|
Beim M. Cushing wird durch einen Hypophysentumor zu viel ACTH (Hormon, das die Ausschüttung des Nebennierenhormons Cortisol steuert) produziert. Ähnlich wie bei der Akromegalie kommt es auch beim Morbus Cushing zu typischen äußerlich sichtbaren Veränderungen. Für einen Morbus Cushing typisch sind ein Vollmondgesicht (Facies lunata), Stammfettsucht, rötliche Streifen der Haut (Striae rubrae), allgemeiner Muskelschwund, erhöhte Blutzuckerwerte, Osteoporose sowie erhöhter arterieller Blutdruck. Bei Nichtbehandlung ist mit einer deutlich verkürzten Lebenserwartung zu rechnen.
Die typischen Symptome sind die Stammfettsucht, Vollmondgesicht, rötlich-blaue Streifen sowie ein deutlicher Muskelschwund (Abb. 1). Häufig werden die Patienten auch auffällig durch die Zeichen des Diabetes mellitus sowie erhöhten arteriellen Blutdruckes.
Abb 1.
Typische Stigmata des M. Cushing
A: Stammfettsucht. B: Vollmondgesicht. C: Striae rubrae
In der Kernspintomographie erkennt man häufig sehr kleine, im Vergleich zur normalen Hypophyse weniger kontrastmittelaufnehmende rundliche Strukturen. Gelegentlich zeigt sich in der Kernspintomographie jedoch überhaupt kein Tumor, so dass die Lokalisation des hormonproduzierenden Tumors sehr schwierig wird. Um die Seite feststellen zu können, aus der die Hormonproduktion entstammt, wird dann i. d. R. aus dem Sinus petrosus inferior eine Blutprobe genommen, um einen Gradienten der Hormonwerte im Seitenvergleich feststellen zu können. Vom M. Cushing abgegrenzt werden müssen, andere zuviel Cortisol freisetzende Prozesse. Wichtig ist die ausführliche endokrinologische Diagnostik, um die Funktion aller Hypophysenachsen zu testen.
Abb 2.
Kernspintomographie eines Patienten mit Morbus Cushing. Man erkennt den kleinen wenig Kontrastmittel aufnehmenden Tumor (Pfeile) am Boden der Hypophysengrube.
Die Therapie der Wahl ist die mikrochirurgische Tumorentfernung. Auch hierbei wählen wir den endonasalen Zugang in mikrochirurgisch endoskopisch-assistierter Technik. Der Tumor ist häufig nicht leicht auffindbar. Es muss zunächst normales Hypophysengewebe durchtrennt werden. Dann trifft man auf einen weißlich?zerfließlichen Tumor, der komplett entfernt wird. Gelegentlich jedoch findet sich kein umschriebenes Adenom, sondern eine diffuse Adenomatose der Hirnanhangsdrüse. Dann muss die Hirnanhangsdrüse Millimeter für Millimeter inspiziert und entsprechendes Tumorgewebe entfernt werden. Lässt sich der Morbus Cushing durch eine Operation nicht heilen, muss eine Strahlentherapie bzw. die komplette Hypophysektomie durchgeführt werden. Manchmal müssen auch die Nebennieren entfernt werden, um die überschiessende Cortisolproduktion zu hemmen.
Der 34-jährige Mann wurde durch die typischen äußeren Veränderungen des Morbus Cushing wie Vollmondgesicht, Stammfettsucht, rötliche Streifen im Bereich des Bauches, erhöhte Blutzuckerspiegel und Bluthochdruck auffällig. In der endokrinologischen Diagnostik fanden sich pathologisch erhöhte Werte des ACTH (Hormon, das die Ausschüttung der Nebennierenrindenhormone steuert) und des Cortisols. Im MRT zeigt sich ein kleiner, wenig kontrastmittelaufnehmender Prozess innerhalb der Hirnanhangsdrüse, der einem ACTH-produzierenden Adenom entsprechen dürfte. Daraufhin wurde die Indikation zur Operation gestellt. Der Tumor wurde unter Zuhilfenahme von OP-Mikroskop und Endoskop komplett entfernt. Die ACTH- und Cortisol-Spiegel haben sich im Verlauf normalisiert. Im postoperativen MRT zeigt sich die komplette Entfernung des Adenoms. Ein Jahr nach der Operation haben sich die Zeichen des Morbus Cushing bereits erfreulich gut zurückgebildet.
Abb 3.
Morbus Cushing
A: Vollmondgesicht. B: präoperative Kernspintomographie mit Darstellung des Mikroadenoms (Pfeile), das sich rechtsseitig am Rand zur knöchernen Schädelbasis darstellt. C: Das postoperative MRT 1 Jahr nach der Operation zeigt die komplette Entfernung des Hypophysenadenoms. Die normale Hirnanhangsdrüse stellt sich regelrecht dar. D: 1 Jahr nach der Operation haben sich die typischen Veränderungen des Morbus Cushing bereits gut zurückgebildet. Die normale Hirnanhangsdrüse arbeitet regelrecht, so dass eine Substitution von Hypophysenhormonen nicht notwendig ist.
| 
Home 
