|
При акромегалии опухолью гипофиза продуцируется чрезмерное количество гормона роста. У взрослых людей это обычно проявляется увеличением размеров носа, ушей, пальцев кистей и стоп, а также и мягких тканей (язык, губы, а также внутренние органы/сердце). В частности, увеличение размеров сердца опасно и может привести к сокращению продолжительности жизни. При избытке гормона роста во время роста костей (дети) это проявляется гигантизмом (огромного роста).
Рис. 1.
A: типичное огрубение черт лица при акромегалии. B: Утолщение пальцы при акромегалии.
Из-за длительного постепенного увеличения ушей, носа и губ часто пациенты вовсе не замечают или замечают очень поздно. Многие пациенты жалуются, что перчатки, обувь больше не подходят. Часто бросается в глаза изменения людям, которые довольно долгое время не видели пациента. Тем не менее, наряду с типичными изменениями могут появляться нарушения полей зрения, снижение остроты зрения. Если происходит снижение продукции других гормонов гипофиза, то возможны симптомы гипофизарной недостаточности с усталостью, сонливостью, снижением трудоспособности и сексуальными нарушениями.
При проведении магнитно-резонансной томографии опухоль часто накапливает контрастное вещество, что ограничивает ее от нормальной ткани гипофиза.
Рис. 2. MRT при акромегалии
A: Микроаденома при акромегалии (стрелки). В сравнении с нормальным гипофизом опухоль накапливает контраст. B: инфильтративно растущая макроаденома гипофиза (стрелки) с прорастанием в кавернозный венозный синус, кавернозную часть сонной артерии (короткая стрелка) и компрессией основания мозга (кончик стрелки).
Терапия выбора - это хирургическое удаление опухоли эндоскопическим трансназальным трансфеноидальным доступом. Во время и после операции определяется в крови уровень гормона роста. При полном удалении опухоли сразу происходит снижение уровня гормона не выше 2 µg / л. Окончательное доказательство успешного удаления опухоли с излечением акромегалии будет через несколько недель после операции благодаря работе эндокринологов (приват-доцент Валлашофский, аббат. для эндокринологии, клиники медицины внутренних органов A), которые могут точно исследовать функцию гипофиза со специфическими тестами гормона.
Если излечение акромегалии хирургической операцией невозможно, то проводиться медикаментозная терапия и/или радиотерапия.
45-летний мужчина обратился с типичными проявлениям акромегалии (увеличение носа, ушей, губ, языка, пальцев кисти и стопы). При эндокринологическом исследовании гормонов выявлено повышение уровня гормона роста. Было выставлен диагноз активной акромегалии. На МРТ снимках выявлена небольшая опухоль ограниченная пределами гипофиза, неинтенсивно накапливающая контраст, что указывало на гормонально активную аденому гипофиза. Опухоль полностью удалена через правые отделы носовой полости и клиновидную пазуху с использованием операционного микроскопа и эндоскопа. Послеоперационный уровень гормона роста показал нормальные значения. На послеоперационной МРТ - полное удаление аденомы с сохранением гипофиза. Послеоперационные гормональные тесты показали нормальную функцию гипофиза и пациент не принимает гормонзамещающие препараты. Акромегалия излечилась только путем хирургической операции.
Рис. 3.
A: Типичное выражение лица при активной акромегалии. B: Магнитно резонансная томография показывает небольшую опухоль гипофиза в пределах нормального гипофиза (микроаденома) (стрелки). С: Послеоперационный контроль МРТ через 1 год после операции показывает полное удаление опухоли, а также нормальную структуру гипофиза.
| 
Домой 
