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Kavernome

Krankheitsbild

Kavernome sind Gefäßmißbildungen, die aus kleinen dünnwandigen Blutgefäßen bestehen. Früher hat man angenommen, dass die Kavernome angeboren sind. Heute weiß man, dass Kavernome, wie andere Tumoren auch, neu entstehen können. Kavernome können überall auftreten. Für den Neurochirurgen sind die Kavernome im Gehirn, Rückenmark und der Augenhöhle relevant. Kavernome können bluten und werden dadurch häufig symptomatisch. Die Blutungswahrscheinlichkeit wird in größeren Studien unterschiedlich angegeben, liegt aber zwischen ca. 1 ? 6 % pro Jahr. Bei Blutungen in den Hirnstamm oder das Rückenmark können schwere neurologische Störungen, wie z. B. eine Querschnittslähmung resultieren.

 

Abb 1.

Mikroskopisches (A) und endoskopisches (B) Bild eines Kavernoms (typische Maulbeeren-artige Struktur)

 

Symptome

Die Symptome können sehr vielfältig sein. Viele Kavernome werden initial durch Krampfanfälle symptomatisch. Bei entsprechender Lokalisation können auch neurologische Defizite wie z. B. Lähmungen, Sensibilitäts-, Sprach-, Gleichgewichts- oder Sehstörungen auftreten. Wenn Kavernome stärker bluten, werden auch akute Kopfschmerzen beklagt.

 

Diagnostik

Die Kernspintomographie (MRT) mit Kontrastmittelgabe ist die Untersuchung der Wahl (Abb. 2 A,D). Diese Technik erlaubt die Darstellung auch sehr kleiner Kavernome. Mit speziellen Sequenzen können die Blutabbauprodukte sehr schön erkannt werden (Abb. 2 C). Neben der Bildgebung sind eine neurologische Untersuchung sowie eine Ableitung der Hirnströme (Elektroenzephalographie) wichtig.

 

Abb 2.

Kernspintomographie von Cavernomen

A und B: Cavernom im Hirnstamm (Pfeile) C: multiple Cavernome D: Cavernom im Rückenmark (Pfeile)

 

Behandlung

Die Behandlung, insbesondere die Frage, ob ein Kavernom operiert werden muß, hängt von vielen Faktoren ab. Prinzipiell ist die komplette Kavernomentfernung die Therapie der Wahl, wenn ein Kavernom symptomatisch ist oder war (z. B. durch eine Blutung). Hat ein Kavernom einmal geblutet, besteht die Gefahr der erneuten Blutung, die häufig mit schwereren neurologischen Störungen verbunden ist als die primäre Blutung. Trotzdem wird nicht jedes geblutete Kavernom sofort operiert. Insbesondere bei Hirnstammkavernomen, die nicht bis an die Oberfläche reichen und keine oder nur sehr geringe neurologische Störungen verursachen, ist es häufig besser abzuwarten, da allein durch den Zugangsweg zum Kavernom deutliche neurologische Störungen entstehen können. Die Lage des Kavernoms ist also ein entscheidendes Kriterium für oder gegen eine Operation. Bei progredienten (fortschreitenden) neurologischen Störungen muß natürlich in jedem Fall operiert werden, da schwere irreversible Behinderungen resultieren können. Auch das Alter des Patienten ist von Bedeutung. Durch die Operation ist eine Heilung möglich. Rezidive sind nach kompletter Tumorentfernung extrem selten (kein Patient bisher in unserer Serie). Deshalb wird immer eine komplette Tumorentfernung angestrebt. In jedem Fall ist die individuelle Beratung des Patienten erforderlich.

 

Wurde das Kavernom durch einen epileptischen Anfall auffällig und liegt in einer leicht zugänglichen Hirnregion, wird ebenfalls die Operationsindikation gestellt. Alternativ kann bei Wunsch des Patienten auch nur eine medikamentöse Therapie der Epilepsie erfolgen. Liegt das Kavernom in schwierig zugänglichem Gebiet wird nur bei therapieresistenter Epilepsie operiert. Die Wirksamkeit der Strahlentherapie ist bisher nicht erwiesen und wird durch uns nicht empfohlen.

 

Bei symptomatischen Kavernomen im Rückenmark sollte frühzeitig operiert werden, da eine Querschnittslähmung droht. Insbesondere bei fortschreitenden Symptomen durch mehrzeitige Kavernomblutungen muß zeitnah operiert werden.

 

Abb 3.

A: Die MRT-Aufnahmen zeigen ein Kavernom mit Einblutung in der Postzentralregion der rechten Hirnhälfte. B: Zugangsplanung mit der Neuronavigation. C: Das Video zeigt die Tumorentfernung über einen Hirnfurchenzugang. D: Ableitung der Hirnströme von der Hirnrinde. E: Elektroden am Rand der Resektionshöhle. F: Die postoperativen T1-gewichteten MRT-Aufnahmen mit Kontrastmittel zeigen die komplette Tumorentfernung. Die Patientin ist 1 Jahr nach der Operation beschwerdefrei. Anfälle sind nach der Operation nicht mehr aufgetreten (ohne Medikamenteneinnahme).

