Эпилепсия - это заболевание, которое характеризуется спонтанной чрезмерной активностью нервных клеток. Примерно 400.000-800.000 пациентов страдают в Германии от эпилепсии. Примерно 30.000 новых заболеваний встречаются каждый год. Часто эпилепсия обусловлена генетически (идиопатическая эпилепсия). Тем не менее, другие заболевания мозга, например, опухоли головного мозга, воспалительные заболевания, нарушения мозга и т. д., могут быть также причиной эпилепсии. У 70% пациентов возможно лечение эпилепсии медикаментозное с урежением или исчезновением приступов. Тем не менее, имеются также т.н. фармакорезистентные эпилепсии, при которых невозможно достичь урежение приступов медикаментозно. Эти пациенты потенциальные кандидаты для хирургической операции. Для решения вопроса об оперативном лечении конкретного пациента необходимы специальные исследования в центре эпилепсии. Для показаний к оперативному лечению необходимо не только фармакорезистентная эпилепсия, но и идентификация зоны происхождения приступа (фокус), при удалении которой существует высокая вероятность послеоперационной ремиссии приступов без дополнительных неврологических и психических дефицитов. Причиной эпилепсии с фокальным происхождением приступа является часто склероз рога Аммона (изменение в гиппокампе), патологическом образовании (дисплазия) или опухолях (рис. 1). Особенно эпилептогенные зоны - это внутренняя поверхность височной доли (темпоромедиальные структуры, такие как гиппокамп и миндалина).

Для оперативных случаях эпилепсии обычно возникают фокальные приступы и сложные фокальные приступы. Далее возможно, что обе формы приступа переходят в генерализованные тонико-клонические приступы (общий судорожный приступ).

При простом фокальном (парциальном) приступе сознание всегда сохраняется, т.е. пациент замечает, например, мышечные вздрагивания в области предплечья или кисти, которые могут продолжаться от 1 до 2 минут.

Сложный фокальный (парциальный) приступ всегда проходит с потерей сознания, т.е. пациент не реагирует на окружающих, имеет неподвижный взгляд в пустоту. При этом Может быть чавкание, непонятные громкие крики, а также непроизвольные движения. Продолжительность этих приступов составляет в среднем одну минуту, затем наступает дезориентирование.

Генерализованный судорожный приступ происходит в большинстве случаев из простого или сложного фокального (парциального) приступа и развивается до внезапного бессознательного состояния около 30 секунд с продолжительной неподвижности рук и ног, далее 30 – 40 секунд происходят длительные интенсивные движения конечностей с остановкой дыхания при этом могут быть укусы языка и непроизвольное мочеиспускание. Затем следует дезориентация с последующей сонливостью.

В рамках прехирургической диагностики эпилепсии проводятся многочисленные исследования, для определения происхождения приступа эпилепсии. Для этого проводятся мониторинг видео - ЭКГ с поверхностными электродами, магнитнорезонансная томография, исследование кровоснабжения во время и после приступа (SPECT приступный и межприступный), нейропсихологические исследования и тест Wada. Если фокус эпилепсии не определен данными методами, то устанавливаются дисковые и полосные электроды под твердую мозговую оболочку для отведения потенциалов непосредственно от мозга.

Рис. 1.

A: Склероз рога Аммона (стрелка). B: Дисплазия гиппокампа (стрелки). C: темпоромедиальная опухоль мозга (дисэмбриобластическая нейроэктодермальная опухоль, DNT) (стрелки).

В зависимости от причины эпилепсии, можно достичь с помощью хирургического вмешательства в 60 - 80% случаев исчезновения приступов или 90%-ное урежение приступа. Когда зона происхождения эпилепсии локализована, и она не лежит в функционально значимой области, то возможно оперативное лечение. Операции проводятся с нейронавигацией для планирования оперативного доступа и точного объема удаляемой зоны. Во время операции удаление патологической области контролируется с помощью навигации. После того, как патологическая область мозга была удалена, потенциалы (электрокортикография) отводятся краями прилежащей коры головного мозга для верификации возможно оставшейся эпилептогенной ткани и в случае обнаружения проводиться ее резекция. Так как часто медиальная поверхность височной области это область происхождение эпилепсии, то миндалина и гиппокамп с или без смежных регионов височной доли удаляются (амигдалогиппокампэктомия или кортикоамигдалогиппокампэктомия). Если опухоль является причиной эпилепсии, то первоначально удаляется только опухоль. Если эпилептическую активность показывает электрокортикография после удаления опухоли, то смежная не функционально важная область ткани головного мозга также удаляется для достижения исчезновения приступов.

