Невринома слухового нерва – это доброкачественная опухоль, которая происходит из шванновских клеток вестибулярного нерва (поэтому более точное название шваннома вестибулярного нерва). Так как вестибулярный нерв (N. vestibularis) вместе со слуховым нервом (N. cochlearis) и двигательным лицевым нервом (N. facialis) входят на основании черепа в один внутренний слуховой проход, то медленное увеличение опухоли вестибулярного нерва сдавливает все рядом лежащие нервы, что вызывает типичные признаки заболевания.

Рисунок 1: Микроскопический и эндоскопический вид невриномы слухового нерва.

чаще всего опухоль вызывает нарушения слуха, в большинстве случаев изначально как отсутствие слуха на одно ухо, а также как медленно прогрессивное снижение слуха. Некоторые пациенты жалуются изначально на системное головокружение. Паралич лица проявляется очень поздно, в большинстве случаев при очень больших опухолях. При гигантских опухолях может развиться блокада ликворных путей, что ведет к гидроцефалии. При этом типичными симптомами являются тошнота, рвота и нарушение сознания.

магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным контрастированием - это исследование выбора. Эта исследование позволяет визуализировать также небольшие опухоли. С последовательностью CISS (constructive interference steady-state) можно визуализировать отдельные черепно-мозговые нервы в мостомозжечковом угле и внутреннем слуховом проходе и очень точно показывает распространение опухоли во внутренний слуховой проход (рис. 2). Наряду с нейровизуализацией также требуется обследование ЛОР специалиста с исследованием органов слуха и равновесия.

Рис. 2: Магнитно-резонансная томография опухоли слухового нерва

A: T1 взвешенное изображение показывает накопление опухолью контраста в правом мостомозжечковом угле (стрелка). B. Последовательность CISS показывает опухолевое распространение во внутренний слуховой проход (стрелки).

Принципиально имеются 3 альтернативы:

1. МРТ контроль роста опухоли

2. Микрохирургическое удаление опухоли

3. Облучение (радиохирургия)

Для пожилых пациентов и пациентам с небольшими опухолями, которые не вызывают грубых нарушений рекомендуется наблюдение роста опухоли под контролем МРТ. У нас проходили несколько пациентов, у которых опухоль в течение многих лет оставалась без роста. Для других пациентов рекомендуется оперативное лечение. В частности, при небольших опухолях с еще хорошим слухом есть хороший шанс, чтобы сохранить слух. При больших опухолях (> 3 см) это почти не возможно. Если есть тяжелые сопутствующие заболевания с высоким риском наркоза или в случае, если пациент не перенесет операции, то проводиться радиотерапия. Так как речь идет при невриноме слухового нерва, доброкачесвенной опухоли, то мы рекомендуем в большинстве случаев эндоскопически ассистированное микрохирургическое удаление опухоли под нейрофизиологическим мониторингом слуха и лицевого нерва. Мониторинг определяет функциональное состояние лицевого нерва (Facialis). Вследствие этого лицевой нерв в большинстве случаев остается не поврежденным даже при больших опухолях (рис. 3). При помощи эндоскопа внутренний слуховой проход может очень далеко просматриваться, и невидимые при помощи микроскопа остатки опухоли удаляются под эндоскопическим контролем.

При небольших опухолях облучение (радиохирургия) - это альтернативное лечение. При больших опухолях мы не рекомендуем облучение, так как нам известны несколько пациентов, у которых после радиохирургии опухоль продолжила рост, что потребовало операции. После облучения операция проводиться труднее и риск повреждения нервных структур достоверно выше, так как опухоль плотно спаяна с близлежащими структурами.

Рис. 3.

A: МРТ показывает большую левостороннюю невриному слухового нерва. B: операционная микрофотография – опухоль во внутреннем слуховом проходе (стрелка). C: послеоперационная МРТ показывает полное удаление опухоли (6 лет после операции без рецидива. D: пациентка в 1 день после операции без нарушений функции лицевого нерва.

33 летний пациент жаловался на нарушение слуха слева. По данным МРТ визуализировалась небольшая, преимущественно внутри внутреннего слухового прохода опухоль слухового нерва. Через небольшую, примерно 2 x 3 см трепанацию визуализировалась опухоль расположенную в мостомозжечковом углу. Под микроскопическим и эндоскопическим контролем опухоль была удалена. Слух не нарушился.

Рис. 4

A: T1 взвешенное МРТ с контрастом показывает преимущественно интрамеатальную невриному слухового нерва слева. B: опухоль под операционным микроскопом. C: Препаровка опухоли под микроскопическим контролем. Остатки опухоли не могут быть видны. D: Под эндоскопическим контролем (30 ° оптика) остатки опухоли удалены. E: ревизия внутреннего слухового прохода под 70 ° оптикой и показывает полное удаление опухоли с неповрежденным лицевым нервом. B: послеоперационная T1 взвешанная МРТ с контрастом через 7 дней после операции показывает полное удаление опухоли.

Следующие графики показывают функцию слухового нерва до и после удаления опухоли. Это могло получиться при интраоперационной нейрофункциональной поддержке при удалении опухоли.

По вопросам содержания Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162,

Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de