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Pinealistumoren

Krankheitsbild:

Als Pinealistumoren bezeichnet man alle Tumoren, die in der Pinealisregion vorkommen. Darunter fallen die eigentlichen Tumoren der Pinealis (Zirbeldrüse) wie z. B. das Pineozytom oder das Pineoblastom, aber auch Tumoren der Vierhügelplatte oder des hinteren 3. Ventrikels. In der Pinealisregion kommen häufig Keimzelltumoren vor. Bei den Keimzelltumoren unterscheidet man die Germinome und die nicht-germinomatösen Keimzelltumoren. Letztere sind meist hochgradig bösartig. Charakteristischerweise sind bestimmte Tumormarker im Blut und im Nervenwasser vorhanden (alpha-Fetoprotein, beta-HCG). Durch die anatomische Nähe zu den Hirnkammern verursachen Pinealistumoren häufig einen Aufstau des Nervenwassers mit Ausbildung eines Hydrozephalus.

 

Symptome:

Pinealistumoren werden oft durch Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen auffällig, da sie zu einem Verschlußhydrozephalus führen. Bei Entwicklung eines chronischen Hydrozephalus treten Gedächtnis- und Gangstörungen auf. Es können aber auch Sehstörungen und Doppelbilder erstes Zeichen für einen Pinealistumor sein.

 

Diagnostik:

Die Diagnostik besteht aus einer klinischen Untersuchung und nachfolgend aus einer bildgebenden Untersuchung des Kopfes. Aufgrund ihrer sehr guten Weichteilauflösung ist die Magnetresonanztomographie (MRT) die Methode der Wahl. Zur Bestimmung der Tumormarker wird eine Blutprobe und Nervenwasserprobe entnommen.

 

Abb 1: MRT-Aufnahmen von Pinealistumoren (Pfeile)

A: Ependymom B: Gliom der Vierhügelplatte C: Pineozytom

 

 

Behandlung:

Bei den meisten Pinealistumoren steht die Operation an erster Stelle der Behandlungskette. Handelt es sich um gutartige Tumoren, wie z.B. Neurozytom, Pineozytom, reifes Teratom kann bei vollständiger Tumorentfernung eine Heilung erzielt werden. Bei den Germinomen und Pineoblastomen erfolgt immer eine postoperative Strahlentherapie. Bei den nicht-germinomatösen Keimzelltumoren wird vor der Operation eine Chemotherapie durchgeführt. Postoperativ dann noch mal Chemotherapie und Bestrahlung.

 

Die häufigsten Tumoren im Einzelnen:

1. Germinom

Germinome sind sehr strahlensensible Tumoren. Eine radikale Tumorentfernung ist nicht erforderlich. Wichtig ist die Sicherung der Diagnose, die oft endoskopisch erfolgt, da man gleichzeitig den häufig durch den Tumor verursachten Hydrozephalus behandeln kann.

 

Abb 2.

MRT eines 22jährigen Patienten mit einem Germinom in der Pinealisregion (Pfeile). Der Patient war durch Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen auffällig geworden.

B: Das CT zeigt die Erweiterung der Hirnkammern (Hydrozephalus). Aufgrund des Hydrozephalus erfolgte ein endoskopischer Eingriff mit Behandlung des Hydrozephalus und Tumorprobeentnahme

C: Die endoskopische Inspektion zeigt den Tumor (Pfeil).

D: Probeentnahme mit der Faßzange.

E: Das postoperative CT zeigt die Rückbildung des Hydrozephalus.

F: Das MRT 6 Jahre nach der Bestrahlung zeigt keinen Rezidivtumor. Der Patient ist neurologisch unauffällig.

 

 

2. Neurozytom

Neurozytome sind gutartige Tumoren (WHO Grad 1), die in den Hirnkammern entstehen. Sie können zu einem Verschlußhydrozephalus führen und eine Hirndrucksymptomatik hervorrufen.

 

Video 1 (2.1 MB)

Zum Starten der Videosequenz bitte auf das Bild klicken.

Abb 3.

A: MRT eines 49jährigen Patienten mit einem Neurozytom in der Pinealisregion (Pfeile). Der Patient war durch Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen auffällig geworden.

B: Das MRT zeigt die Erweiterung der Hirnkammern (Hydrozephalus).

C: Video: Aufgrund des Hydrozephalus erfolgte ein endoskopischer Eingriff mit Behandlung des Hydrozephalus und die gleichzeitige Tumorprobeentnahme. Zur Hydrozephalusbehandlung wird der Boden der 3. Hirnkammer eröffnet.

D: Das postoperative MRT zeigt die Rückbildung des Hydrozephalus und den Fluß des Nervenwassers durch die Öffnung im Boden der 3. Hirnkammer (Pfeil).

E: Die Operation erfolgte in einer sitzender Lagerung.

F: Das Video zeigt die mikrochirurgische Tumorentfernung

G: Das MRT 6 Monate nach der Operation zeigt die vollständige Tumorentfernung. Der Patient ist vollkommen beschwerdefrei.

 

 

Fallbeispiel (mit Video)

Der 48-jährige Patient wurde durch Kopfschmerzen, Gangstörungen und mentalen Abbau auffällig. In der bildgebenden Diagnostik zeigt sich ein Verschlusshydrozephalus mit deutlicher Erweiterung der beiden Seitenventrikel und der 3. Hirnkammer. Als Ursache für den Hydrozephalus findet sich ein kontrastmittelaufnehmender Tumor im Bereich der Pinealisregion. Durch die deutliche Erweiterung der Hirnkammern ist der Hirnstamm nach kaudal verlagert. Der Boden der 3. Hirnkammer wölbt sich in die präpontine Zisterne vor. Die flussempfindliche Inversion-Recovery-Sequenz zeigt keinen Fluss im Bereich des Aquäduktes.

Bildgebung vor der OP

Video

Ergebnis

Postoperativ hat sich die Symptomatik rasch zurückgebildet. Die MRT-Aufnahmen, die 4 Monate nach der Operation durchgeführt wurden, zeigen eine deutliche Reduktion der Ventrikelweite. Die Hirnstammposition hat sich normalisiert. Die flussempfindliche Inversion-Recovery-Sequenz zeigt ein starkes Flussphänomen im Bereich der Ventrikulostomie. Die histologische Diagnose ergab ein atypisches Plexuspapillom. Der Tumor wurde später über einen infratentoriellen suprazerebellären Zugang mikrochirurgisch entfernt.

Bildgebung nach der OP

 

Rückfragen an Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162,

Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de



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