Sommerferien. Mitte August. Etwas mehr als ein halbes Jahr  nach der Operation

 

Vorbemerkung:

Serafine isst, schläft, lacht, spielt, schreit, krabbelt, weint, blabbert: wie ein normales Baby. Sie erfreut unser Herz und das ihrer beiden Geschwister.  Noch vor einem halben Jahr hatten wir Angst um ihr Leben. Jeden Tag. Jede  Stunde. Jede Minute. Seit zehn Wochen ist die Magensonde draußen. Serafines Blutzuckerwert kennen wir nicht, da wir sie am 5. Juni um 8:46 Uhr zum letzen Mal gepiekst hatten. So langsam kommt die Zeit zurück, in der wir wieder beginnen, ein normales Leben zu führen: Dank Professor Winfried Barthlen und seinem Team. Dank Professor Klaus Mohnike und Susann Empting. Dank dem Diagnosezentrum Berlin von Professor Wolfgang Mohnike.

 

Unsere Geschichte:

„Serafine macht es wirklich sehr, sehr spannend“, sagte Winfried Barthlen, als er einige Tage nach der Operation unsere Tochter so gegen 23 Uhr nochmals kurz besuchte.  Die Operation am 28. Januar 2014 verlief gut, aber die Blutzuckerwerte wollten sich einfach nicht so richtig stabilisieren. Trotzdem war Winfried Barthlen zuversichtlich.

 

Etwa zwei Monate zuvor - bis zum 13. Dezember 2013 - sah unsere Welt noch ganz anders aus. Serafine ist unser drittes Kind. Die Geburt verlief problemlos. Um 6:00 Uhr ins Krankenhaus, um 8:30 Uhr war sie auf der Welt. Alles gut soweit. Nach ein paar Wochen zeigt sich immer deutlicher, dass Serafine sehr unruhig war. Nachts brauchte sie alle ein bis zwei Stunden die Brust. Im Kinderwagen spazierenfahren: Fehlanzeige. Denn sie schrie und schrie und schrie - bis sie wieder an der Brust war. Wir dachten:„Serafine ist halt etwas anstrengender als die beiden großen Kinder.“ Was wir nicht wussten, nicht einmal ahnten: Serafine kämpfte ums Überleben. Ein paar winzig kleine Zellen in der Bauchspeicheldrüsen taten nicht das, was sie eigentlich sollten: nämlich bei Bedarf Insulin produzieren. Sondern: Sie produzierten permanent das Hormon Insulin, das unserer Tochter die Nahrung aus dem Blut raubte.

 

Drei Tage nach der Operation in Greifswald hatte Serafine ihren ersten Auslassversuch. Der Hahn mit der Glucose-Infusion wurde zugedreht in der Hoffnung, dass die gesunden Zellen, die seit der Geburt durch die defekten Zellen nicht mehr richtig gearbeitet haben, wieder „anspringen“ und ganz normal funktionierten. Der erste Auslassversuch klappte nicht: 2,1 mmol, mal 2,3, mal 2,7, höher kam der Blutzuckerwert nicht. Die Infusion wieder dran. Trotzdem keine Verbesserung der Werte. Beide Zugänge gespülte: Durchgängig. Glucose hochgedreht. Immer noch keine Änderung. Auf einmal kam der Verdacht auf, dass es eventuell noch einen zweiten Herd in der Bauchspeicheldrüse gibt mit defekten Zellen geben könnte. Die PET-CT ließ hierzu einen Interpretationsspielraum „Das halte ich für sehr unwahrscheinlich“, sagte Winfried Barthlen,“aber in der Medizin gibt es nichts, was es nicht gibt.“ Als Serafine einen neuen venösen Zugang bekam, waren mit einem Schlag die Werte wieder gut. 5,5 mmol oder 6,7. Beste Werte. Nie unter 5,0. Große Beruhigung. „Das wird gut“, sagte Winfried Barthlen . Eine Einschätzung, zu der wir vollstes Vertrauen hatten und immer noch haben.

