala hneď od začiatku, pretože k nej boli vždy úprimní. Chirurg Prof. Barthlen, ktorý ma operoval, si bol veľmi dobre vedomý toho, čo robí a čo by sa stalo, keby z pankreasu odstránil príliš veľa tkaniva. Chcel sa tomu vyhnúť za každú cenu. Moji rodičia sa totiž veľmi obávali, aby som netrpel cukrovkou 3. typu.

 

Ďakujem

Chceme sa poďakovať Prof. Barthlenovi a jeho profesionálnemu tímu za ich odhodlanie a odborné znalosti. Tiež sme zaviazaní Dr. Mullerovi a Dr. Wildbrettovi z pooperačného oddelenia. Vďaka ich vynikajúcej tímovej spolupráci dnes môžeme viesť normálny rodinný život bez akýchkoľvek prekážok. Dokonca nemusím chodiť ani na kontrolné vyšetrenia.

 

Špeciálne poďakovanie patrí tímu z jednotky detskej intenzívnej starostlivosti v Greifswalde, ktorý vedie Prof. Stenger – veľká vďaka za Vašu trpezlivosť s mojou mamou.

 

Chceme sa poďakovať aj Dr. Silke Vogelgesang z patológie, Dr.Schroderovi z endokrinológie a Dr. Kuse z anestéziológie. Naše poďakovanie tiež patrí všetkým, ktorých mená som nespomenul, ale ktorých neoceniteľná práca sa pripísala môjmu vyliečeniu. Vďaka Vašej profesionálnej práci som dnes zdravý!

Obrovské poďakovanie tímu z Magdeburgu – Prof. Mohnike, p. Emptingovej a všetkým, ktorí sa o nás starali! A tiež ďakujeme Dr. Ludwigovi van Rohden za jeho cennú prácu a znalosti.

 

Taktiež sme dlžní Dr. Traugottovi Eberhardovi. Ak by ste snímky PET/CT nezanalyzovali tak precízne, k operácii by nikdy nedošlo. Presná diagnóza bola možná len vďaka Vášmu skúsenému oku.

 

Naše poďakovanie tiež patrí Prof. Thomasovi Bergerovi z detskej nemocnice v Luzern, ktorý nám zabezpečil profesionálnu lekársku starostlivosť a ktorý mal hneď na začiatku podozrenie na hyperinzulinizmus. Vďaka Vám sa predišlo druhotnému poškodeniu.

 

Ďakujeme Prof. Eugenovi Schoenleovi z oddelenia endokrinológie v detskej nemocnici v Zurichu, ktorý nám bol oporou 18 mesiacov a ktorý veril, že moji rodičia boli schopní sa o mňa správne postarať a používať inzulínovú pumpu a Sandostatin. Vďaka Prof. Eugenovi Schoenleovi sme v Magdeburgu dostali druhý lekársky názor a v Greifswalde ma operovali. Ďakujeme, že ste nás v Nemecku poslali na tú správnu adresu! 

 

Ďalšie informácie

Ďalsie informácie nájdete na fóre z 21. Decembra 2010 na tejto adrese:

 

http://www.hyperinsulinismus-hilfe.de/

http://www.medizin.uni-greifswald.de/ki_chir/

 

Ďakujeme za Vašu pomoc Prof. Barthlen!

 

Medzitým ste pomohli ďalším deťom, ktorým najprv diagnostikovali difúznu formu hyperinzulinizmu, no neskôr sa zistilo, že trpia mozaickou formou. Odporúčam získať ďalší názor od Prof. Barthlena z Greifswaldu a Prof. Mohnike z Magdeburgu. Svojmu dieťaťu by som zniesla aj modré z neba.

 

http://idw-online.de/pages/de/news403283

Prvé Vianoce bez hyperinzulinizmu

December 2010: Tešíme sa z rodinného života a slávime Vianoce.

 

Otázky pre mamu!

Mama sa aj naďalej aktívne zaujíma o všetko týkajúce sa hyperinzulizmu – posledných 18 mesiacov na našej rodine veľkú zanechalo stopu. Ak máte nejaké otázky, prosím, neváhajte a kontaktuje nás.

 

Želáme Vám všetko dobré!

 

„Aj tisíc míľová púť sa začína prvým krokom.” Lao-Tzu

 

„Len tí, čo sa plazia, sa nikdy nepotknú.” Niklaus Brantschen

 

Najnovšie správy

23. jún 2011: Mám 25 mesiacov

Mám sa veľmi dobre. Rozprávam a škriepim sa, hrám sa, behám, lozím, jazdím na mojom hračkárskom aute a umelej motorke; proste robím všetko, čo robí dieťa v mojom veku. Jem toľko, koľko mi chutí a niekedy nejem nič. Milujem hryzkať čokoládu.

Celá moja rodina je každý deň vďačná za operáciu, ktorá ma vyliečila. Jazva, ktorá dnes už vyzerá celkom pekne, je to jediné, čo nám pripomína, čím všetkým sme prešli počas mojich prvých mesiacov života.

 

Článok z Ostseezeitung, 4. január 2011

PET/CT 19.10.2010

Po prepustení z nemocnice, 14. december 2010

Hlavná stránka    Odtlačok    Datenschutz    Mapa stránok    Zobrazenie pre tlač    Späť na začiatok