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Syringomyelie

Krankheitsbild

Der Begriff „Syringomyelie“ bezeichnet einen flüssigkeitsgefüllten Hohlraum (Syrinx, griechisch: Flöte) in der grauen Substanz des Rückenmarks (Myelon). Breitet sich die Syringomyelie bis in den unteren Hirnstamm aus, spricht man von einer Syringobulbie.

Die klinischen Beschwerden bestehen häufig aus Schmerzen und dissoziierten Empfindungsstörungen. In unterschiedlichen Regionen des Körpers können dabei voneinander getrennt Störungen der Schmerzwahrnehmung, der Temperaturwahrnehmung, der Tiefensensibilität, aber auch der Oberflächensensibilität auftreten. Eine Syringomyelie kann ebenfalls zu Lähmungen in den Beinen oder Armen führen.

 

Ursache

Jede Syringomyelie hat eine Ursache. Die häufigsten Ursachen sind Tumoren des Rückenmarks, Entzündungen des Rückenmarks, eine Rückenmarksverletzung (Trauma), Gefäßfehlbildungen, Verwachsungen oder Anheftungen des Rückenmarks (tethered cord) oder aber Kompressionen, die vorrangig im Bereich des Übergangs vom Schädel zur Wirbelsäule auftreten (z. B. Chiari-Malformationen, siehe dort). Findet man trotz umfangreicher Diagnostik keine eindeutige Ursache (und dies gilt für ca. 20-30%), spricht man von einer idiopathischen Syringomyelie.

 

Diagnostik

Die Diagnostik der Syringomyelie erfolgt mittels Kernspintomografie. Die MRT-Untersuchung dient zum einen der Darstellung der Höhlenbildung im Rückenmark, aber zum anderen auch der Ursachensuche. Deswegen ist es erforderlich, den gesamten Spinalkanal, d. h. also den gesamten Rückenmarksverlauf abzubilden und die Untersuchung ohne und mit Kontrastmittel durchzuführen. Zur differenzierten Beurteilung einer Syringomyelie gehört auch die Untersuchung mit flusssensitiven Sequenzen im MRT. Letztlich beruht die Ausbildung einer Syrinx darauf, dass – durch welche Ursache auch immer – die Liquorzirkulation (Nervenwasserzirkulation) im Spinalkanal gestört ist.

 

Therapie

Die Therapie bei der Syringomyelie besteht darin, dass man die Ursache beseitigt. Im Falle einer Raumforderung z. B. durch einen Tumor, muss dieser mikrochirurgisch entfernt werden. Im Falle einer Anheftung oder Fixierung, z. B. durch tethered cord, ist es das Ziel der Operation, die Fixierungsstelle mikrochirurgisch zu lösen, um eine freie Pulsation von Nervenwasser, Rückenmark und Nervenfasern im Spinalkanal zu ermöglichen. Im Falle einer Kompression im kranio-zervikalen Übergang, z. B. durch eine Chiari-Fehlbildung, besteht die Therapie der Wahl in einer Dekompression mit Erweiterungsplastik. Beruht die Syringomyelie in ihrer Entstehung allein auf einer Verwachsung oder Verklebung im Inneren des Rückenmarkskanals besteht das Ziel darin, diese Verklebung mikrochirurgisch zu lösen. Diese Operation wird als Adhäsiolyse bezeichnet. Die Einlage einer Drainage in die Syrinx ist weitgehend verlassen worden, da sich gezeigt hat, dass es im Verlauf der Zeit zu einer Verklebung des Katheters kommt und sich die Syrinx erneut ausbildet.

 

Ziel einer Syringomyelie-Operation ist es, eine Progredienz klinischer Beschwerden zu vermeiden und neurologische Defizite zu stabilisieren bzw. zurück zu bilden. Nicht immer ist eine vollständige Erholung möglich. Nach bildmorphologischen Kriterien ist ein Erfolg dann erzielt, wenn sich die Syrinx in ihrer Größenausdehnung teilweise zurückbildet. Eine vollständige Normalisierung im Rückenmark ist i. d. R. nicht zu erreichen und auch nicht zu erwarten. Regelmäßige Verlaufskontrollen vor allem kernspintomografisch sind erforderlich, um das Wiederentstehen einer Syrinx auch nach einer Operation auszuschließen.

 

Fallbeispiel

Eine 70-jährige Patientin erlitt im frühen Erwachsenenalter einen schweren Verkehrsunfall mit Wirbelkörperbruch und Querschnittslähmung. Im Laufe einiger Jahre entwickelten sich zunehmend Schmerzen sowie Missempfindungen und auch eine Kraftminderung in den bis dato völlig unbeeinträchtigten Armen, im Besonderen im Bereich der Hände. In der MRT-Bildgebung zeigt sich eine nach kranial aufsteigende Syringomyelie ausgehend vom Bereich der vormaligen Wirbelkörperfraktur. Die Therapie bestand in einer Lösung arachnoidaler Verwachsungen im Bereich der vormaligen Verletzungsstelle sowie in einer mikrochirurgischen Eröffnung der Syrinx. Nach der Operation bildeten sich Schmerzen und Kraftminderung in den Armen weitgehend zurück.

 

 

Für Rückfragen oder Patientenanmeldungen nehmen Sie bitte Kontakt auf mit

Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162,

Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de



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