 

Der 13. Dezember 2013 war der Tag, der  unser Familienleben veränderte. Serafine lag morgens im Bett. Zufrieden. Hatte ein paar Schlucke an der Brust getrunken. Auf dem Weg ins Wohnzimmer fing ihr Arm an unkontrolliert hin und her zu zucken. Sie wurde aschfahl, die Augen fielen nach hinten. Koma. Der Rettungssanitäter war in fünf Minuten da. Der Notarzt kurze Zeit später. Und Serafine? Ging es scheinbar wieder gut. War wieder bei Bewusstsein. Noch etwas blass, aber ansprechbar. Da es ein Freitag war, wollten wir am Montag zu Kinderarzt gehen. Doch der Notarzt bestand darauf, nach Reutlingen in die Kinderklinik zu fahren. Zum Glück. Das Routineprogramm ergab keine Auffälligkeit. Nur bei den Blutwerten schien ein Messfehler vorzuliegen. Der Wert war 34 (unter 2,0 mmol). Extrem niedrig. Der Kinderärztin kam das verdächtig vor und ließ den Wert gleich nochmals bestimmen. Wieder ein Wert unter 2,0 mmol. Zum Glück hat die Kinderklinik in Reutlingen ein Stoffwechselzentrum. Nach einigen speziellen Blutuntersuchungen im angeschlossenen Stoffwechsellabor kam wenige Tage später der erste Verdacht: HYPERINSULINISMUS. Ein Wort, das wir bis dahin noch nie gehört hatten.

 

In Greifswald ging es nach dem zweiten gelungenen Auslassversuch mit Serafine jeden Tag ein Stückchen voran. Die Glucose-Infusion wurde nach und nach, ganz reduziert. Der „Kaltstart“ kann funktionieren. Aber Serafine machte es, wie Winfried Barthlen schon treffend festgestellt hat, lieber spannend. Nach jeder Reduzierung der Glucosezufuhr rutschte der BZ-Wert kurz etwas ab (nie unter 4,0), stabilisierte sich aber innerhalb 1-2 Stunden. Aus halbstündlich pieksen wurde die Messungen stündlich getaktet, dann alle zwei Stunden.. Die Dauerinfusion über die Nasensonde mit Babymilch wurde auch langsam reduziert. Von 12 Mahlzeiten auf 8 Mahlzeiten. Und als Serafine bei 6 Mahlzeiten pro Tag VOR der Gabe der neuen Portion Babymilch immer noch einen stabilen Wert hatte, waren wir alle sehr glücklich. Serafine konnte endlich die Intensivstation verlassen und auf die Normalstation gehen. Wir dachten, dass nun alles vor bei sei und nur noch aufwärts geht. Dem war nicht so, da es Serafine immer noch spannend machen wollte.

 

10 Tagen nach unserer Einlieferung in das Reutlinger Kinderkrankenhaus im Dezember 2013 wurden wir nach Hause entlassen - ein Tag vor Weihnachten. 3x täglich Diazoxid und 3 Mahlzeiten Reisschleim sollten reichen, um Serafine stabil zu halten, da bei ihr nur eine leichte Form des Hyperinsulinismus vermutet wurde. Zur Sicherheit hatte unsere Tochter noch ein Guardian-BZ-Dauermessgerät angeschlossen, das alle 20 min den BZ-Wert automatisch misst.

Vor unserer Entlassung wurde alles nötige zur Abklärung des Hyperinsulinismus für die weitere Therapie in die Weg geleitet. Das hieß konkret: Blut von Vater, Mutter und Tochter zur genetischen Untersuchung nach Magdeburg zu Klaus Mohnike, dem endokrinologischen Spezialisten für Hyperinsulinismus. Mit den Ergebnissen wurde erst in drei Wochen gerechnet, da über Weihnachten und den Jahreswechsel das Labor vermutlich zu hatte. Inzwischen wussten wir durch  die Beratung durch Peter Freisinger, Leiter der Kinderklink in Reutlingen, und sein Ärzteam, dass es eine fokale (operable Form) und eine diffuse (inoperable Form) des Hyperinsulinismus gibt. Peter Freisinger hatte in seiner Zeit in München einige Kinder mit Hyperisnsulinismus behandelt.

