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Kraniopharyngeome sind gutartige Missbildungstumoren, die aus Resten der Rathke?schen Tasche entstehen und meist am Hypophysenstiel ihren Ursprung haben. Sie wachsen langsam und werden durch Kompression der nervalen Strukturen symptomatisch. Durch Ausbreitung in die 3. Hirnkammer verursachen sie häufig einen Nervenwasseraufstau mit Ausbildung eines Wasserkopfes (Hydrozephalus).
Abb 1.
Mikroskopisches und endoskopisches Bild eines Kraniopharyngeoms
Kraniopharyngeome verursachen häufig Sehstörungen durch Kompression der Sehnerven. Bei Nichtbehandlung und Tumorprogredienz droht die Erblindung. Weiterhin werden die Tumoren häufig durch Störungen der hormonellen Regulation auffällig. Durch die zu geringe Hormonproduktion klagen die Patienten über Leistungsknick, Abgeschlagenheit, vermehrtes Schlafbedürfnis, Durstgefühl, Impotenz und Libidoverlust. Der Hormonmangel kann zu Bewusstseinsstörungen bis zum Koma führen. Weiterhin sind psychische Symptome mit Gedächtnisstörungen, Wesensveränderung und Desorientiertheit möglich. Ein Nervenwasseraufstau kann zu einer Hirndrucksymptomatik mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen führen.
Die Kernspintomographie (MRT) ist die Untersuchung der Wahl. Kraniopharyngeome liegen im Bereich der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse), des Hypophysenstiels oder in der 3. Hirnkammer. Sie sind meist zystisch, nehmen zrikulär Kontrastmittel auf oder haben einen kontrastmittelaufnehmenden soliden Anteil. Verkalkungen sind häufig (Abb. 2).
Abb. 2
Kernspintomographie eines großen zystischen Kraniopharyngeoms mit Sehnervenkompression.
Zur Behandlung von Kraniopharyngeomen stehen mehrere Therapieoptionen zur Verfügung. Die optimale Behandlungsform wird in der Fachliteratur weiterhin kontrovers diskutiert. Die operative Therapie der Kraniopharyngeome hat sich in der letzten Zeit geändert. Während früher fast ausschließlich transkranielle Operationen bei suprasellären Kraniopharyngeomen durchgeführt wurden, gibt es jetzt eine eindeutige Tendenz zur endonasalen Tumorresektion. Auch unsere Erfahrung der letzten 10 Jahre zeigt, dass man durch einen endonasalen endoskopischen Zugangsweg die Tumoren viel schonender entfernen kann. Insbesondere das Risiko von Sehstörungen (Sehschärfenminderung und Gesichtsfeldeinschränkung) hat sich durch den endonasalen endoskopischen Zugangsweg deutlich minimiert. In unserer Serie von 22 Kraniopharyngeompatienten, die wir endonasal operiert hatten, haben wir bisher keine einzige Verschlechterung des Visus bemerkt. Auch der Hypophysenstiel kann durch den endonasalen Zugangsweg viel besser identifiziert und dadurch geschont werden.
Aus unserer Sicht ist die komplette Tumorentfernung bei den meisten Patienten die Therapie der Wahl. Insbesondere dann, wenn man den Hypophysenstiel schonen kann. Wenn der Patient vor der Operation eine unauffällige Hormonfunktion hat und man während der Operation erkennt, dass der Tumor im Hypophysenstiel entsteht und durch die Tumorentfernung mit hoher Wahrscheinlichkeit eine komplette Insuffizienz der Hypophysenachsen resultieren würde, tendieren wir zu einer teilweisen Tumorentfernung und anschließenden Strahlentherapie. Das selbe Verfahren wird durchgeführt, wenn man erkennt, dass das Kraniopharyngeom keine Grenze zum Hypothalamus (Zwischenhirn mit wichtigen Regulationsformen für das innere Milieu: Hunger, Gewicht, Wasserhaushalt, Elektrolyte) hat. Dann ist es sehr wichtig, dass man keine komplette Tumorentfernung erzwingt, weil dies zu schweren hypothalamischen Störungen führen kann. Auch dann ist eine Teilresektion mit anschließender Strahlentherapie eine bessere Therapieoption.
