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Arteriovenöse Malformationen

Krankheitsbild

Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind angeborene Gefäßmißbildungen, die zu den Angiomen gehören. Sie bestehen aus einem Nidus, in den zuführende arteriellen Gefäße einmünden und venöse Blutgefäße herausführen. Über den Nidus gehen die Arterien ohne Zwischenschaltung eines Kapillarsystem direkt in die abführenden Venen über. Dadurch resultiert ein hoher Blutfluß. Durch den erhöhten Blutfluß und -druck in den abführenden Venen sind diese meist monströs erweitert. Weiterhin kann es durch den erhöhten Blutfluß zur Bildung von Aneurysmen (Aussackungen der Gefäßwand) an den arteriellen Gefäßen kommen. Durch den erhöhten Blutdruck und die Aneurysmabildung neigen die AVM zu spontanen Blutungen und werden dadurch häufig symptomatisch. Die Blutungswahrscheinlichkeit wird sehr kontrovers diskutiert und ist von der Art der AVM abhängig. Man geht von einem Blutungsrisiko von ca. 2 % pro Jahr aus. Bei Blutungen in das Hirn oder das Rückenmark können schwere neurologische Störungen, wie z. B. eine Halbseiten- oder Querschnittslähmung resultieren.

 

Symptome

AVM werden meist durch eine Blutung oder durch Krampfanfälle auffällig. Die Symptome einer Blutung können je nach Lokalisation sehr vielfältig sein, wie z. B. Lähmungen, Sensibilitäts-, Sprach-, Gleichgewichts- oder Sehstörungen. Häufig kommt es jedoch primär zu sehr schweren Blutungen, durch die die Betroffenen ins Koma fallen.

 

Diagnostik

Bei Verdacht auf eine Hirnblutung wird zunächst eine Computertomographie (CT) durchgeführt. Hier erkennt man das Ausmaß der Blutung (Abb. 2A). Ansonsten wird man zuerst eine Kernspintomographie (MRT) mit Kontrastmittelgabe durchführen. Diese Technik erlaubt auch die Darstellung sehr kleiner AVM (Abb. 2B). Methode der Wahl ist jedoch die Digitale Subtraktionsangiographie (DSA). Nur mit dieser Technik kann man die Architektur der AVM und die Dynamik des Blutflußes exakt beurteilen. (Abb. 2 C). Neben der Bildgebung ist eine neurologische Untersuchung wichtig. Bei Krampfanfällen werden auch die Hirnströme abgeleitet (Elektroenzephalographie).

 

Abb 2.

A: Das CT zeigt eine große Blutung durch eine AVM im linken Schläfenhirn. B: Das MRT zeigt eine kleine AVM im Hirnstamm (Pfeile). C: Die DSA zeigt eine AVM im Bereich der Stammganglien. (Pfeile)

 

Behandlung

Die Therapie, insbesondere die Frage, ob eine AVM behandelt werden kann oder muß, hängt von vielen Faktoren ab. Prinzipiell ist eine Behandlung erforderlich, wenn die AVM durch eine Blutung auffällig wurde, um eine erneute Blutung zu vermeiden. Handelt es sich um einen Zufallsbefund und die Lage der AVM ist ungünstig oder die AVM ist sehr groß, kann es auch sinnvoll sein gar keine Behandlung durchzuführen, da das Risiko der Behandlung höher sein kann als das Risiko des Spontanverlaufes der Erkrankung.

 

Soll eine Behandlung erfolgen, stehen 3 Therapieverfahren zur Verfügung:

