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Gliome

Ca. 40 % der Hirntumoren sind Gliome. Das häufigste Gliom ist das Glioblastom (50 %), gefolgt vom Astrozytom (ca. 30 %), Oligodendrogliom (ca. 8 %) und Ependymom (ca. 6 %). Darüber hinaus gibt es Mischgliome, z. B. Oligoastrozytom, und glioneurale Tumoren, z. B. Gangliogliome. Die Tumoren werden entsprechend ihre Dignität (biologisches Verhalten) in 4 Grade eingeteilt (WHO Grad 1-4). Grad 1 Tumoren sind gutartig. Grad 4 Tumoren sehr bösartig. Nur die Grad 1 Tumoren haben eine klare Grenze zum Hirngewebe. Alle anderen Gliome infiltrieren das umliegende Hirn. Dies erklärt die Rezidivfreudigkeit dieser Tumoren selbst nach vollständiger Tumorentfernung.

 

Diagnostik:

Die Diagnostik besteht aus einer klinischen Untersuchung und nachfolgend aus einer bildgebenden Untersuchung des Kopfes. Aufgrund ihrer sehr guten Weichteilauflösung ist die Magnetresonanztomographie (MRT) die Methode der Wahl. In seltenen Fällen sind zusätzliche Untersuchungen (Computertomographie (CT), MRT der Wirbelsäule, Augenarzt, HNO-Arzt, Liquor, Angiographie, Blutuntersuchungen, elektrophysiologische Tests) erforderlich.

 

Abb 1: MRT-Aufnahmen von Hirntumoren (Pfeile)

A: Oligodendrogliom B: Glioblastom C: Subependymom

 

Behandlung:

Bei den meisten Gliomen steht die Operation an erster Stelle der Behandlungskette. Handelt es sich um gutartige Gliome (WHO Grad 1) kann bei vollständiger Tumorentfernung eine Heilung erzielt werden. Ist eine vollständige Tumorentfernung nicht möglich, werden bei gutartigen Gliomen regelmäßige MRT-Kontrollen durchgeführt und bei Wachstumstendenz des Tumorrestes eine nochmalige Operation oder adjuvante Therapien (Bestrahlung und/oder Chemotherapie) durchgeführt. Bei malignen Gliomen (WHO Grad 3 und 4) erfolgt nach der Operation immer eine Bestrahlung und/oder Chemotherapie, auch wenn der Tumor im MRT postoperativ nicht mehr nachweisbar ist. Bei inoperablen Tumoren, bei denen keine Tumorentfernung durchgeführt werden kann, wird eine Probeentnahme durchgeführt, um die Art des Tumors bestimmen zu können und die entsprechende Therapie einzuleiten.

 

Die häufigsten Tumoren im Einzelnen:

1. Glioblastome

Das Glioblastom ist ein sehr bösartiger Hirntumor. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 6. Lebensjahrzehnt. Glioblastome werden durch Hirndruckzeichen, Anfälle oder neurologische Ausfälle, wie z. B. Sehstörungen oder Lähmungen symptomatisch. Im MRT stellen sie sich als Kontrastmittel-aufnehmende Gebilde mit Nekrosen und häufig perifokalem Ödem dar. Die Operation wird immer gefolgt von einer kombinierten Radio-Chemotherapie, d. h. schon während der Bestrahlung wird eine Chemotherapie begonnen. Rezidive sind sehr häufig. Es gibt aber auch Patienten, die jahrelang rezidivfrei bleiben.

 

Abb 2.

A: MRT eines 42jährigen Patienten mit einem großen Glioblastom im rechten Stirnhirn (Pfeile). Der Patient war durch Kopfschmerzen auffällig geworden.

B: Das MRT 4 Jahre nach der Operation und Bestrahlung zeigt die Resektionshöhle ohne Hinweis für einen Rezidivtumor. Der Patient war neurologisch unauffällig und vollschichtig in seinem Beruf tätig.

 

2. Astrozytome

Pilozytische Astrozytome (WHO Grad 1) kommen meist bei Kindern und Jugendlichen vor (siehe Hirntumoren im Kindesalter). Beim Erwachsenen treten vor allem Astrozytome Grad 2 und 3 auf. Astrozytome werden häufig durch Krampfanfälle auffällig. Im MRT stellen sie sich manchmal scharf vom Hirn abgegrenzt und manchmal diffus infiltrierend dar. Grad 2 Tumoren nehmen typischerweise kein Kontrastmittel auf, Grad 3 Tumoren dagegen ja. Die Operation ist meist die Therapie der Wahl. Das Resektionsausmaß wird jedoch begrenzt durch die Infiltration wichtiger Hirngebiete. Astrozytome Grad 2 neigen zu einer fortschreitenden Malignisierung (bei ca. 60 % der Tumoren Übergang in Grad 3 und 4). Rezidive sind häufig.