Die Therapieentscheidung ist also sehr individuell und kann nur nach vorhergehender gründlicher Diagnostik sowohl des Augenbefundes, des Hormonbefundes und natürlich durch die Auswertung der präoperativen MRT-Bilder entschieden werden. Häufig ist es so, dass auch bei großen Tumoren eine Gliosezone (Gliose = Narbe) um den Tumor herum besteht, der eine vollständige Tumorentfernung ermöglicht. Auch Tumorrezidive, die nach einer transkraniellen Operation auftreten, lassen sich durch endonasalen Zugangsweg häufig besser entfernen, als wenn man nochmal über einen transkraniellen Zugangsweg versucht, den Tumor zu resezieren.
Unsere Behandlungsstrategie bei suprasellären Kraniopharyngeomen ist daher wie folgt:
Lässt sich der Tumor komplett unter Erhalt des Hypophysenstiels resezieren, wird eine komplette Tumorentfernung angestrebt. Bei Patienten, die bereits mit einer hypophysären Insuffizienz zu uns kommen, weil der Hypophysenstiel bereits durch den Tumor zerstört ist, wird ebenfalls eine komplette Tumorentfernung mit Durchtrennung und Resektion des infiltrierten Hypophysenstiel durchgeführt. Bei Patienten, die eine normale Hormonfunktion haben und der Tumor den Hypophysenstiel so involviert, dass nach einer Resektion mit hoher Wahrscheinlichkeit ein Verlust der Hypophysenfunktion resultieren würde, empfehlen wir in der Regel eine subtotale Tumorentfernung mit anschließender Bestrahlung des Tumorrestes im Bereich des Hypophysenstiels.
Durch die Komplexität der Tumoren ist eine individuelle Entscheidungsfindung nach Durchsicht der Unterlagen unabdingbar.
Der 37jährige Patient wurde durch Abgeschlagenheit, Leistungsknick und Potenzstörungen auffällig. Im MRT zeigte sich ein supraselläres Kraniopharyngeom mit Einwachsen in die dritte Hirnkammer. Die endokrinologische Untersuchung ergab eine partielle Insuffizienz der Hypophysenfunktion. Der Tumor wurde über eine frontotemporale Kraniotomie unter mikroskopischer und endoskopischer Sicht komplett entfernt. Das Video zeigt die Entfernung des Tumors zwischen den Sehnerven. Tumoranteile in der 3. Hirnkammer wurden unter endoskopischer Sicht entfernt. Der Patient ist nach der Operation neurologisch unauffällig. Wegen der Hypophyeninsuffizienz müssen die Hormone substituiert werden.
Abb 3.
A und B: Die T1-gewichteten sagittalen und coronaren MRT-Aufnahmen mit Kontrastmittel zeigen ein supraselläres-intraventrikuläres Kraniopharyngeom (bitemporale Hemianopsie).
C: Tumorresektion durch die Lamina terminalis unter mikroskopischer Sicht.
D: Entfernung des intraventrikulären Resttumors unter endoskopischer Sicht.
E und F: Die T1-gewichtete MRT-Aufnahmen mit Kontrastmittel 3 Jahre postop zeigen die komplette Tumorentfernung.
Der 72jährige Patient wurde durch einen langsam progredienten geistigen Verfall auffällig. Bei der Aufnahme in unserer Klinik war er bereits sehr schläfrig (Übergang zum Koma). Im CT zeigt sich ein großes zystisches Kraniopharyngeom mit Aufstau des Nervenwassers (Verschlußhydrozephalus). Der Tumor wurde über ein kleines Bohrloch endoskopisch reseziert, so dass der Nervenwasserabfluß wieder frei ist. Der Patient hat sich nach der Operation sehr gut erholt. Der neurologische Befund ist unauffällig. Die Gedächtnisstörungen haben sich sehr gut zurückgebildet. Die Hypophysenfunktion ist regelrecht, so dass keine Hormone substituiert werden müssen.
Video 2 (3.4 MB)
Zum Starten der Videosequenz bitte auf das Bild klicken.
Abb 4.
A und B: Die CT-Aufnahmen zeigen ein stark erweitertes Hirnkammersystem durch einen zystischen Tumor (Pfeil) in der 3. Hirnkammer.
C: Tumorzystenwand in der 3. Hirnkammer.
D: Solider Tumoranteil während der endoskopischen Resektion.
E und F: Das postoperative CT zeigt die Normalisierung der Hirnkammerweite und die Tumorresektion.
Der 57-jährige Patient wurde durch eine hochgradige Visusminderung und Gesichtsfeldeinschränkung auffällig. Die augenärztliche Untersuchung ergab einen Visus linksseitig von 0,1 und rechts von 0,2 sowie eine hochgradige bitemporale Hemianopsie. Im MRT zeigte sich als Ursache für die Symptomatik eine inhomogen kontrastmittelaufnehmende supraselläre Läsion mit Chiasmakompression bei präfixiertem Chiasma. Nach MRT-Kriterien bestand der Verdacht auf eine Kraniopharyngeom.
