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Intraventrikuläre Tumoren

Krankheitsbild:

Intraventrikuläre Tumoren liegen vollständig oder teilweise in den Hirnkammern (Ventrikel) und führen durch Verlegung der Nervenwasserwege häufig zu einem Aufstau des Nervenwassers. Durch die Erweiterung der Hirnkammern sind sie dann ideal für einen endoskopischen Zugang.

 

In Bezug auf die Histologie umfasst das Spektrum grundsätzlich alle Tumorarten (Riesenzell-Astrozytome, Pinealistumoren, Ependymome, Germinome, Primitive Neuroektodermale Tumoren, Plexus Papillome, Kraniopharyngeome, Hypophysenadenome, Kavernome, Lymphome).

 

Abb 1.

Endoskopisches Bild eines Ependymoms (A) und eines Lymphoms (B). Mikroskopisches Bild eines Plexuspapilloms (C).

 

 

Symptome:

Die Mehrzahl der intraventrikulären Tumoren wird durch eine Verlegung der Nervenwasserwege mit sekundärem Hydrocephalus (Wasserkopf) auffällig. Daraus resultieren Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, bei chronischem Verlauf auch Gangstörungen, geistiger Abbau und Harninkontinenz.

 

Diagnostik:

Die Kernspintomographie (MRT) mit Kontrastmittelgabe ist die Untersuchungsmethode der Wahl. Die Untersuchung im MRT in drei Ebenen gestattet sowohl die Beurteilung von Tumorlokalisation und ?ausdehnung als auch die Beurteilung der Liquorpassagestörung (Hydrocephalus) sowie gleichzeitig die Zugangsplanung für den operativen Eingriff.

 

Abb 2.

A: Kernspintomographie (MRT) eines Tumors in der 3. Hirnkammer (Pineozytom) (Pfeile). B: Tumor in der rechten Seitenhirnkammer (Neurozytom) (Pfeile). C: Tumor in der 4. Hirnkammer (Hämangioblastom) (Pfeile).

 

 

Behandlung:

Bei den meisten intraventrikulären Tumoren ist die vollständige Tumorentfernung die Therapie der Wahl. Da die Mehrzahl dieser Tumoren gutartig ist, sind keine weiteren Maßnahmen erforderlich. Durch die Tumorentfernung wird die Nervenwasserzirkulation in der Regel wiederhergestellt. Bei bösartigen Tumoren erfolgt nach der Operation eine Bestrahlung und/oder Chemotherapie. Ob eine mikrochirurgische oder endoskopische Operationstechnik angewendet wird, hängt von der Tumorgröße und ?art, der Tumorlokalisation und Weite der Hirnkammern ab. Bei einigen Tumoren wird endoskopisch zunächst nur der Nervenwasseraufstau behandelt und eine Probe von dem Tumor entnommen. Nach dem die histologische Diagnose vorliegt, wird dann über die weitere Therapie (Operation, Bestrahlung oder Chemotherapie) entschieden.

 

1. Fallbeispiel

Das 8jährige Mädchen wurde durch Anfälle und Kopfschmerzen auffällig. In der MRT-Untersuchung zeigte sich ein Tumor in der linken Seitenhirnkammer. Da die Hirnkammern sehr eng waren, wurde der Tumor unter neuronavigatorischer Steuerung mikrochirurgisch komplett entfernt. Es handelte sich um ein Riesenzellastrozytom. Postoperativ ist die Patientin ohne neurologische Defizite. Die Kopfschmerzen bildeten sich zurück.

 

Abb 3.

A: Das MRT zeigt den Kontrastmittel-aufnehmenden Tumor in der linken Seitenhirnkammer. B: Nach Spaltung des Balkens erkennt man den grauroten Tumor (Pfeile). C: Das MRT 1 Jahr nach der Operation zeigt die vollständige Tumorentfernung.

 

 

2. Fallbeispiel (mit Videosequenz):

Die 49jährige Patientin wurde wegen Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Gleichgewichtsstörungen aufgenommen. In der MRT-Untersuchung zeigte sich ein Tumor im hinteren Anteil der dritten Hirnkammer mit Verlegung des Aquäduktes (Verbindung zwischen dritter und vierter Hirnkammer) und Nervenwasserstau (Hydrocephalus). Da die Hirnkammern sehr weit waren und der Tumor klein war, wurde eine rein endoskopische Operation durchgeführt. Das Video zeigt die vollständige endoskopische Entfernung des Tumors (Ependymom) über ein 8 mm großes Bohrloch. Durch die Operation wurde sowohl der Tumor entfernt, als auch die Störung der Nervenwasserzirkulation beseitigt. Postoperativ bildeten sich die eingangs genannten Symptome vollständig zurück.

