Киан истории

Привет, это – история моей болезни. Мы с родителями решили разместить ее в интернете, потому что хотим поддержать других пациентов с таким же диагнозом и их родителей, а еще потому, что про гиперинсулинизм не так много известно. И (будущим) врачам, возможно, будет тоже интересно почитать нашу историю.

Меня зовут Чан. Я родился в субботу 27 июля 2009 года в 23 часа 9 минут в городе Цуг (это в Швейцарии).

Моя мама говорит, что беременность проходила без осложнений и что я родился весом 51 см и ростом 3520 г, на 38-ой неделе. Роды прошли очень быстро.  Мой папа и моя сестра Яра (родившаяся 26 сентября 2006 г.) были счастливы, что я появился на свет!

Ночью моя мама спала, отдыхая после тяжелых стремительных родов. Все думали, что я тоже глубоко сплю... Пока в воскресенье, около девяти утра, встревоженная медсестра не отнесла меня на обследование – ей показалось, что я слишком бледный.

Шок не заставил себя ждать: насыщение крови кислородом было всего 40%, а уровень сахара в крови составлял  0.3 ммоль/дл.
Мне тут же подсоединили кислородную маску и ввели через рот глюкозу, но это не помогало.
Детский врач осмотрела меня и немедленно вызвала скорую помощь из клиники Люцерна. С машиной прибыл профессор Томас Бергер, он сделал мне инъекцию глюкозы, и мне немедленно полегчало. Меня  перевезли в Люцерн и там постоянно проверяли уровень сахара в крови. Там же у меня произошли односторонние судороги, которые, по мнению врача, были вызваны слишком низким содержанием сахара в крови после рождения. Моих родителей пустили ко мне только в воскресенье после обеда. Согласно лабораторному анализу крови, уровень сахара составлял 0,1 ммоль/дл.

Вначале врачи говорили, что у меня сложности адаптации с сахаром. Это состояние должно было пройти дня через три. К сожалению, этого не произошло. Мне нужно было постоянно вводить глюкозу, через два, самое позднее через три дня мне нужна была новая инъекция. Эти инъекции мне совсем не нравились.  
Уровень сахара в крови оставался на критическом уровне. Мне постоянно делали анализы крови, врачи пытались путем исключения определить причину заболевания. Моим родителям (и моей сестре) пришлось запастись терпением. Папа выходил из себя, а мама все время плакала. В больнице папа и особенно мама постоянно носили меня на руках, или я часами лежал у мамы на груди – это нас хоть немного утешало. Мама сцеживала много молока и старалась меня кормить. Меня все время взвешивали до и после кормления, чтобы врачи знали, сколько я съел.

Примерно через 10 дней профессор Томас Бергер сообщил моим родителям предположительный диагноз: гиперинсулинизм. Позже различные тесты окончательно подтвердили этот диагноз. 

Мои родители стали искать это название в поисковых машинах в интернете. Мама была в шоке от картины заболевания и последствий слишком низкого уровня сахара в крови.

Потом она долгое время избегала читать про гиперинсулинизм в интернете, потому что боялась совсем запутаться. Есть разные формы гиперинсулинизма и разные формы протекания болезни. Мама решила пока просто наблюдать за тем, как я развиваюсь, и не впадать в панику.
В детской больнице Люцерна я провел 4 недели. Потом родители перевезли меня в детскую больницу Цюриха, потому что там у врачей больше опыта в лечении  редкого гиперинсулинизма. Гиперинсулинизмом заболевает только один из 50 000 детей. Из-за редкости заболевания его распознают часто слишком поздно.  Родителей с якобы здоровыми детьми выписывают домой, где может начаться опасная для жизни гипогликемия, ведущая к поражению мозга.