  1. die Operation
  2. die Embolisation
  3. die Bestrahlung

Ziel der Therapie ist der vollständige Verschluß des Nidus. Ein teilweiser Verschluß des Nidus oder nur der Verschluß der großen zuführenden Feeder ist kontraindiziert, da dadurch das Blutungsrisiko eher steigt. Die komplette AVM-Entfernung ist die Therapie der Wahl, wenn diese ohne erhöhte Risiken durchgeführt werden kann. Durch die AVM-Entfernung ist das Spontanblutungsrisiko sofort genommen. Häufig werden größere AVM zuerst embolisiert und der verbleibende Rest dann operativ entfernt. Manchmal gelingt es aber auch kleinere AVM komplett zu embolisieren. Bei kleinen AVM, die in wichtigen Regionen lokalisiert sind (z. B. Thalamus, Capsula interna), kann eine Präzisionsstrahlentherapie (Radiochirurgie) durchgeführt werden. Das Spontanblutungsrisiko ist jedoch im Gegensatz zur Operation nicht sofort genommen, sondern sinkt nur langsam ab. Erst wenn eine vollständige Obliteration der AVM vorliegt, ist das Risiko der Blutung beseitigt. Die vollständige Obliteration wird erst ca. 2 ? 3 Jahre nach der Bestrahlung erfolgen. Mehrere Studien haben gezeigt, dass ca. 80 - 90 % der AVM nach radiochirurgischer Behandlung geheilt werden (keine AVM mehr nachweisbar).

 

Wurde die AVM durch einen epileptischen Anfall auffällig und liegt in einer leicht zugänglichen Hirnregion, wird ebenfalls die Operationsindikation gestellt. Alternativ kann bei Wunsch des Patienten auch nur eine medikamentöse Therapie der Epilepsie erfolgen. Liegt die AVM in schwierig zugänglichem Gebiet kann eine Embolisation bzw. Bestrahlung erwogen werden.

 

Bei symptomatischen AVM im Rückenmark sollte frühzeitig behandelt werden, da eine Querschnittslähmung droht.

 

1. Fallbeispiel

Der 23jährige Student erlitt erstmals einen generalisierten Krampfanfall. Im MRT zeigte sich eine große AVM im linken Schläfenlappen. Die DSA zeigte mehrere große arterielle Feeder, die aus der mittleren Hirnarterie kamen. Der Abfluß erfolgte über eine kaliberstarke oberflächliche Vene. Die Hirnstromuntersuchung (EEG) bestätigte die AVM als Ursache des Krampfanfalles. Eine Embolisation war aufgrund des hohen Blutflusses nicht möglich. Über eine links temporale Trepanation wurde die AVM mikrochirurgisch vollständig entfernt. Postoperativ ist der Patient ohne neurologische Ausfälle und anfallsfrei. Er spielt weiterhin aktiv Wasserball.

 

Abb 3.

A und B: Die DSA zeigt eine große AVM mit Feedern aus der mittleren Hirnarterie. C und D: Die DSA nach der Operation zeigt die vollständige AVM-Entfernung. Der Patient ist 6 Monate nach der Operation beschwerdefrei und ohne neurologische Defizite.

 

2. Fallbeispiel (mit Video)

Die 22-jährige Patientin wurde durch eine Ventrikeleinblutung auffällig. In der daraufhin erfolgten bildgebenden Diagnostik zeigt sich eine große arteriovenöse Malformation im Bereich des mittleren Balkens. Die digitale Subtraktionsangiografie zeigt die arteriellen Feeder, die im Wesentlichen aus den beiden vorderen Hirnarterien kommen sowie die oberflächliche und tiefe venöse Drainage der AVM. Zum Zeitpunkt der Operation war die Patientin neurologisch unauffällig.

Bildgebung vor der OP

Video

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Ergebnis

Die postoperative DSA zeigt die komplette Exstirpation der AVM mit erhaltener Perfusion des normalen Hirnparenchyms. Die MRT-Bilder zeigen das Ausmaß der Balkenresektion im mittleren Bereich.

Postoperativ war die Patientin zunächst komatös und entwickelte ein typisches akutes Diskonnektionssyndrom. 10 Tage später hatte sich der Zustand normalisiert und die Patientin konnte neurologisch unauffällig in die Häuslichkeit entlassen werden. Die neuropsychologische Testung ein Jahr nach der Operation ergab eine Normalisierung der psychologischen Fähigkeiten entsprechend des präoperativen Befundes.

 

Bildgebung nach der OP

 

Rückfragen an Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162,

Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de

 

 



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