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Akustikusneurinom (vestibuläres Schwannom)

Krankheitsbild:

Als Akustikusneurinom bezeichnet man einen gutartigen Tumor, der aus den Schwann'schen Zellen des Gleichgewichtsnerven entspringt (daher besser bezeichnet als vestibuläres Schwannom). Da der Gleichgewichtsnerv (N. vestibularis) zusammen mit dem Hörnerv (N. cochlearis) und dem motorischen Gesichtsnerv (N. facialis) im knöchernen inneren Gehörgang verläuft, komprimiert der Tumor durch langsames Wachstum diese Nerven und verursacht so typische Symptome.

 

Abb 1: Mikroskopisches (A) und endoskopisches (B) Bild eines Akustikusneurinoms

 

 

Symptome:

Am häufigsten verursacht der Tumor Hörstörungen, meist initial als Hörsturz, häufig auch als langsam fortschreitende Hörminderung. Einige Patienten klagen initial vor allem über Drehschwindel. Eine Gesichtslähmung manifestiert sich erst sehr spät, meist bei sehr großen Tumoren. Selten führen monströse Tumoren zu einer Blockade der Nervenwasserwege mit der Folge des Nervenwasseraufstaus und der Entwicklung eines Hydrozephalus (Wasserkopf). Die typischen Symptome sind dann Überkeit, Erbrechen und später Bewusstseinsstörungen.

 

Diagnostik:

Die Kernspintomographie (MRT) mit Kontrastmittelgabe ist die Untersuchung der Wahl. Diese Technik erlaubt die Darstellung auch sehr kleiner Tumoren. Mit der CISS-Sequenz (constructive interference in steady-state) kann man die einzelnen Hirnnerven im Kleinhirnbrückenwinkel und Gehörgang darstellen und erkennt sehr genau die Ausdehnung des Tumors in den inneren Gehörgang (Abb. 2). Neben der Bildgebung ist eine HNO-ärztliche Vorstellung zur Untersuchung des Gehörs und des Gleichgewichts wichtig.

 

Abb 2: Kernspintomographie eines Akustikusneurinoms

A: Die T1-gewichtete Aufnahme zeigt den Kontrastmittel-aufnehmenden Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel (Pfeil). B. Die CISS-Sequenz zeigt deutlich die Tumorausdehnung in den inneren Gehörgang (Pfeile).

 

 

 

 

Behandlung:

Es gibt prinzipiell 3 Alternativen:

 

1. die Verlaufskontrolle mit regelmäßiger MRT-Untersuchung.

2. die mikrochirurgische Tumorentfernung

3. die Bestrahlung (Radiochirurgie)

 

Bei älteren Patienten und kleinen Tumoren, die kaum Beschwerden machen, ist eine Beobachtung des Tumors mit MRT-Kontrollen in halbjährlichen bis jährlichen Abständen durchaus eine sinnvolle Option. In unserem Krankengut haben wir mehrere Patienten, bei denen die Tumoren über viele Jahre ohne Wachstumstendenz sind. Bei jüngeren Patienten wird man eher die Indikation zur Operation stellen. Insbesondere bei kleinen Tumoren mit noch gutem Gehör besteht eine gute Chance, dass Gehör zu erhalten. Bei großen Tumoren (> 3 cm) ist dies fast nie möglich. Bestehen schwere Begleiterkrankungen mit hohem Narkoserisiko oder möchte der Patient keine Operation, kann eine Strahlentherapie durchgeführt werden. Da es sich bei einem Akustikusneurinom um einen gutartigen Tumor handelt, empfehlen wir meist die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Tumorentfernung unter Gehör- und Facialismonitoring. Mit dem Monitoring wird der Funktionszustand des Hör- und Gesichtsnerven (Facialis) überwacht. Dadurch kann auch bei großen Tumoren der motorische Gesichtsnerv meist erhalten werden (Abb. 3). Mit dem Endoskop kann der innere Gehörgang sehr weit eingesehen werden, und Tumorreste, die mit dem Mikroskop nicht sichtbar sind, können unter endoskopischer Sicht entfernt werden.