У некоторых пациентов приступы начинаются в различных местах, поэтому зона происхождения приступа не может удаляться. У этих пациентов проводиться имплантация нейростимулятора блуждающего нерва. При этой операции электрод накладывается на левый блуждающий нерв и устанавливается источник импульсов (рис. 5). При этой технике можно снизить частоту приступов примерно у 40% пациентов, при длительной стимуляции около 50% и у 1 – 2% пациентов исчезают приступы.

У 25-летней студентки впервые наблюдался один генерализованный судорожный приступ. По данным МРТ обнаружена небольшая кавернома в центральной теменной области справа. В неврологическом статусе без отклонений. Исследование биопотенциалов мозга (ЭЭГ) подтверждало каверному, как причину судорожного приступа. Через небольшую краниотомию величиной примерно 4 см кавернома удалялась микрохирургически полностью с помощью нейронавигации. При этом удалось локализовать опухоль точно и максимально приблизить к борозде головного мозга, тем самым доступ почти не затронул нормальную ткань головного мозга для удаления каверномы (смотри видео). Интраоперационная регистрация ЭЭГ после удаления каверномы не показала признаки эпилептической активности. После операции у пациентки исчезли приступы без медикаментов, никаких неврологических нарушений нет.

Рис. 2.

A: МРТ показывает каверному в теменной доли головного мозга правого полушария. B: Планирование доступа с нейронавигацией. C: Видео показывает удаление опухоли через борозду мозга. D: Регистрация биопотенциалов с коры головного мозга. E: Электроды расположены на краю операционного доступа. F: Послеоперационные МРТ в T1 режиме с внутривенным контрастом показывает полное удаление опухоли через 1 год после операции. Приступы исчезли после операции (без применения медикаментов).

36-летняя пациентка жаловалась на сложные фокальные приступы с 14 летнего возраста, которые часто переходили в генерализованные судорожные приступы. В последние 2 месяца возникали до 30 приступов в мес. несмотря на проводимую медикаментозную терапию. По данным МРТ визуализируются типичные признаки склероза рога Аммона с атрофией (уменьшением) гиппокампа и увеличением височного рога бокового желудочка. Склероз рога Аммона - это частая причина фармакорезистентной эпилепсии. Предоперационная диагностика эпилепсии подтвердила происхождение приступов в этой области. Миндалина и гиппокамп микрохирургически удалялись через небольшую краниотомию (амигдалогиппокампэктомия). При этом доступе нормальная ткань головного мозга не затронута. Интраоперативная регистрация ЭЭГ после удаления гиппокампа не показала эпилептической активности. После операции у пациентки исчезли полностью приступы, никаких неврологических и психических нарушений нет. Для профилактики приступов проводилось медикаментозное лечение.

Рис. 3.

A: МРТ показывает отчетливо атрофию гиппокампа слева (длинные стрелки). Височный рог бокового желудочка расширен (короткая стрелка). B: Интраоперационная регистрация ЭКЭГ(электрокортикография). C: Послеоперационная МРТ показывает селективное полное удаление гиппокампа.

У пациентки на 21-ом году жизни впервые появился генерализованный судорожный приступ. Кроме того, она замечала уже в течение 2 лет неоднократное ежемесячное состояние со странным чувством в области желудка (аура = простой фокальный (парциальный) приступ), который часто переходил, примерно на одну минуту, в отсутствие сознания. Мать пациентки наблюдала, что при этом дочь чавкала, при этом был взляд в пустоту (сложный фокальный (парциальный) приступ). МРТ показывала небольшую опухоль внутри правой теменной доли головного мозга. Диагностика видео-ЭКЭГ подтверждила, что опухолевая область - это причина эпилепсии.

Опухоль удалялась микрохирургически полностью через небольшую краниотомию. При этом доступ проводился через борозду мозга, при этом нормальная ткань мозга не была затронута при удалении опухоли. Опухоль можно было хорошо отграничивать от нормальной ткани мозга. Интраоперационная регистрация ЭКЭГ после удаления опухоли не показала эпилептическую активность. Гистологическое исследование показало доброкачественную опухоль (дисэмбриобластическая нейроэктодермальная опухоль). После операции у пациентки исчезли приступы уже в течение 2 лет, никаких неврологических и психических нарушений нет. Для профилактики приступов далее проводилась монотерапия ламотриджином.

Рис. 4.

A: МРТ показывает опухоль в области правого гиппокампа (височномедиальная опухоль) (стрелки). B: Послеоперационная МРТ через 2 года после операции показывает полное удаление опухоли (стрелки).

Рис. 5.

A: Электрод накладывается вокруг блуждающего нерва (стрелки) B; источник импульсов – генератор импульсов (стрелка)

На вопросы ответит

Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder,

Tel.: 03834-86-6162, Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de