Невринома слухового нерва (шваннома вестибулярного нерва)
Картина заболевания:
Невринома слухового нерва – это доброкачественная опухоль, которая происходит из шванновских клеток вестибулярного нерва (поэтому более точное название шваннома вестибулярного нерва). Так как вестибулярный нерв (N. vestibularis) вместе со слуховым нервом (N. cochlearis) и двигательным лицевым нервом (N. facialis) входят на основании черепа в один внутренний слуховой проход, то медленное увеличение опухоли вестибулярного нерва сдавливает все рядом лежащие нервы, что вызывает типичные признаки заболевания.
Рисунок 1: Микроскопический и эндоскопический вид невриномы слухового нерва.
Симптомы:
чаще всего опухоль вызывает нарушения слуха, в большинстве случаев изначально как отсутствие слуха на одно ухо, а также как медленно прогрессивное снижение слуха. Некоторые пациенты жалуются изначально на системное головокружение. Паралич лица проявляется очень поздно, в большинстве случаев при очень больших опухолях. При гигантских опухолях может развиться блокада ликворных путей, что ведет к гидроцефалии. При этом типичными симптомами являются тошнота, рвота и нарушение сознания.
Диагностика:
магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным контрастированием - это исследование выбора. Эта исследование позволяет визуализировать также небольшие опухоли. С последовательностью CISS (constructive interference steady-state) можно визуализировать отдельные черепно-мозговые нервы в мостомозжечковом угле и внутреннем слуховом проходе и очень точно показывает распространение опухоли во внутренний слуховой проход (рис. 2). Наряду с нейровизуализацией также требуется обследование ЛОР специалиста с исследованием органов слуха и равновесия.
Рис. 2: Магнитно-резонансная томография опухоли слухового нерва
A: T1 взвешенное изображение показывает накопление опухолью контраста в правом мостомозжечковом угле (стрелка). B. Последовательность CISS показывает опухолевое распространение во внутренний слуховой проход (стрелки).
Лечение:
Принципиально имеются 3 альтернативы:
1. МРТ контроль роста опухоли
2. Микрохирургическое удаление опухоли
3. Облучение (радиохирургия)
Для пожилых пациентов и пациентам с небольшими опухолями, которые не вызывают грубых нарушений рекомендуется наблюдение роста опухоли под контролем МРТ. У нас проходили несколько пациентов, у которых опухоль в течение многих лет оставалась без роста. Для других пациентов рекомендуется оперативное лечение. В частности, при небольших опухолях с еще хорошим слухом есть хороший шанс, чтобы сохранить слух. При больших опухолях (> 3 см) это почти не возможно. Если есть тяжелые сопутствующие заболевания с высоким риском наркоза или в случае, если пациент не перенесет операции, то проводиться радиотерапия. Так как речь идет при невриноме слухового нерва, доброкачесвенной опухоли, то мы рекомендуем в большинстве случаев эндоскопически ассистированное микрохирургическое удаление опухоли под нейрофизиологическим мониторингом слуха и лицевого нерва. Мониторинг определяет функциональное состояние лицевого нерва (Facialis). Вследствие этого лицевой нерв в большинстве случаев остается не поврежденным даже при больших опухолях (рис. 3). При помощи эндоскопа внутренний слуховой проход может очень далеко просматриваться, и невидимые при помощи микроскопа остатки опухоли удаляются под эндоскопическим контролем.
При небольших опухолях облучение (радиохирургия) - это альтернативное лечение. При больших опухолях мы не рекомендуем облучение, так как нам известны несколько пациентов, у которых после радиохирургии опухоль продолжила рост, что потребовало операции. После облучения операция проводиться труднее и риск повреждения нервных структур достоверно выше, так как опухоль плотно спаяна с близлежащими структурами.
Рис. 3.
A: МРТ показывает большую левостороннюю невриному слухового нерва. B: операционная микрофотография – опухоль во внутреннем слуховом проходе (стрелка). C: послеоперационная МРТ показывает полное удаление опухоли (6 лет после операции без рецидива. D: пациентка в 1 день после операции без нарушений функции лицевого нерва.
Клинический пример (с видео):
33 летний пациент жаловался на нарушение слуха слева. По данным МРТ визуализировалась небольшая, преимущественно внутри внутреннего слухового прохода опухоль слухового нерва. Через небольшую, примерно 2 x 3 см трепанацию визуализировалась опухоль расположенную в мостомозжечковом углу. Под микроскопическим и эндоскопическим контролем опухоль была удалена. Слух не нарушился.
Рис. 4
A: T1 взвешенное МРТ с контрастом показывает преимущественно интрамеатальную невриному слухового нерва слева. B: опухоль под операционным микроскопом. C: Препаровка опухоли под микроскопическим контролем. Остатки опухоли не могут быть видны. D: Под эндоскопическим контролем (30 ° оптика) остатки опухоли удалены. E: ревизия внутреннего слухового прохода под 70 ° оптикой и показывает полное удаление опухоли с неповрежденным лицевым нервом. B: послеоперационная T1 взвешанная МРТ с контрастом через 7 дней после операции показывает полное удаление опухоли.
Интраоперационный мониторинг слухового нерва и моторного лицевого нерва (Facialis)
Следующие графики показывают функцию слухового нерва до и после удаления опухоли. Это могло получиться при интраоперационной нейрофункциональной поддержке при удалении опухоли.
По вопросам содержания Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162,
Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de