 

Weihnachten wurde schlimm. Sehr schlimm.Wir dachten, dass wir nach der Entlassung aus dem Krankenhaus erst einmal das Gröbste hinter uns hätten. Aber: die existenziell bedrohlichste Zeit sollte erst noch kommen. Serafine rutschte trotz Reisschleim, Diazoxid und Muttermilch in der Nacht vom 25. auf 26. Dezember zweimal ins Koma. Nur das Jubin-Zuckergel, das uns für den Notfall mitgegeben wurde, holte sie wieder aus dem Koma. Wir mussten es ihr, als sie  wegdämmerte, in die Wangentaschen schmieren. Zum Glück kam sie jedes Mal wieder zu sich. Für uns war nun klar. Wir bleiben so lange im Krankenhaus, bis sie wieder stabil nach Hause kann.

 

Nun begann die Zeit, wo nichts anderes mehr wichtig war außer unsere Tochter. Serafine bekam eine Nasensonde zur hochkalorischen und ausgeklügelten Nachrungszufuhr mit einem strengen Nahrungsregime und eine erhöhte Dosis Diazoxid. Wir lebten nun im Dreistundenrhythmus: ein bis zwei Stunden lang mililiterweise Nahrung sondieren. Eine Stunde Pause. BZ messen. Wieder sondieren. Mililiterweise, da sie sonst wieder alles erbricht. Bei schlechtem BZ-Wert Maltodextrin zuerst. Sonst mit der Babymilch beigemischt. So verging Tag um Tag. Nacht um Nacht. Gleichbleibend. Bis irgendwann im neuen Jahr ein Anruf aus Magdeburg kam. Klaus Mohnike mit dem Ergebnis der Genanalyse. Hinweis auf die Möglichkeit einer fokalen Form. Diese könne nur durch eine PET-CT in Berlin genau bestätigt werden. Nächst möglicher Termin für die PET-CT war am 21. Januar, da ein Patient aus Israel diesen Termin nicht wahrnehmen konnte. Möglicher Operationstermin am 28. Januar. Von da an verlief alles wie unter einer Glocke. Mit einem Ziel: Durchhalten bis zum 21. Januar und  hoffen auf ein guten Ergebnis. Weiter wagten wir nicht zu denken.

 

Flug nach Berlin mit einer Intensivschwester. Sanawald-Klinik. Am nächsten Tag PET-CT im DTZ Berlin. Die Genanalyse wurde bestätigt. Deutlicher Fokus im Schwanzbereich. Hinweise auf einen möglichen zweiten Fokus im Kopfbereich. Erstes persönliches Gespräch mit Winfried Barthlen, Klaus Mohnike und Susann Empting. „Der Fokus im Schwanzbereich ist deutlich, aber auch im Kopfbereich gibt es Hinweise auf eine erhöhte Aktivität. Aber da habe ich mich schon ein paar Mal täuschen lassen. Ein zweiter Fokus ist sehr sehr selten“, sagte Winfried Barthlen. Die Diagnose bedeutete: Operation in Greifswald und eine mögliche Heilung.

 

In Greifswald wurden wir von dem kompletten Team der Kinderstation von Winfried Barthlen wunderbar betreut. Immer gut informiert, was ansteht, über alle Risiken detailliert aufgeklärt. Wir waren Patienten auf Augenhöhe. Wenn die Kultur des Umgangs im Medizinbetrieb überall so wäre wie hier auf der Kinderstation, dann gäbe es sicher viel weniger Beschwerden.In den dreieinhalb Wochen in der Universitätsklinik in Greifswald fühlten wir uns wie auf einem Raumschiff. Kaum Kontakt zur Außenwelt. Ein paar Besuche in der wunderschönen Stadt konnten wir nicht richtig genießen. Unsere anderen beiden Kinder wurden von Oma, Opa, Tante, Onkel und von Freunden versorgt, betreut, beruhigt bis wir am 15. Februar wieder alle zusammen waren. 18 Tage nach der Operation.

