Краниофарингиома - это доброкачественная дисэмбриогенетическая опухоль, которая происходит из остатков кармана Ратке и растет, в большинстве случаев, из воронки гипофиза. Они растут медленно и постепенно сдавливают нервные структуры. Врастанием в 3 желудочек головного мозга они вызывают блок ликвороциркуляции с образованием водянки головного мозга (гидроцефалия).

Рисунок 1.

Микроскопическая и эндоскопическая картина краниофарингеомы

Краниофарингеома вызывает симптомы за счет давления на зрительные нервы, хиазму зрительных нервов. При прогрессировании заболевания возникает угроза полной потери зрения, нарушения гормонального статуса. При гормональных нарушениях пациенты жалуются на снижение работоспособности, усталость, сонливость, жажду, отсутствие или снижение либидо. Острый недостаток гормонов гипофиза может привести к коме. Также краниофарингеома может проявляться психическими симптомами с нарушением памяти, внимания, дезориентацией в пространстве и времени. Блок ликвороциркуляции проявляется гипертензионно-гидроцефальным синдромом (головные боли, рвота, тошнота).

магнитно-резонансная томография (МРТ) - это исследование выбора. Краниофарингеома локализуется в области гипофиза, воронки гипофиза или в 3 желудочке мозга. Чаще всего они кистозные, хорошо накапливают контраст, обызвествленные (рисунок 2).

Рисунок. 2

МРТ краниофарингиомы с большим кистозным компонентом и со сдавлением зрительных нервов.

До сих пор нет единого мнения среди специалистов о лучшем методе лечения краниофарингеомы. С нашей точки зрения, полное удаление опухоли - это терапия выбора. Оперативное лечение рекомендуется даже в случаях рецидива опухоли после полного оперативного удаления. Так как речь идет о доброкачественной опухоли, то частичное удаление опухоли с последующей лучевой терапией является терапией второго выбора. Рекомендуется длительное проведение лучевой терапии. Основной риск операции лежит в нарушении функции промежуточного мозга с нарушением регуляции внутренней среды организма вплоть до комы. Поэтому до операции четко определяют вовлечение промежуточного мозга (гипоталамус) в опухолевый процесс. В большинстве случаев, зона глиоза (глиоз = мозговой рубец) вокруг опухоли - это зона возможного удаления опухоли. Отграничена ли опухоль от мозга или нет возможно определить только на операции и не может устанавливаться перед операцией. В большинстве случаев, воронка гипофиза не сохраняется функционально (только при небольших опухолях), поэтому после операции проводят заместительную гормональную терапию гормонами гипофиза.

Использование эндоскопической техники при микрохирургическом удалении краниофарингеом оправдано. Эндоскоп позволяет провести инспекцию труднодоступных мест, давать больший обзор для предупреждения повреждения нервных структур.

37 летний пациент стал жаловаться на усталость, снижение работоспособности и нарушение потенции. МРТ головного мозга показала супраселлярную Краниофарингеому с врастанием в третий желудочек головного мозга. Эндокринологическое исследование выявило частичную недостаточность функции гипофиза. Опухоль полностью была удалена фронто-темпоральным доступом при микроскопической и эндоскопической поддержке. Видео показывает удаление опухоли между зрительными нервами. Часть опухоли в 3 желудочке головного мозга была удалена при эндоскопической поддержке. Пациент после операции без неврологических дефицитов. Из-за недостаточности гормонов пациенту проводится заместительная гормональная терапия.

Рисунок 3.

A и B: T1 в сагиттальной и коронарной плоскости МРТ с контрастом – супраселлярная и интравентрикулярная краниофарингеома (битемпоральная гемианопсия).

C: Резекция опухоли при микроскопической поддержке.

D: Удаление внутрижелудочковой части опухоли при эндоскопической поддержке.

E и F: T1 в сагиттальной и коронарной плоскости МРТ с контрастом 3 года после операции показывает полное удаление опухоли.

72 летний пациент жаловался на умственную утомляемость. При поступлении в нашу клинику он был уже в тяжелом состоянии (близкое к коме). КТ головного мозга показало кистозную краниофаригеому с блоком ликвороциркуляции (окклюзионная гидроцефалия). Проведена через маленькое фрезевое отверстие эндоскопическая резекция краниофарингиомы с восстановлением ликвороциркуляции. Пациент очень хорошо перенес операцию. Неврологическое состояние без отрицательной динамики. Функция гипофиза не нарушена, поэтому гормональная терапия не проводится.

Рисунок 4.

A и B: КТ показывает расширенную желудочковую систему головного мозга, кистозную опухоль в 3 желудочке.

C: Стенка кисты опухоли в 3 желудочке.

D: Солидная часть опухоли при эндоскопической резекции.

E и F: послеоперационная КТ показывает уменьшение размеров желудочковой системы и часть опухоли после резекции.

На вопросы ответит Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162,

Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de