 

Abb 3.

A: MRT eines 47jährigen Patienten mit einem Astrozytom WHO Grad 2 (Pfeile). Der Patient war durch einen Krampfanfall auffällig geworden.

B: Tumorresektion mit Hilfe der Neuronavigation. Eine vollständige Tumorentfernung war aufgrund einer Infiltration der Bewegungszentren für Arm und Bein nicht möglich.

C: Das postoperative MRT zeigt die Tumorentfernung 3 Jahre nach der Operation ohne Rezidivwachstum. Bis auf eine leichte Ungeschicklichkeit der linken Hand keine neurologischen Ausfälle.

 

 

3. Oligodendrogliome

Oligodendrogliome werden häufig durch Krampfanfälle symptomatisch. Im MRT stellen sie sich meist scharf vom Hirn abgegrenzt dar. Grad 2 Tumoren nehmen typischerweise kein Kontrastmittel auf, Grad 3 Tumoren dagegen ja. Verkalkungen sind häufig. Die Operation ist die Therapie der Wahl. Das Resektionsausmaß wird begrenzt durch die Infiltration wichtiger Hirngebiete. Verbliebene Tumorreste bleiben oft jahrelang stabil ohne Wachstumstendenz. Oligodendrogliome haben eine bessere Prognose als Astrozytome. Eine Malignisierung ist seltener. Rezidive treten später auf. Bei großen inoperablen Oligodendrogliomen kann eine Chemotherapie mit häufig erstaunlich gutem Erfolg durchgeführt werden.

 

Video 1 (3.1 MB)

Zum Starten der Videosequenz bitte auf das Bild klicken.

Abb 4.

A: MRT eines 34jährigen Patienten mit einem Oligodendrogliom der rechten Inselregion. Der junge Mann war durch einen Krampfanfall auffällig geworden.

B: Das Video zeigt die Entfernung des Tumors, der sich um die mittlere Hirnschlagader entwickelt hat.

C: Das MRT 1 Jahr nach der Operation zeigt die Resektionshöhle ohne Hinweis für einen Rezidivtumor. Der Patient war neurologisch unauffällig und vollschichtig in seinem Beruf als Chefkoch tätig.

 

 

4. Ependymome

Ependymome sind Tumoren, die von der Auskleidung der Hirnkammern oder des Zentralkanales im Rückenmark (Ependym) ausgehen. Aufgrund ihrer Lage in den Hirnkammer verursachen sie häufig einen Aufstau des Nervenwassers. Die Operation ist die Therapie der Wahl. Ependymome lassen sich meist sehr gut vom normalen Hirngewebe abgrenzen, was für die operative Entfernung sehr hilfreich ist. Nur bei malignen Tumoren oder inoperablen Tumorresten wird eine Bestrahlung durchgeführt.

 

Abb 5.

A: MRT eines 56jährigen Mannes mit einem großen Ependymom der 4. Hirnkammer und des Kleinhirnbrückenwinkels (Pfeile). Der Patient war durch Gleichgewichtsstörungen und Erbrechen auffällig geworden.

B: Das Kontroll-MRT 5 Jahre nach der Operation zeigt die vollständige Tumorentfernung ohne Rezidivhinweis. Der Patient ist bis auf eine leichte Heiserkeit neurologisch unauffällig.

 

 

5. Gangliogliome

Gangliogliome sind Mischtumoren (meist WHO Grad 2), die eine gliale (Stützgewebe des Hirns) und neurale (Nervenzellen) Komponente haben. Sie wachsen langsam und lassen sich sehr gut vom normalen Hirngewebe abgrenzen. Die Operation ist die Therapie der Wahl. Nur bei malignen Tumoren (Grad 3 und 4) erfolgt eine Bestrahlung und / oder Chemotherapie.

 

Abb 6.

A: MRT eines 17ährigen Mädchens mit einem Gangliogliom des rechten Schläfenhirns (Pfeile). Das Mädchen wurde durch Sehstörungen auffällig.

B: Kleine Schädeleröffnung (Minikraniotomie) über der Schädelbasis.

C: Wiedereinsetzen des Knochendeckels und Fixieren mit Titanknöpfen.

