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Epidermoide sind Missbildungstumoren, die sich entlang der Schädelbasis im Nervenwasserraum ausbreiten. Sie bestehen aus Zellen, die eigentlich zur Haut gehören und während der Hirnentwicklung im Hirnbereich verblieben sind. Epidermoide haben eine dünne Kapsel, die Hornschuppen bildet. Sie wachsen sehr langsam und werden durch Kompression der nervalen Strukturen symptomatisch. Wegen des perlenartigen Aussehens werden Epidermoide auch ?Perlen?-Tumor genannt. Häufig sind sie in der hinteren Schädelgrube lokalisiert und wachsen in alle Ecken des Nervenwasserraumes ein. Deshalb ist der Einsatz der endoskopischen Technik bei der Tumorentfernung sehr vorteilhaft. Mit dem Endoskop kann man Tumoranteile, die nicht in gerader Linie mit dem Mikroskop sichtbar sind, schonend entfernen.
Abb 1.
Mikroskopisches (A) und endoskopisches (B, Tumor unter dem motorischen Gesichtsnerv) Bild eines Epidermoids
Die Symptome können sehr vielfältig sein. Sie richten sich nach der Tumorgröße (Hirndrucksymptomatik bei großen Tumoren) und der Tumorlokalisation. Häufig bestehen Hirnnervenstörungen (z.B. Hörminderung, Gesichtsschmerz,) oder epileptische Anfälle.
Die Kernspintomographie (MRT) ist die Untersuchung der Wahl. In den normalen MRT-Sequenzen (T1 und T2) stellen sich die Tumoren wie Nervenwasser dar und sind nur durch die Raumforderung zu erkennen. Besser kann man die Tumoren in der CISS-Sequenz erkennen (Abb. 2). Neben der Bildgebung sind eine neurologische Untersuchung sowie je nach der Tumorlokalisation eine HNO- und augenärztliche Vorstellung zur Untersuchung des Gehörs, des Gleichgewichts und des Sehvermögens wichtig.
Abb. 2
Kernspintomographie eines Epidermoids im Kleinhirnbrückenwinkel (Pfeile). A: Die T1-gewichtete Aufnahme zeigt nur die Hirnstammkompression. Der Tumor selber ist nicht zu erkennen. B: In der CISS-Sequenz erkennt man die gesamte Tumorausdehnung.
Die komplette Tumorentfernung ist die Therapie der Wahl. Durch die Operation ist eine Heilung möglich. Leider ist die Tumorkapsel häufig sehr adhärent an Hirnnerven und Gefäßen und kann nicht ohne Schädigung dieser Strukturen entfernt werden. In diesen Fällen ist es besser kleine Kapselanteile zu belassen, als eine Hirnnervenlähmung in Kauf zu nehmen. Die Tumoren wachsen so langsam, dass das Rezidivrisiko gering ist und erst nach vielen Jahren auftritt (in unserem Krankengut bei einer Patientin nach 17 Jahren).
Bei der Operation von Epidermoiden hat sich die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik sehr bewährt. Durch den Einsatz von Endoskopen können Tumorausdehnungen in andere Schädelbereiche (z. B. Tumor der hinteren Schädelgrube mit Ausdehnung in die mittlere Schädelgrube) entfernt werden, ohne das die Schädeleröffnung erweitert werden muß. Mit der mikroskopischen Technik sind meist kombinierte Zugänge erforderlich.
Der 62jährige Patient wurde durch ein Taubheitsgefühl in der linken Gesichtshälfte auffällig. Im MRT zeigte sich ein kleines Epidermoid im Kleinhirnbrückenwinkel mit Einwachsen in den Kanal des sensiblen Gesichtsnerven (Cavum Meckeli). Der Tumor wurde über eine kleine Kraniotomie hinter dem linken Ohr unter mikroskopischer und endoskopischer Sicht entfernt. Die Tumoranteile im Kanal des sensible Gesichtsnerven wurden unter endoskopischer Sicht entfernt. Eine zweite Schädeleröffnung konnte vermieden werden. Die Sensibilitätsstörungen bildeten sich vollständig zurück.
Abb 3.
A und B: Die MRT-Aufnahmen (CISS-Sequenz) zeigen ein Epidermoid im Kleinhirnbrückenwinkel mit Ausdehnung in das Cavum Meckeli.
C: Darstellung des Tumors im Kleinhirnbrückenwinkel.
D: Komplette Tumorentfernung aus dem Kleinhirnbrückenwinkel. Der Tumoranteil im Cavum Meckeli kann mit dem Mikroskop nicht gesehen werden.
E: Entfernung des Tumors aus dem Cavum Meckeli unter endoskopischer Sicht (30°-Optik). F: Inspektion des Cavum Meckeli nach der Tumorentfernung.
G und H: Die postoperativen MRT-Aufnahmen (2 Jahre postop) zeigen die komplette Tumorentfernung.
Die 45jährige Patientin wurde durch eine linksseitige Trigeminusneuralgie (Gesichtsschmerz) auffällig. Im MRT zeigte sich ein großes Epidermoid im Kleinhirnbrückenwinkel mit Kompression und Verlagerung des sensiblen Gesichtsnerven. Der Tumor wurde über eine kleine Kraniotomie hinter dem linken Ohr unter mikroskopischer und endoskopischer Sicht entfernt. Tumoranteile im Kanal des sensible Gesichtsnerven und in der mittleren Schädelgrube wurden unter endoskopischer Sicht entfernt. Eine zweite Schädeleröffnung konnte vermieden werden. Die Trigeminusneuralgie war postoperativ sofort weg.
Video 2 (3.1 MB)
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Abb 4.
A und B: Die MRT-Aufnahmen (CISS-Sequenz) zeigen ein Epidermoid im Kleinhirnbrückenwinkel mit Bedrängung des sensiblen Gesichtsnerven (Pfeil Abb. A) sowie des motorischen Gesichtsnerven und Hörnerven (Pfeil Abb. B).
C: Darstellung des Tumors, der den sensiblen Gesichtsnerven umwachsen hat (Pfeil).
D: Lösen des Tumors vom Gesichtsnerven mit der Mikroschere.
E: Entfernung des Tumors hinter einem Augenmuskelnerv (N. trochlearis) unter endoskopischer Sicht (30°-Optik).
F: Mikroskopisches Bild nach kompletter Entfernung des Tumors.
G und H: Die postoperativen MRT-Aufnahmen (6 Monate postop) zeigen die komplette Tumorentfernung.
Die 32-jährige Patientin war durch Kopfschmerzen und passagere Doppelbilder auffällig geworden. In der bildgebenden Diagnostik zeigte sich ein monströses präpontines Epidermoid, welches den Hirnstamm deutlich nach dorsal verlagerte.
Die postoperativen MRT-Bilder zeigen das Ausmaß der Tumorresektion. Es ist nur noch ein kleiner Resttumor im Bereich des rechten Kleinhirnbrückenwinkels verblieben, der in zweiter Sitzung über eine retrosigmoidale Trepanation rechts entfernt wurde. Die nach der zweiten Operation aufgetretene leichte Hypästhesie im Bereich der linken Gesichtshälfte sowie eine partielle Abduzensparese bildeten sich innerhalb der ersten zwei Monate postoperativ komplett zurück. Derzeit ist die Patientin neurologisch unauffällig und ohne Rezidivtumornachweis im Kontroll-MRT.
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