 

Wir dachten, dass in ein paar Wochen nun alles wieder gut ist, aber Serafine wollte es weiterhin spannend machen. Die Nahrungsaufnahme bei Serafine war ein Graus. Sie war nun sieben Monate alt. Ihre Hauptnahrungsquelle seit zwei Monaten war Kunstmilch angereichert mit langkettigem Zucker, Fett und Eiweiß - gegeben durch den kleinen Schlauch,der durch die Nase in den Magen führt.. Die Brust nahm sie auch sehr gut, aber mit Brei und Fläschchen ging  gar nichts. Unser Dilemma war: Bekam sie alle 3-4 Stunden ihre Nahrung durch die Sonde, waren ihre Blutzuckerwerte gut. Versuchten wir es ohne Sonde mit Muttermilch und den wenigen Löffel Brei, waren die Blutzuckerwerte schlecht - bis zu 2,6mmol. Brei „essen“ hieß: mit allen Tricks und sehr viel Zeitaufwand Serafine etwas zu essen in den Mund zu schmuggeln.

Unser Leben war weiterhin fremdbestimmt. Jeden Tag Sondenpflaster kleben. Vier, fünf, sechs Pflaster übereinander, da Serafine die Pflaster immer wieder wegriss. Gelegentlich hing dann am Pflaster auch die Sonde mit dran, so dass wir auch lernten, wie man einen Sonde legt. Ohne Ersatzsonde, eine Spritze mit Maltodextrin und die Notfallzuckerpaste setzten wir keinen Schritt vor das Haus. Es war wie ein kleiner Teufelskreis: je mehr wir Serafine von der Sonde entwöhnen wollten, desto mehr verweigerte sie die orale Nahrungsaufnahme. Auf dem Sauger vom Milchfläschen biss sie nur herum, den Brei spuckte sie immer wieder raus. Wir probierten alles: verschiedenen Breisorten, Ziegenmilch, Schafmilch, Ziegenmilchpulver. Vergeblich. Ohne die Magensonde konnte Serafine nicht leben. Noch nicht.

 

Inzwischen waren wir bei einer Logopädin, um Schluckübungen zu machen. Die Recherche zu einem Sondenentwöhnungstraining führte uns zu einem Sommercamp nach Graz, wo sich ein Team nur auf die Sondenentwöhnung spezialisiert hatte. Auch die immer wieder vorkommenden niedrigen Blutzuckerwerte gaben Winfried Barthlen und Klaus Mohnike zu denken.

 (Ob per Email oder Telefon, beide waren jederzeit gut zu erreichen) An Ostern mussten wir noch auf einer Raststätte notfallmäßig sondieren, da der BZ bei 2,0 mmol war. Der Verdacht auf den zweiten Fokus, der einmal bestand, rückte wieder in den Vordergrund - und das dreieinhalb Monate nach der Operation. Serafine machte es wirklich spannend. Ende Mai wurde der Plan einer zweiten PET-CT immer konkreter. Berlin und eventuell nochmals ein Operation in Greifswald. Für die beiden älteren Geschwister von Serafine ein schlimme Vorstellung.

Inzwischen, Ende Mai, hatte Serafine unten zwei Zähnchen und oben sogar schon vier. Wir waren immerhin soweit, dass sie gerne mit den Zähnchen an einer Karotte oder Gurke schabte. Essen konnte man das nicht nennen, da sie fast alles wieder ausspuckte. Inzwischen war auch eine „Kaunudel“ und ein kleines Massagegerät von der Logopädin im Einsatz, um die Kaumuskeln zu stimulieren. Spezielle Löffel zum Füttern, pädagogische Spielchen, um ihr Lust auf das Essen zu machen: Wir versuchten alles. Nichts funktionierte. Wir hatten inzwischen festgestellt, dass alles Essen, das sie selbst in die Hand nehmen und zum Mund führen kann, viel besser klappt, als wenn man ihr etwas geben will, sei es mit dem Löffel oder der Hand. Immerhin bekam sie so keine Wutanfälle, aber satt wurde sie auch nicht, denn fast alles Essen landete am Ende doch auf dem Boden. Das Thema „Essen“ könnten wir stundenlang ausführen.