В детской больнице Цюриха меня стал лечить профессор Ойген Шенле. Он начал лечение диазоксидом, которое вначале казалось многообещающим. Но уже через пять дней стало ясно, что препарат не помогает: уровень сахара в крови не стабилизировался. Тогда вместо диазоксида мне стали давать препарат сандостатин (действующее вещество - октреотид). Уровень сахара в крови стал более стабильным. Через несколько дней мне дали инсулиновую помпу, в которой находился резервуар для сандостатина. Каждые два дня нужно было переносить катетер с одного бедра на другое. Это мне совсем не нравилось. Маме нужно было все это запомнить, она готовилась к выписке. Ей дали огромный ящик с кучей оборудования: инструкции для помпы, катетеры, шланги, инсулиновые шприцы для одноразовых инъекций на случай, если помпа выйдет из строя, прибор для измерения уровня сахара и индикаторные полоски, жидкую глюкозу для экстренных случаев, дозу глюкагона на самый крайний случай и т.д. А еще она получила инструкцию, как действовать в экстремальных ситуациях, и номера телефонов скорой помощи.

Дома
21 августа 2009 г., почти через 8 недель после моего рождения, меня, наконец, выписали. Я и не подозревал, что мир, оказывается, такой яркий, и мне пришлось сначала привыкать к новому месту, новым звукам и запахам. Потом было прекрасное, спокойное время. Мама кормила меня грудью каждые три часа днем. Перед кормлением она измеряла уровень сахара в крови и записывала его в дневник наблюдения. По ночам она кормила меня каждые пять часов. Моя сестра Яра тоже любила время кормления. Она часто сидела рядом мамой с куклой в руках и измеряла кукле сахар, прежде чем приложить ее к груди.


Первые ПЭТ-КТ и МРТ
В октябре 2009 г. мне снова нужно было отправиться в Цюрих в детскую больницу на ПЭТ-КТ и МРТ. Моим родителям сказали, что у меня фокальная форма гиперинсулинизма. Фокус находится в передней части поджелудочной железы, там, где проходят жизненно важные артерии, желчные протоки и т.д. Поэтому операция была бы слишком рискованной. Поэтому моим родителям рекомендовали продолжать давать мне  сандостатин. МРТ черепа не показала никаких отклонений.   


Первые месяцы жизни
До седьмого месяца все было «нормально» - насколько можно жить нормально с гиперинсулинизмом: мне измеряли сахар в крови и кормили грудью каждые три часа. Первые шесть месяцев мне вполне хватало маминого молока. Дозу сандостатина (я получал его в концентрированной форме) удалось снизить на одну пятую - от 2, 0 единиц до 0,4. Мы все очень надеялись, что гиперинсулинизм пройдет у меня с возрастом. Но после седьмого месяца грудное молоко стало не таким калорийным, а из-за стресса у мамы его стало становиться все меньше.  
Я стал более активен и спал не так много, как раньше.  Мама перестала кормить грудью и начала давать мне бутылочку (детская смесь «Бимбосан» швейцарского производства). Очень скоро дозировку сандостатина пришлось повысить до 1,6 единиц, затем снова до 2,0.

Сандостатин из инсулиновой помпы
Сандостатин нужно было хранить в холодильнике.  Как только он оказывался в инсулиновой помпе, то под действием комнатной температуры и температуры тела в нем начинали образовываться пузырьки. Маму это очень сердило. Как только пузырьки попадали в катетер помпы, ей приходилось постоянно следить за тем, чтобы воздух выходил из катетера, а это было довольно тяжело. Если же вместо сандостатина я получал воздух, то уровень сахара падал еще ниже! Поэтому моя мама сначала доставала сандостатин из холодильника, заливала его в резервуар инсулиновой помпы и оставляла так на 6 часов. Потом она стучала по резервуару и выпускала первый, самый большой пузырек воздуха, тогда в катетере практически не оставалось больше пузырьков. Мама на всякий случай еще раз проверяла резервуар, пока меняла мне подгузники. Если она замечала пузырьки, то выпускала их прямо из резервуара. Такой способ значительно облегчил нам жизнь.

Настройка инсулиновой помпы – ежедневные колебания уровня сахара в крови
В первой половине дня уровень сахара в крови у меня был выше, чем после обеда. Ближе к вечеру, начиная с полпятого, уровень сахара падал, и мои родители начинали измерять сахар чаще, руководствуясь собственными ощущениями. При этом они действовали по принципу «лучше перестраховаться». Родители настроили  помпу таким образом, чтобы утренняя дозировка сандостатина была ниже, чем днем и после обеда, а к вечеру, к концу дня, дозировка повышалась.  