D: Das postoperative Kontroll-MRT 2 Jahre nach der Operation zeigt die vollständige Tumorentfernung. Die Patientin ist neurologisch unauffällig.

 

 

6. Inselgliome

Inselgliome gehören zu den operationstechnisch anspruchvollsten Hirntumoren. Aufgrund ihrer Nähe zu wichtigen Hirnstrukturen (Bewegungsbahn, Sehbahn, Sprachzentrum, Stammganglien) und der mittleren Hirnschlagader bestehen erhöhte Operationsrisiken. Daher ist ein gutes Monitoring der Hirnfunktionen erforderlich, um neurologische Ausfälle zu vermeiden. Da die Sprache meist in der linken Hirnhälfte lokalisiert ist, werden insbesondere linksseitige Tumoren in unserer Klinik meist im Rahmen einer Wachoperation entfernt.

 

Video 2 (0.7 MB)

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Abb 7.

A: MRT einer 45jährigen Frau mit einem großen linksseitigen Astrozytom (Pfeile) der Inselregion und des linken Schläfenlappens. Die Frau wurde durch beginnende Sprachstörungen und einen Krampfanfall auffällig.

B: Der Tumor wurde in einer Wachoperation reseziert. Eine vollständige Tumorentfernung war aufgrund der Infiltration der sensorischen Sprachregion und der Sehbahn nicht möglich. Trotzdem konnte weit mehr Tumorgewebe entfernt werden als präoperativ erwartet. Das Sprachmonitoring gab die nötige Sicherheit für die ausgedehnte Tumorentfernung.

C: Das postoperative Kontroll-MRT 2 Jahre nach der Operation zeigt die große Resektionshöhle ohne Rezidivwachstum des Resttumors. Bis auf leichte Gedächtnisstörungen ist die Patientin neurologisch unauffällig.

 

 

Abb 8.

A: MRT einer 39jährigen Patientin mit einem großen Oligoastrozytom der linken Inselregion. Die junge Frau war durch einen Krampfanfall auffällig geworden.

B: Das funktionelle MRT zeigt die linksseitige Sprachdominanz. Der Tumor grenzt unmittelbar an das motorische Sprachzentrum (rotes Areal).

C: Die Operation wurde als Wacheingriff durchgeführt, um Sprache und Motorik (Bewegung der rechten Extremitäten) überwachen zu können. Nach hinten wurde der Tumor nicht vollständig entfernt, um Sehstörungen zu vermeiden.

D: Das MRT 1 Jahr nach der Operation zeigt die große Resektionshöhle ohne Hinweis für einen Rezidivtumor. Die Patientin ist neurologisch unauffällig, hat aber erwartungsgemäß neuropsychologische Defizite, die durch intensives Hirnleistungstrainming behandelt werden.

 

 

Fallbeispiel: Pilozytisches Astrozytom mit Verschlusshydrozephalus (mit Video)

Bei dem 25-jährigen Patienten wurde bereits in einem auswärtigen Krankenhaus eine Ventrikulostomie vorgenommen und eine Gewebeprobe des Mittelhirntumors, ein pilozytisches Astrozytom, gewonnen.
Nun klagt der Patient erneute über Kopfschmerzen. In der aktuellen MRT-Bildgebung zeigt sich eine Zunahme der Ventrikelweite sowie eine Verschluss der Stomie am Boden des 3. Ventrikels. Wir führten eine erneute endoskopische Ventrikulostomie durch. Danach kam es zu einer sofortigen Besserung der initialen Symptomatik.

 

Bildgebung vor OP

Ursächlich für den Verschlusshydrozephalus ist ein pilozytisches Astrozytom, welches im Mittelhirn, Thalamus, Pons und im Kleinhirnstiel gewachsen ist und den Aquädukt komprimiert.

OP-Video

Aufgrund der Größe des Tumors und des raumfordernden Effektes entschlossen wir uns zur mikrochirurgischen Tumorentfernung über einen weit lateralen supracerebellären-infratentoriellen Zugang. Intraoperativ erfolgte ein Neuromonitoring, um motorische Störungen (Lähmungen) zu vermeiden.

 

Bildgebung nach OP und Ergebnis

Postoperativ traten vorübergehend Doppelbilder auf, die sich rasch wieder zurückbildeten. Der Tumor konnte komplett entfernt werden.

 

Das letzte MRT 5 Jahre nach der Operation zeigte kein Hinweis für Rezidivtumor. Der Patient hat keine neurologischen Ausfälle und ist berufstätig.

Rückfragen an

Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162, Fax: 03834-86-6164,

E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de



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