Postoperativ haben sich die ophthalmologischen Ausfälle rasch gebessert. Die Gesichtsfeldbestimmung 14 Tage nach der Operation zeigte bereits eine deutliche Verbesserung der Außengrenzen. Ein Jahr nach der Operation ist das Gesichtsfeld nur noch im unteren Quadranten etwas eingeschränkt. Der Visus beträgt rechts 1,0, links 0,9. Der kurzzeitig nach der Operation bestehende Diabetes insipidus hat sich ebenfalls komplett zurückgebildet. Aufgrund einer partiellen Insuffizienz der gonadotropen und thyreotropen Achse muss der Patient weiterhin Testosteron und Thyroxin substituieren. Die adrenocorticotrope Achse ist intakt. Das MRT ein Jahr nach der Operation zeigt die komplette Tumorentfernung mit erhaltenem Hypophysenstiel und Hypophyse. Auch 9 Jahre nach der Operation findet sich kein Rezidivtumor.
Der 53-jährige männliche Patient klagte über einen zunehmenden Gesichtsfeldausfall seit 6 Wochen. Die Untersuchung der Augen ergab eine Sehstärke von 0.3 rechts und 0.9 links bei bitemporaler Hemianopsie. Endokrinologisch gab es keine Auffälligkeiten.
Nach der MRT-Bildgebung ergab sich durch den Verdacht auf ein Kraniopharyngeom die Indikation zur Operation, welche transnasal endoskopisch durchgeführt wurde.
Obwohl man auf den präoperativen MRT-Aufnahmen den Hypophysenstiel nicht abgrenzen konnte, zeigte sich intraoperativ nach Entlastung der Zyste eine sehr schöne Grenze zwischen Hypophysenstiel und Tumor. Der Hypophysenstiel war durch den Tumor nur verlagert, aber nicht infiltriert worden, so dass sich der Tumor sehr schön lösen ließ und eine komplette Tumorentfernung gelang, ohne dass der Hypophysenstiel oder auch die Sehnervenkreuzung geschädigt wurden.
Drei Monate nach der OP konnte in der MRT-Bildgebung kein Anhalt auf einen Tumorrest oder ein Tumorrezidiv festgestellt werden. Die endokrinologische Diagnostik zeigte keine post-operativen Auffälligkeiten. Der Visus hat war zu diesem Zeitpunkt seitengleich bei 0.9 , das Gesichtsfeld zeigte beidseits ebenfalls einen Normalbefund.
Auch das Kontroll-MRT ein Jahr nach der OP ist unauffällig.
Der 29-jährige männliche Patient klagte über bereits viele Jahre bestehende Kopfscherz, sowie einen schleichende Leistungsabfall und Antriebslosigkeit im Verlauf des letzten Jahres. Weiterhin beschrieb er eine Gewichtszunahme in den vergangenen 9 Monaten. Die MRT-Bildgebung ergab den Verdacht auf ein Kraniopharyngeom. Die durchgeführte Hormontestung der Hypophysenachsen zeigte eine partielle Insuffizienz der thyreotropen und gonadotropen Achsen. In Zusammenschau der Befunde ergab sich somit die Indikation zur OP, die in endoskopischer Technik transnasal durchgeführt wurde.
Obwohl der Tumor sehr groß war und die gesamte 3. Hirnkammer auskleidete, konnte man mit Hilfe einer 45°-Optik den Tumor auch im oberen Anteil unter direkter Sicht präparieren und komplett entfernen.
Erfreulicherweise konnte bei der Tumorresektion der Hypophysenstiel erhalten werden, obwohl der Tumor in dem Stiel entsprang. Trotzdem zeigte sich eine komplette Hypophyseninsuffizienz, so dass alle Hypophysenhormone substituiert werden müssen. Erfreulicherweise ist es aber zu keiner Seheinschränkung durch die Operation gekommen. Weiterhin ist es sehr erfreulich, dass nach der Operation, obwohl der Tumor intensiven Kontakt zum Hypothalamus hatte, es zu keiner Gewichtszunahme bei dem Patienten kam. Nach entsprechender Hormonsubstitution geht es dem Patienten gut und die MRT-Bildgebung nach 5 Jahren zeigt kein Tumorrezidiv.
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