Экстремальные ситуации

В экстремальных ситуациях (особенно при желудочно-кишечных инфекциях) мама до крайности повышала дозировку сандостатина в помпе. По дороге в больницу мама держала наготове ампулу с 50% раствором глюкозы, чтобы закапывать мне раствор в рот (меня часто рвало от этого сладкого лекарства), пока, наконец, в больнице мне не делали спасительную инъекцию глюкозы. Самое неприятное при этом была сама поездка в больницу. После инъекции все с облегчением вздыхали и ждали, пока сахар снова придет в норму.

Сандостатин – побочные эффекты
Мои родители ни разу не сталкивались с побочными эффектами сандостатина.
Моя мама никогда не читала инструкции к препарату. Она один раз взглянула на нее, но дальше читать побоялась. Папа прочел список побочных эффектов и сказал маме, что ей их лучше не знать. Потому что мама думала бы не только о гиперинсулинизме, но и о возможных побочных эффектах, и совсем перестала бы спать.


Инфекции
К полутора годам у меня прорезались уже все зубки (кроме вторых коренных). Поэтому в этом возрасте я много болел – пусть какой-нибудь врач попробует утверждать, что прорезывание зубов не связано со снижением иммунитета – я представляю собой ярчайший пример обратного.

Вот мои инфекции в хронологическом порядке:

  • январь 2010 - респираторно-синцитальный вирус, три дня в больнице (из-за слизи не мог ничего есть и пить).
  • март 2010 - диарея, уже в больнице заразился ротавирусом, пролежал в больнице две недели
  • апрель 2010 - диарея, в больнице заразился аденовирусом (почти не мог глотать). Мне поставили порт-а-кат, чтобы облегчить инъекции.
  • лето 2010 – стараемся держаться. У меня режутся зубы, от этого жидкий стул и сниженный иммунитет (заболеваю стоматитом).
  • октябрь 2010: два дня в больнице с осложнениями после норовируса (после болезни уровень сахара в крови заметно падает).


После всех этих инфекций и госпитализаций моя мама стала одной из самых критически настроенных мам. Она старалась всячески меня поддержать, спорила с врачами и медсестрами из-за нелогичных действий или ставила эти действия под вопрос. Она была в это время моей первой защитницей.

Кормление грудью, бутылочка, каша, прием пищи

Моя сестра Яра, будучи младенцем, терпеть не могла каши. Я ненавидел их еще больше: фу, гадость!  
До года я питался исключительно молоком. Когда мне было 8 или 9 месяцев, врачи уговаривали маму кормить меня кашей, даже через бутылочку. Но мама не поддавалась и не заставляла меня есть. Мне разрешали пробовать за столом еду и давали бутылочку с молочной смесью.

В молочную смесь ничего дополнительно не добавляли. После нескольких попыток добавить в смесь кукурузный крахмал мама отказалась от этой идеи. После добавления в пищу крахмала уровень сахара в крови оставался стабильным менее четверти часа, или вообще падал. Поэтому я получал молочную смесь из бутылочки каждые три часа (по 120-150 мл).

Уровень сахара в крови оставался стабильным в течение 45 мин. – 3 часов после приема пищи в зависимости от того, что и сколько я съедал. 3 часа было уже большой редкостью. А потом мне снова давали что-нибудь пожевать или бутылочку. Я очень любил ризотто с большой порцией сыра – после этого блюда уровень сахара в крови оставался стабильным в течение долгого времени. Еще я ел много овощей и фруктов, что не так хорошо сказывалось на уровне сахара.

Мой вес всегда был ниже нормы, но рост был выше среднего.  

Новости, вселяющие надежду
В августе 2010 г. мой папа отправился на две недели на Аляску, в США. По спутниковому телефону мама смогла ему сообщить, что она прочитала в интернете, что в Германии проводят операции по удалению фокуса в головке поджелудочной железы.  