 

Um es kurz zu machen. Wenige Tage nach den Überlegungen für eine zweite PET-CT in Berlin hatte es bei Serafine den Schalter umgelegt. Wie und Warum wissen wir nicht mehr so genau. Unsere Erinnerungen sind inzwischen getrübt, aber ein zartes Stück Lamm vom Grill stand ganz am Anfang auf Serafines Weg das Essen zu lernen. Mit Wonne biss sie die Fleischstückchen ab. Bratkartoffeln, Ziegenfrischkäse, Gurke und Apfel wurden zu ihrem Lieblingsessen. Zu einer Zeit, wo gleichaltrige Babys noch Brei aus dem Gläschen essen. Bei Pizza und Eis aß sie wie verrückt. Auch wenn das nicht gerade ein gesundes Essen ist, uns war das egal. Hauptsache Serafine isst. Nach einer Woche ohne Sondennahrung und relativ stabilen Blutzuckerwerten ( Der niedrigste lag bei 3,0mmol) zogen wir in der ersten Juniwoche die Ernährungssonde und stellten die Blutzuckermessungen ein.

Serafine isst seither von Tag zu Tag besser. Alle staunen wie selbstständig sie schon essen und wie gut sie schon schlucken kann. Sie trinkt weiterhin gerne an der Brust und vor wenigen Tagen, an ihrem ersten Geburtstag, hat sie angefangen zu krabbeln und wir haben das Gefühl, dass ihre Entwicklung nur gut voranschreitet.

Auch unsere Angst, um Serafine schwindet so langsam. Noch vor ein paar Monate beunruhigte uns ihr tiefer Schlaf nach einer Sondenmahlzeit, so dass wir sie manchmal im Schlaf für einen BZ-Wert pieksten, weil wir Angst hatten, dass sie eventuell wieder im Koma liegt. Denn vor der Operation   hat sie tagsüber nie länger als 30 min geschlafen. Nachts kam sie auf höchsten zwei Stunden am Stück So langsam schwindet auch die Angst der Geschwister um Serafine, so dass er Umgang mit ihr immer normaler wird. Wir spüren, dass wir nun auf dem Weg sind, wieder eine normale Familie zu werden. Winfried Barthlen hatte uns gesagt, dass es bis zu sechs Monaten dauern kann, bis alles wieder normal wird. Bei Serafine hat es etwas länger gedauert, denn: Sie macht es scheinbar gerne spannend. So lange alles wieder gut wird, darf sie ihr Leben auch weiterhin spannend gestalten.

 

Nachbemerkung:

Das Team um Herrn Barthlen und Herrn Mohnike hat nicht nur uns, als Eltern von Serafine, glücklich gemacht. Sondern auch unsere anderen beiden Kinder und sehr sehr viele Menschen, die uns nahe stehen, die monatelang mit uns gehofft und uns unterstützt hatten. Wir freuen uns sehr darauf, diesem Team Serafine als stolze Eltern zeigen zu können. Wir sind und bleiben Herrn Barthlen und Herrn Mohnike in tiefer Dankbarkeit verbunden. Sie haben es nicht nur geschafft in der Erforschung, Diagnostik und Therapie des Hyperinsulinismus außergewöhnliches geleistet zu haben, sie haben auch eine Kultur des Umgangs mit ihren Mitarbeitern und den Patienten geschaffen, die außergewöhnlich ist. Danke!

 

Isabel Schmid und Oliver Häußler mit Jos, Amrei und Serafine

Serafine 1 year old

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