 

2. Fallbeispiel

Die 24jährige Patientin klagte über eine schleichende Halbseitenlähmung. Im MRT zeigte sich ein großes präzentrales Kavernom. Unter neuronavigatorischer Führung wurde das Kavernom vollständig entfernt. Die Patientin ist postoperativ völlig beschwerdefrei.

 

Abb 4.

A und B: Die T1-gewichteten MRT-Aufnahmen zeigen ein Kavernom mit Einblutung vor der Präzentralregion der rechten Hirnhälfte. C: Das funktionelle MRT zeigt die Lokalisation der motorischen Zentren für die Hände. D und E: Die postoperativen T1-gewichteten MRT-Aufnahmen mit Kontrastmittel zeigen die komplette Kavernomentfernung. Die Patientin ist 3 Jahre nach der Operation beschwerdefrei und ohne neurologische Störungen.

 

3. Fallbeispiel mit Video

Der 62jährige Patient klagte über akute Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Gleichgewichtsstörungen. Im MRT zeigte sich ein großes eingeblutetes Kavernom im linken Kleinhirnstiel. Außerdem fand sich eine kräftige venöse Anomalie (DVA), die mit dem Kavernom assoziiert war. Das Kavernom wurde mikrochirurgisch vollständig entfernt und die angrenzende venöse Anomalie unversehrt belassen (siehe Video). Die venöse Anomalie muß unter allen Umständen erhalten werden, da sonst schwere venöse Infarkte und Stauungsblutungen resultieren können. Die venöse Anomalie ist eine Normvariante der venösen Blutdrainage und hat nichts mit dem Kavernom zu tun, obwohl Kavernome oft in der Nähe von venösen Anomalien zu finden sind. Der Patient ist 2 Jahre nach der Operation ohne Rezidiv und beschwerdefrei.

 

Abb 5.

A: Die T1-gewichteten MRT-Aufnahmen zeigen ein Kavernom mit Einblutung im linken Kleinhirnstiel. Angrenzend findet sich eine kaliberstarke venöse Anomalie (Pfeile)

B: Das Video zeigt die mikrochirurgische Entfernung des Kavernoms. Das Kavernom wird vorsichtig von der dünnwandigen Vene abpräpariert und vollständig entfernt ohne die venöse Anomalie zu beschädigen.

C: Die postoperativen T1-gewichteten MRT-Aufnahmen mit Kontrastmittel zeigen die komplette Kavernomentfernung und die intakte venöse Anomalie (Pfeile). Der Patient ist 2 Jahre nach der Operation beschwerdefrei und ohne neurologische Störungen.

 

4. Fallbeispiel (mit Video)

MRT:

Der 41-jährige Patient war durch ein Taubheitsgefühl im Bereich des rechten Armes und der linken Gesichtshälfte auffällig geworden. Gleichzeitig klagte er über ein zunehmendes Schwindelgefühl und Gleichgewichtsstörungen. Die neurologische Untersuchung ergab eine Hypästhesie, Hypalgesie und Thermhypästhesie des rechten Armes und der linken Gesichtshälfte. Die daraufhin veranlasste MRT-Diagnostik ergab ein pontines Cavernom im Bereich der Rautengrube mit Zeichen der frischen Einblutung.

 

Navigation:

Das Cavernom wurde über einen paramedianen suprakollikulären Zugang unter neuronavigatorischer Führung und multimodalem Monitoring der Hirnnerven VI, VII, VIII, IX, X und XII exstirpiert.

 

Bildgebung vor der OP

Video

Intraoperative Neuronavigation

Bildgebung nach der OP

Ergebnis

Postoperativ bestanden bis auf eine passagere Diplopie keine neurologischen Störungen, insbesondere keine Facialisparese. Die postoperativen MRT-Bilder 3 Monate nach der Operation zeigen die komplette Entfernung des Cavernoms. Der Patient ist bis auf eine diskrete Gangunsicherheit neurologisch unauffällig.

 

 

5. Fallbeispiel (mit Video) - Pons-Kavernom

Die 22jährige Patientin wurde durch mehrfache tägliche Sensibilitätsstörungen in der rechten Gesichtshälfte, Gleichgewichtsproblemen sowie einer spastischen Hemiparese rechtsseitig auffällig. In der abklärenden Bildgebung fand sich ein eingeblutetes Cavernom im oberen Ponsbereich links.

 

Bildgebung vor der OP

Intraoperatives Video

Bildgebung nach der OP und Ergebnis

Das post-operative MRT zeigt, dass das Cavernom vollständig entfernt werden konnte. Die Patientin war nach der OP beschwerdefrei und wieß keine neurologischen Defizite auf.

 

 

 

 

Rückfragen an Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162,

Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de



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