На консультацию в Германию
8 сентября 2010 г. я поехал с мамой на обследование в Цюрих (анализ крови и т.д.). Мама сказала профессору Шенле, что хочет проконсультироваться с немецкими специалистами по поводу возможной операции. Профессор Шенле связал нас с профессором Клаусом Монике из Магдебурга и помог нам оформить помощь Швейцарского страхового общества инвалидов.

Вторая ПЭТ-КТ и ультразвук
19 октября 2010 г. мы всей семьей едем в Магдебург на консультацию к профессору Монике. ПЭТ-КТ с L-Допой проводится в частном медицинском центре «Франкфуртер Тор» в Берлине у брата Клауса Монике, профессора Вольфганга Монике. Д-р Людвиг фон Роден, опытный специалист по УЗИ, за день до проведения ПЭТ подтвердил нам, что фокус находится в головке поджелудочной железы – он сумел разглядеть фокус уже при помощи УЗИ, благодаря своему опыту – он не знал заранее, какая у меня форма, фокальная или диффузная. Д-р Трауготт Эберхард проанализировал результаты томографии. Профессор Монике обсудил результаты с профессором Винфридом Бартленом (хирургом). Оба они высказались за операцию.    

Вопросы про операцию
Дома мои родители составили огромный список вопросов касательно возможных сценариев развития операции: перспективы, риски, осложнения, негативные последствия и т.п. Наш хирург, профессор Бартлен, должен был дать на них точные ответы.

Операция
Во вторник, 16 ноября 2010 г., моя мама едет со мной в Грайфсвальд, на побережье Балтийского моря. Профессор Бартлен и его коллеги проводят операцию. Операция сложная, она продолжается почти 12 часов. Пищеварительные ферменты поджелудочной железы отводятся в кишечник путем желудочного шунтирования Rouen-Y. Операция оправдала себя полностью: Я ИЗЛЕЧИЛСЯ ОТ ГИПЕРИНСУЛИНИЗМА!!!

Фокус располагался спереди, на головке поджелудочной железы. Операция очень сложная, но не невозможная. Мне сделали поперечный разрез брюшной полости, чтобы достать до места расположения фокуса. Во время операции поджелудочная железа была разделена, а пищеварительные ферменты отводились другим путем в кишечник. Поэтому после операции на четыре дня меня погрузили в искусственную кому.

Моя мама на всю жизнь запомнила день операции. Она осматривала Грайфсвальд и Вик, гуляла по берегу моря и все время думала обо мне.
После операции она провела несколько тяжелых дней: сидела у моей кроватки и ждала. Из-за скопления жидкости я был похож на воздушный шарик. Через четыре для меня отсоединили от трубок, и отек спал. Я плакал от боли – мне хотелось поскорее выбраться из больничной кроватки и забраться на руки к маме. Но мама могла утешать меня только сидя рядом со мной, потому что мне нельзя было двигаться. Маме было очень тяжело. Но ей пришлось терпеть вместе со мной. К счастью, врачи и медсестры относились к ней (и ко мне) с большим пониманием и постоянно подбадривали нас.  
На десятый день после операции я уже кувыркался в кроватке, несмотря на разрез на животе от ребра к ребру, и не давал покоя ни маме, ни сестричке. Мама сказала мне недавно, что я был одним из самых шумных пациентов больницы.

Почему мои родители приняли решение поехать со мной в Магдебург?
Они старались по телефону, по электронной почте или лично на консультациях со специалистами разузнать, какие врачи и клиники специализируются на гиперинсулинизме и пользуются международным признанием. Для родителей процент успешных операций был важнее количества. Кроме того, мои родители хорошо разбираются в людях, и они самого начала почувствовали доверие к профессору Монике и профессору Бартлену, потому что эти врачи говорили с ними открыто.
Наш хирург, профессор Бартлен, точно знает, что он делает и что может произойти, если удалить слишком много ткани поджелудочной железы – и он стремится этого избежать. Мои родители не хотели, чтобы я заболел еще и диабетом третьего типа.


