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Chordome

Chordome sind histologisch gutartige Tumoren, die aus Resten der Chorda dorsalis entstehen. Am häufigsten treten sie im Bereich des Steißbeines und des Clivus (Schädelbasis) auf. Obwohl sie histologisch gutartig sind (WHO Grad I), haben sie ein sehr aggressives infiltrierendes Wachstum, so dass sie trotz kompletter Tumorentfernung zur Rezidiven neigen. Auch wenn die Chordome zunächst außerhalb der Hirnhaut entstehen, wachsen sie häufig nach intradural und führen zur Kompression von Hirnstamm und Hirnnerven und werden dadurch symptomatisch.

Symptome

Chordome verursachen in der Regel Hirnnervenstörungen (Doppelbilder durch Augenmuskelnervenläsion, Sehstörungen) oder auch durch eine Hirnstammsymptomatik durch Einwachsen und Verlagerung des Hirnstammes. Im Bereich des Schädels entstehen sie in der Regel in der Mittellinie im Bereich des Clivus (mittlerer Bereich der Schädelbasis). Chordome können auch zu einer Hypophyseninsuffizienz mit entsprechender Abgeschlagenheit und gesteigertem Schlafbedürfnis führen. Außerdem sind Sehstörungen in Form von Abnahme der Sehschärfe und Gesichtsfeldeinschränkungen möglich. Wachsen die Tumoren in den Hirnstamm und führen durch eine Hirnstammverlagerung zu einem Aufstau des Nervenwassers, sind auch Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen möglich.

Einige Tumoren führen zu einer Zerstörung der Gelenke zwischen Wirbelsäule und Kopf und dadurch zu Schmerzen bei Kopfbewegungen.

Diagnostik

Die Kernspintomografie ist die Untersuchung der Wahl. Hier lassen sich die Chordome sehr schön insbesondere in der T2-gewichteten Sequenz abgrenzen. Die Chordome zeigen sich in der T2-Wichtung als hyperintense Strukturen. In der T1-gewichteten Sequenz mit Kontrastmittel zeigt sich in der Regel eine kräftige Kontrastmittelaufnahme. Zusätzlich führen wir immer eine CT-Untersuchung mit Knochenfenster durch, da die knöcherne Destruktion sich hierbei besser darstellen lässt. Insbesondere bei Tumoren, die den kranio-spinalen Übergang betreffen, ist es wichtig, eine CT-Untersuchung durchzuführen, um die Stabilität zu evaluieren.

Behandlung

Da Chordome nicht gut strahlen- und chemotherapiesensibel sind, ist die komplette Tumorentfernung die Therapie der Wahl. Bei umschriebenen Tumoren in der Mittellinie ist dies technisch endoskopisch-endonasal in der Regel möglich. Bei größeren Tumoren kann man eine totale Tumorentfernung häufig nicht erreichen. Auch wenn man im MRT keinen Tumorrest mehr erkennt, weiß man, dass in den angrenzenden knöchernen Strukturen oder in den bindegewebigen Nervenscheiden Tumorgewebe verblieben ist. Daher wird bei der Mehrzahl der Chordome auch nach kompletter Tumorentfernung eine nachfolgende Protonen- oder Kohlenstoffionenbestrahlung empfohlen und durchgeführt. Auch nach kompletter Tumorentfernung und anschließender Strahlentherapie besteht die Gefahr, dass die Tumore rezidivieren, so dass jahrelange Verlaufskontrollen erforderlich sind. Wenn der Tumor weit nach lateral und dorsal wächst, ist häufig ein kombiniertes Vorgehen erforderlich. Es wird zunächst endoskopisch-endonasal der in der Mittellinie liegende Tumoranteil entfernt und anschließend in einer zweiten Operation von dorsal oder lateral eine Entfernung des Resttumors durchgeführt. Wenn das Gelenk zwischen Kopf und Halswirbelsäule zerstört ist, erfolgt anschließend eine Stabilisierung mit Schrauben-Platten-Systemen im kranio-spinalen Übergang (Übergang zwischen Kopf und Wirbelsäule).

 

 

1. Fallbeispiel (mit Video)

Der 62-jährige männlicher Patient wurde durch Doppelbilder auffällig. Neurologisch bot sich eine rechtsseitige Okulomotoriusparese (Schädigung des III. Hirnnervs) . Im MRT zeigte sich eine vom Clivus (einer knöchernen Struktur in der hinteren Schädelgrube) nach intrakraniell wachsende Raumforderung als Ursache hierfür.

 

 

Bildgebung vor der OP

OP-Video

Bildgebung nach der OP

In der postoperativen Bildgebung (6 Jahre nach OP) zeigen sich weder Tumorrest noch Tumorrezidiv. Es finden jährliche Verlaufskontrollen (MRT) statt. Der Patient berichtet über Wohlbefinden, die vor der OP vorhandenen Doppelbilder sind nicht wieder aufgetreten.

2. Fallbeispiel (mit Video)

Die 36-jährige weibliche Patientin wurde mit einer zunehmenden Kopfschmerzsymptomatik, Doppelbildern sowie einer verminderten Sensibilität der rechten Gesichtshälfte auffällig.

In der CT-Bildgebung zeigte sich eine raumfordernde Blutung mit Verlagerung des Hirnstamms. In der nachfolgenden MRT-Bildgebung bestand dann am ehesten der Verdacht auf ein eingeblutetes Clivus-Chordom.

Durch die rasche Verschlechterung des Zustandes ergab sich die Indikation zur transnasalen endoskopischen Tumorresektion.

 

 

Bildgebung vor der OP

OP-Video

Bildgebung nach der OP

Die vorbeschriebenen neurologischen Defizite bildeten sich im postoperativen Verlauf deutlich zurück.

 

 

3. Fallbeispiel (mit Video)

Der 2,5-jähriger Junge fiel mit einer beidseitigen Abduzens-Parese auf (Lähmung des VI. Hirnnervs - versorgt den Muskel, der den Augapfel nach außen dreht). In der MRT-Bildgebung ergab sich der Verdacht eines Clivus-Chordoms.

 

 

Bildgebung vor der OP

OP-Video

Bildgebung nach der OP

Bildgebung nach der Bestrahlung

Bildgebung vier Jahre nach der OP

Der größte Teil des Tumors konnte während der transnasalen endoskopischen Operation entfernt werden. Lediglich im Bereich des Sinus cavernosus rechtsseitig bestand der Verdacht auf einen kleinen Tumorrest.

5 Monate nach der Operation wurde daher über einen Zeitraum von etwa 2 Monaten eine Bestrahlung (Protonen-Bestrahlung, 41 Sitzungen) durchgeführt.

3 Jahre postoperativ zeigt sich kein Tumorrezidiv, die Abduzensparese ist rückläufig.

 

Rückfragen an Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder,

Tel.: 03834-86-6162, Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de

 

 

 

 



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