К опухолям пинеальной области относятся как опухоли шишковидной железы (пинеоцитомы, пинеобластомы), так и опухоли среднего мозга четверохолмия или задних отделов третьего желудочка. В пинеальной области часто встречаются эмбриогенные опухоли (герминома, эмбриональная карционома). При некоторых опухолях в крови и ликворе обнаруживают онкомаркеры (альфа фетопротеин, бета-HCG). Анатомическая локализация рядом с желудочками головного мозга часто вызывает блок ликвороциркуляции с развитием гидроцефалии.
Опухоли пинеальной области проявляются частыми головными болями, тошнотой и рвотой, так как часто приводят к гидроцефалии. При развитии хронической гидроцефалии наблюдается нарушение памяти, походки. Однако, могут быть нарушения зрения и диплопия (двоение в глазах).
При диагностике проводится неврологическое исследование и нейровизуализация. МРТ с внутривенным контрастированием – метод выбора при диагностике опухолей пинеальной области. Проводится анализ крови и ликвора на онкомаркеры.
Рис. 1: МРТ при опухоли пинеальной области (стрелки)
A Эпендимома B: Глиома четверохолмия C: Пинеоцитома
При больших опухолях пинеальной области на первом этапе проводится оперативное лечение. При доброкачественных опухолях, пинеоцитоме, нейроцитоме, зрелых тератомах в случае полного удаления опухоли достигается излечение. При герминомах и пинеобластоме всегда проводится радиотерапия после операции. При не герминативно клеточных опухолях перед и после операции проводится химиотерапия, после операции добавляется радиотерапия.
Герминома - это опухоли, чувствительные к радиотерапии. Радикальное удаление опухоли не требуется. Важно поставить точный диагноз, который часто ставится после эндоскопической операции при гидроцефалии.
Рис. 2.
А: МРТ 22-летнего пациента с герминомой в пинеальной области (стрелки). Пациент жаловался на головные боли, тошноту и рвоту. B: КТ показывает увеличение желудочков головного мозга (гидроцефалия). По поводу гидроцефалии проводится эндоскопическое лечение и эндоскопическая биопсия опухоли. C: Эндоскопический вид опухоли (стрелка). D: Биопсия опухоли биопсийными эндоскопическими щипцами. E: Послеоперационная КТ показывает уменьшение гидроцефалии. F: МРТ через 6 мес. после облучения не показывает рецидива опухоли. Пациент без неврологических дефицитов.
Нейроцитома - это доброкачественная опухоль (по ВОЗ 1 степени), которые возникают в желудочках головного мозга. Они часто сопровождаются возникновением гидроцефалии.
Видео 1 (2.1 МБ) Для старта видео, пожалуйста, нажмите на фото.
Рис. 3.
A: МРТ 49-летнего пациента с нейроцитомой в пинеальной области (стрелки). Пациент жаловался на сильные головные боли, тошноту и рвоту. B: МРТ головного мозга показывает расширение желудочков головного мозга (гидроцефалия). C: Видео показывает эндоскопическое лечение гидроцефалии и биопсия опухоли. D: Послеоперационная МРТ показывает уменьшение желудочковой системы за счет оттока через стому в дне третьего желудочка мозга (стрелка). E: Операция по удалению опухоли пинеальной области в положении сидя. F: Видео показывает микрохирургическое удаление опухоли. Г: МРТ через 6 месяцы после операции показывает полное удаление опухоли. Пациент без неврологических дефицитов.
|