Благодарность
Мы благодарим профессора Винфрида Бартлена и его коллег за их высочайший профессионализм и умение! Мы благодарим также хирургов д-ра Мюллера и д-ра Вильдбретта. Благодаря Вашей скоординированной работе наша семья может теперь вести нормальную жизнь. Мы можем спокойно спать по ночам!  

Мы хотим также поблагодарить сотрудников профессора Штенгера из детской реанимации Грайфсвальда – сердечное Вам спасибо за терпеливое отношение к моей маме!

Мы благодарим д-ра Зильке Фогельзанг (патолог), д-ра Шредер (эндокринолог), д-ра Кузе (?) (анестезиолог). Мы благодарим всех, кого я не могу перечислить поименно, кто внес вклад в мое выздоровление. Я излечился только благодаря Вашей идеально скоординированной работе!

Мы благодарим медиков из Магдебурга: профессора Монике, г-жу Эмптинг и всех, кто нам помогал! Мы благодарим д-ра Людвига фон Родена за его работу и знания.

Мы также благодарим д-ра Трауготта Эберхарда. Операция была бы невозможна без Вашего анализа томографии. Только Ваш многолетний опыт позволил поставить точный диагноз! 

Мы благодарим также профессора Томаса Бергера из детской больницы Люцерна, который оказал мне идеальную первую медицинскую помощь и уже в самом начале высказал предположение о гиперинсулинизме. Благодаря Вашим грамотным и оперативным действиям удалось предотвратить дальнейшие осложнения.

Мы благодарим профессора Ойгена Шенле из детской больницы Цюриха (эндокринологическое отделение), который курировал нас в течение полутора лет и быстро признал, что мои родители в состоянии ухаживать за мной дома (пользоваться инсулиновой помпой, делать инъекции сандостатина, измерять сахар и т.д.). Благодаря Вашей поддержке мы смогли организовать консультацию в Магдебурге и операцию в Грайфсвальде. Спасибо Вам за то, что Вы дали нам необходимые координаты в Германии!

Дальнейшая информация
Дальнейшие подробности см. здесь на форуме, запись от 21.12.2010, или по следующей ссылке:

http://www.hyperinsulinismus-hilfe.de/
-> Наши маленькие пациенты
-> Чан

http://www.medizin.uni-greifswald.de/ki_chir/


Профессор Бартлен, спасибо за Вашу помощь!
За это время вы помогли и другим детям, у которых был диагноз «диффузная форма», но потом оказался «мозаичный» вариант. Я рекомендую всем родителям детей с диагнозом ВГИ пройти консультацию у профессора Бартлена из Грайфсвальда и профессора Монике из Магдебурга!!!

http://idw-online.de/pages/de/news403283

Первое Рождество без ВГИ
Декабрь 2010 г.: наша семья наслаждается новой жизнью и празднует совершенно особенное Рождество.

Помощь, вопросы к моей маме
Моя мама продолжает активно интересоваться всем, что связано с гиперинсулинизмом – эти полтора года не прошли даром для нашей семьи.  

Моя мама готова ответить на Ваши вопросы через форум.   
Я желаю Вам и Вашим особенным деткам всего самого доброго!!!

Даже путь в тысячу ли начинается с первого шага.

Лао-Цзы

Не спотыкается только тот, кто ползет.

Никлаус Брантшен

Обновление
23.07.2011 Мне два года и месяц
Я хорошо расту и развиваюсь. Я говорю, играю, бегаю, лазаю, спорю, гоняю на игрушечном автомобиле, в общем, делаю все, что делают детишки в моем возрасте.  Я ем, сколько хочу или пропускаю еду, если не хочу есть. Больше всего я люблю шоколад.
Моя семья каждый день с благодарностью думает о моем излечении, и только заживший шрам напоминает о том, что нам пришлось испытать в первые полтора года моей жизни.

 

Статья в газете «Остзеецайтунг» от 04.01.2011 г.

ПЭТ-КТ, 19.10.2010

Чан выписывается из больницы 14 декабря 2010 г.

На главную    отпечаток    Datenschutz    Карта сайта    Печать    К началу страницы