 

Video

Zum Starten der Videosequenz bitte auf das Bild klicken.

 

Abb 4.

A: Das MRT zeigt den Kontrastmittel-aufnehmenden Tumor in der hinteren 3. Hirnkammer genau vor dem Eingang zum Aquädukt. Die Hirnkammern sind deutlich erweitert. B: Das Video zeigt die komplette endoskopische Tumorentfernung. Die histologische Untersuchung ergab ein Ependymom. C: Das MRT 5 Jahre nach der Operation zeigt die vollständige Tumorentfernung ohne Rezidivtumor. Der Aquädukt ist weit offen (Pfeil).

 

 

3. Fallbeispiel mit Video

Der 27jährige Patient wurde wegen Übelkeit, Erbrechen und Gleichgewichtsstörungen aufgenommen. In der MRT-Untersuchung zeigte sich ein monströser Tumor in der 4. Hirnkammer. Da die 4. Hirnkammer komplett durch den Tumor ausgefüllt war, wurde eine mikroskopische Operation durchgeführt. Das Video zeigt die vollständige Entfernung des Tumors (Epidermoid). 6 Monate postoperativ ist der Patient beschwerdefrei. Der neurologische Befund ist unauffällig.

 

Video

Zum Starten der Videosequenz bitte auf das Bild klicken.

 

Abb 5.

A: Das MRT zeigt den großen nicht Kontrastmittel-aufnehmenden Tumor in der hinteren 4. Hirnkammer. Die 4. Hirnkammer ist deutlich erweitert. B: Das Video zeigt die komplette mikroskopische Tumorentfernung. Die histologische Untersuchung ergab ein Epidermoid. C: Das MRT 6 Monate nach der Operation zeigt die vollständige Tumorentfernung.

 

 

4. Fallbeispiel - Ependymom

Die 29-jährige Patientin berichtete über Kopfschmerzen und rechtsseitige Cervicobrachialgie (Schmerzen, die von der Halswirbelsäule ausgehen und in den Arm ausstrahlen), die seit einem Jahr bestünden. Die MRT-Bildgebung zeigte eine große kontrastmittelaufnehmende Raumforderung im 4. Ventrikel mit einer Ausdehnung bis hinunter zum 2. Halswirbelkörper (Bild 6 A-C). Die klinische Untersuchung war unauffällig, es gab keinen Hydrocephalus (sog. „Wasserkopf“).

Bei der Patientin wurde eine vollständige Tumorentfernung unter Neuromonitoring durchgeführt. Nach der OP bestand für einige Wochen eine leichte Apraxie der rechten Hand (Bewegungsstörung der Hand), die sich jedoch zurückbildete. Es traten keine dauerhaften neurologischen Defizite auf. Das postoperative MRT (Bild 6 D-F) und die Verlaufsbildgebung nach 14 Monaten nach OP (Bild 6 G-I) zeigten keinen Tumorrest.

5. Fallbeispiel - Ependymom

Die 32-jährige Patientin klagte über Kopfschmerzen, Schwindelgefühl und intermittierender Anisokorie (periodisch wiederkehrender Unterschied der Pupillenweiten der Augen). Die MRT-Bildgebung zeigte eine große kontrastmittelaufnehmende Raumforderung im 4. Ventrikel mit Hydrocephalus (sog. „Wasserkopf“, Bild 7A-C). Die klinische Untersuchung war unauffällig.

 

Bei der Patientin wurde eine vollständige Tumorentfernung unter Neuromonitoring durchgeführt. Nach der OP bestand für einige Tage eine rechtsseitige Nervenlähmung der Nerven VI, IX und XII. Diese neurologischen Defizite bildeten sich vollständig zurück. Das postoperative MRT zeigte keinen Resttumor, aber eine zunehmende Erweiterung der Ventrikel sowie zunehmenden Kopfschmerzen des Patienten. Deshalb wurde zwei Tage nach dem ersten Eingriff in einer zweiten Operation eine endoskopische Dritt-Ventrikulostomie durchgeführt. Der postoperative Verlauf war dabei unauffällig. Die MRT-Bildgebung nach dem Eingriff sowie die Verlaufsbildgebung 32 Monate nach OP zeigen weder Tumorrest noch einen Hydrocephalus (Bild 7D-F)

 

Rückfragen an Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder,

Tel.: 03834-86-6162, Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de

 



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