|
Болезнь Иценко-Кушинга – это заболевание, при котором гормон-активная опухоль аденогипофиза продуцирует адренокортикотропный гормон (АКТГ) (гормон регулирующий секрецию кортизола в надпочечниках). Характерны типичные при болезни Иценко-Кушинга симптомы: круглое лицо (лунообразное лицо), тучность, красноватые полосы (стрии), общая атрофия мышц, повышенное содержание сахара в крови, остеопороз, а также повышенное артериальное кровяное давление. Считается, что при отсутствии лечения продолжительность жизни уменьшается.
Типичным симптомам считают ожирение, круглое лицо, красноватые полосы, а также отчетливая атрофия мышц (рис. 1). Также для пациентов характерны сахарный диабет и гипертоническая болезнь.
Рис. 1.
Типичные симптомы болезни Иценко-Кушинга
A: Ожирение. B: Лунообразное лицо. C: Красные стрии.
По данным МРТ головного мозга видны объемные образования, накапливающие контраст в сравнении с нормальной структурой гипофиза. В некоторых случаях МРТ не выявляет опухоль гипофиза, поэтому локализацию объемного образования очень сложно определить. Чтобы определить сторону, с которой располагается опухоль, берётся кровь из нижнего каменистого синуса с двух сторон и проводится сравнительный анализ содержания АКТГ. При эндокринологической диагностике всех гормонов гипофиза исключаются все другие причины повышения кортизола в крови.
Рис. 2.
МРТ пациента с болезнью Иценко-Кушинга. Визуализируется небольшое объемное образование в структуре гипофиза, накапливающее контраст.
Терапия выбора при болезни Иценко-Кушинга является микрохирургическое удаление опухоли. Мы предпочитаем трансназальный транссфеноидальный доступ с микрохирургической и эндоскопической техникой. Опухоль иногда сложно найти при операции, для этого необходимо четко различать нормальную ткань гипофиза и опухолевую ткань. Опухолевая ткань имеет серо-белый цвет. Иногда ткань опухоли четко не визуализируется, а принимает диффузный характер с распространением по всей ткани аденогипофиза, в этом случае проводится ревизия миллиметр за миллиметром всей ткани аденогипофиза и опухолевая ткань удаляется. При невозможности оперативного лечения опухоли гипофиза при болезни Иценко-Кушинга проводится радиотерапия, удаление аденогипофиза. Иногда удаляются часть надпочечников, для того чтобы снизить продукцию кортизола.
34-летний мужчина обратился в клинику с типичным внешними изменениями, характерными для болезни Иценко-Кушинга: лунообразное лицо, ожирение, красные стрии в области живота, повышенный уровень сахара в крови и артериальная гипертензия. При эндокринологической диагностике определяется повышенный уровень АКТГ и кортизола в крови. По данным МРТ головного мозга определяется небольшое объемное образование в пределах аденогипофиза, накапливающее контраст, которое могло бы соответствовать активной АКТГ-аденоме. Опухоль удалена полностью с использованием операционного микроскопа и эндоскопа. Послеоперационный уровень АКТГ и кортизола в крови показал нормальные значения. На послеоперационной МРТ визуализируется полное удаление аденомы. Через год после операции типичные симптомы заболевания исчезли.
Рис. 3.
Болезнь Иценко-Кушинга
A: Круглое лицо. B: предоперационная МРТ с изображением микроаденомы (стрелки), которая локализуется в правой части аденогипофиза. C: послеоперационная МРТ через 1 год после операции показывает полное удаление аденомы гипофиза. Визуализируется нормальная структура аденогипофиза. D: через 1 год после операции типичные признаки болезни Иценко-Кушинга стираются. Функция аденогипофиза не нарушена, поэтому не требуется проведение гормон-замещающей терапии.
| 
Домой 