 

Bei kleineren Tumoren ist die Bestrahlung (Radiochirurgie) eine Alternative. Bei größeren Tumoren empfehlen wir die Bestrahlung nicht, da uns mehrere Patienten bekannt sind, bei denen der Tumor nach der Bestrahlung weiter gewachsen ist, und eine Operation doch erforderlich wurde. Nach einer Bestrahlung ist die Operation schwieriger und das Risiko einer Gesichtslähmung deutlich höher, da der Tumor mit den umliegenden Strukturen dann meist fest verwachsen ist.

 

Abb 3.

A: Das MRT-Bild zeigt ein großes linksseitiges Akustikusneurinom. B: Blick durch das Op-Mikroskop. Man erkennt die Tumorausdehung in den inneren Gehörgang (Pfeil). C: Das postoperative MRT-Bild zeigt die komplette Tumorentfernung (6 Jahre nach OP ohne Rezidiv). D: Patientin am 1. Tag nach der Operation ohne Gesichtslähmung.

 

 

1. Fallbeispiel (mit Video)

Der 33jährige Patient klagte über eine Hörminderung links. Im MRT zeigte sich ein kleines vorwiegend intrameatales Akustikusneurinom. Über eine kleine, ca. 2 x 3 cm große Kraniotomie wurde der Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel dargestellt. Da der Tumor in den inneren Gehörgang reichte, mußte dieser aufgefräst werden. Unter mikroskopischer und endoskopischer Sicht konnte der Tumor vollständig entfernt werden. Das Gehör konnte erhalten werden.

 

Abb. 4

A: Die T1-gewichtete MRT-Aufnahme mit Kontrastmittel zeigt ein vorwiegend intrameatales Akustikusneurinom links. B: Tumor unter OP-mikroskopischer Sicht. C: Präparation des Tumors unter unter mikroskopischer Sicht. Der distale Tumorpol kann nicht gesehen werden. D: Unter endoskopischer Sicht (30° Optik) kann der distale Tumor unter Sicht entfernt werden. E: Die abschließende Inspektion mit der 70°-Optik zeigt die vollständige Tumorentfernung mit intaktem Gesichts- und Hörnerv. F: Die postoperative T1-gewichtete MRT-Aufnahme mit Kontrastmittel am 7 Tag postop zeigt die komplette Tumorentfernung.

 

 

Video 1 (2.9 MB)

Zum Starten der Videosequenz bitte auf das Bild klicken.

 

Monitoring-Einheit für die Überwachung von Gehör und motorischem Gesichtsnerv (Facialis)

 

 

Die nachfolgenden Kurven zeigen die Funktion des Hörnerven vor und nach Tumorentfernung. Es konnte ein funktionell nützliches Hörvermögen erhalten werden.

 

2. Fallbeispiel (mit Video)

Die 46-jährige Patientin war durch eine progrediente Hörminderung links auffällig geworden. In der bildgebenden Diagnostik zeigte sich ein intra-extrameatales vestibuläres Schwannom, welches nach lateral bis in den Fundus des inneren Gehörganges reichte. Präoperativ bestand ein nützliches Gehör mit Grad I der Klassifikation nach Gardner und Robertson.

Die Operation erfolgte über einen mittleren retrosigmoidalen Zugang. Die Patientin befindet sich in Rückenlagerung mit nach rechts gedrehtem Kopf.

Bildgebung vor der OP

Video

Ergebnis

Die postoperative CT-Kontrolle am Tag nach der Operation zeigt das Ausmaß der Resektion der Hinterwand des inneren Gehörgangs mit erhaltenem Vestibulum und Bogengängen. Die MRT-Aufnahmen 3 Monate nach der Operation zeigen die vollständige Tumorentfernung. Die Patientin hat eine normale Facialisfunktion und ein erhaltenes funktionelles Gehör (Klasse I nach Gardner und Robertson).

Bildgebung nach der OP

 

Rückfragen an Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162,

Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de



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