Prolaktinome
Krankheitsbild
Hypopyhsentumoren die unkontrolliert Prolaktin produzieren werden als Prolaktinome bezeichnet. Prolaktin steuert u. a. die Milchbildung und hat Einfluss auf die Regulation der Sexualhormone und damit auf die Gonaden (Eierstock bzw. Hoden). Frauen beklagen Störungen der Regelblutung, Spannen in der Brust und Milchfluss. Bei Männern besteht eine Störung von Libido und Potenz. Sehr große Tumoren können Sehstörungen verursachen.
Diagnostik
In der Kernspintomographie zeigt sich ein kontrastmittelaufnehmender Prozess unterschiedlicher Größe. In der endokrinologischen Diagnostik findet sich ein deutlich erhöhter Prolaktinspiegel.
Abb 1.
A: kleines Prolaktinom (Pfeile) im Bereich der Hirnanhangsdrüse. B: monströses Prolaktinom mit Einwachsen in das Gehirn.
Behandlung:
Bei den Prolaktinomen wird i. d. R. zuerst eine medikamentöse Therapie mit sog. Dopaminagonisten wie z. B. Pravidel (Bromocriptin) oder Dostinex (Gabergolin) durchgeführt. Selbst bei monströsen Tumoren kann hierunter häufig eine erstaunliche Schrumpfung des Tumors festgestellt werden (Abb. 2). Ist die medikamentöse Therapie nicht erfolgreich, oder werden die Medikamente durch entsprechende Nebenwirkungen nicht vertragen, ist die mikrochirurgische vollständige Tumorentfernung wiederum Therapie der Wahl.
1. Fallbeispiel
Das 13jährige Mädchen wurde durch eine Gesichtfeldeinschränkung, Abnahme der Sehschärfe und eine Okulomotoriusparese rechtsseitig auffällig. Im daraufhin durchgeführten MRT sieht man eine monströse kontrastmittelaufnehmende Struktur, die von der Schädelbasis ausgeht und sich weit bis in das Zwischenhirn hinein erstreckt. Nach MRT-Kriterien handelt es sich hierbei um einen Hypophysentumor. Die Hormondiagnostik ergab stark erhöhte Prolaktinwerte, so dass ein Prolaktinom vorlag. Trotz bestehender Sehstörungen erfolgte nicht die chirurgische Operation, da diese aufgrund der enormen Tumorgröße erhöhte Risiken hatte. Stattdessen wurde eine Behandlung mit Dopaminagonisten (Pravidel) durchgeführt. Hierunter hat sich der Tumor erfreulicherweise rasch zurückgebildet. In der Kernspintomographie ein Jahr nach der Pravidel-Behandlung sieht man eine deutliche Reduktion der Tumorgröße. Die Sehstörungen hatten sich komplett zurückgebildet. In der Kernspintomographieuntersuchung 8 Jahre nach Beginn der Behandlung mit Pravidel findet man die komplette Remission des Tumors. Die anderen Hormonachsen sind ungestört.
Abb 2.
Makroprolaktinom A: Das MRT vom 31.03.1993 zeigt eine monströse kontrastmittelaufnehmende Struktur, die von der Schädelbasis entspringt und bis zum Zwischenhirn reicht. Die Sehnervenkreuzung ist durch den Tumor komplett verdrängt und lässt sich nicht mehr abgrenzen. B: Das MRT vom 15.02.1994 unter Pravideltherapie zeigt eine erfreuliche Größenreduktion des Tumors. Es findet sich nur noch ein kleiner Resttumor unterhalb des Zwischenhirns und im Bereich der knöchernen Schädelbasis. C: Auf den MRT-Aufnahmen vom 05.01.2001 erkennt man die komplette Rückbildung des Tumors. Man erkennt den Hypophysenstiel und die Reste der normalen Hirnanhangsdrüse.
2. Fallbeispiel
Das 18jährige Mädchen wurde auffällig durch Ausbleiben der Regelblutung (Amenorrhö). Auf den MRT-Aufnahmen erkennt man einen kontrastmittelaufnehmenden Tumor, der die normale Hirnanhangsdrüse nach links verlagert. Der Prolaktinspiegel im Blut war deutlich erhöht. Es wurde die Diagnose eines Prolaktinoms gestellt und entsprechend medikamentös mit Dopaminagonisten (Pravidel) behandelt. Hierunter bildete sich der Tumor jedoch nicht zurück, sondern nahm im Verlauf an Größe zu. Daraufhin wurde die Indikation zur endoskopisch-assistierte mikrochirurgischen Tumorentfernung gestellt, und der Tumor über die rechte Nasenhöhle entfernt. Die postoperativen MRT-Aufnahmen ein Jahr nach der Operation zeigen die komplette Entfernung des Prolaktinoms mit vollständig erhaltener normaler Hirnanhangsdrüse. Die endokrinologische Testung ergab eine Normalisierung der Prolaktinwerte und eine normale Funktion der übrigen Hormonachsen.
Abb 3.
Mikroprolaktinom A: Das MRT zeigt eine kleine Struktur in der Hypophysengrube, die die normale Hirnanhangsdrüse nach links verlagert. B: Das postoperative MRT zeigt die komplette Tumorentfernung. Die Prolaktinwerte haben sich normalisiert. Die Hypophyse arbeitet regelrecht. Hormone müssen nicht substituiert werden.
Rückfragen an Frau Dr.med. Antje Steveling, Tel.: 03834-86-6675,
E-Mail: antje.steveling@uni-greifswald.de
oder
Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162, Fax: 03834-86-6164,