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Kraniopharyngeome

Krankheitsbild:

Kraniopharyngeome sind gutartige Missbildungstumoren, die aus Resten der Rathke?schen Tasche entstehen und meist am Hypophysenstiel ihren Ursprung haben. Sie wachsen langsam und werden durch Kompression der nervalen Strukturen symptomatisch. Durch Ausbreitung in die 3. Hirnkammer verursachen sie häufig einen Nervenwasseraufstau mit Ausbildung eines Wasserkopfes (Hydrozephalus).

 

Abb 1.

Mikroskopisches und endoskopisches Bild eines Kraniopharyngeoms

 

 

Symptome:

Kraniopharyngeome verursachen häufig Sehstörungen durch Kompression der Sehnerven. Bei Nichtbehandlung und Tumorprogredienz droht die Erblindung. Weiterhin werden die Tumoren häufig durch Störungen der hormonellen Regulation auffällig. Durch die zu geringe Hormonproduktion klagen die Patienten über Leistungsknick, Abgeschlagenheit, vermehrtes Schlafbedürfnis, Durstgefühl, Impotenz und Libidoverlust. Der Hormonmangel kann zu Bewusstseinsstörungen bis zum Koma führen. Weiterhin sind psychische Symptome mit Gedächtnisstörungen, Wesensveränderung und Desorientiertheit möglich. Ein Nervenwasseraufstau kann zu einer Hirndrucksymptomatik mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen führen.

 

Diagnostik:

Die Kernspintomographie (MRT) ist die Untersuchung der Wahl. Kraniopharyngeome liegen im Bereich der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse), des Hypophysenstiels oder in der 3. Hirnkammer. Sie sind meist zystisch, nehmen zrikulär Kontrastmittel auf oder haben einen kontrastmittelaufnehmenden soliden Anteil. Verkalkungen sind häufig (Abb. 2).

 

Abb. 2

Kernspintomographie eines großen zystischen Kraniopharyngeoms mit Sehnervenkompression.

 

 

Behandlung:

Über die beste Behandlungsform der Kraniopharyngeome wird in der Fachliteratur viel diskutiert. Es gibt keine großen Studien, die Klarheit schaffen. Aus unserer Sicht ist die komplette Tumorentfernung die Therapie der Wahl. Durch die Operation ist eine Heilung möglich, wenn auch Rezidive nach vollständiger Entfernung auftreten können. Da es sich um einen gutartigen Tumor handelt, ist die teilweise Tumorentfernung mit anschließender Bestrahlung a. u. S. die Therapie der zweiten Wahl. Die Langzeitfolgen der Strahlentherapie sind nicht unerheblich. Das Hauptoperationsrisiko liegt in einer Schädigung der Zwischenhirnfunktion mit Regulationsstörungen des inneren Milieu des Körpers bis hin zum Koma. Entscheidend hierfür ist die Infiltration des Zwischenhirns (Hypothalamus) durch den Tumor. Meist zeigt sich während der Operation eine Gliosezone (Gliose = Narbe) um den Tumor herum, der eine vollständige Tumorentfernung ohne diese Störungen ermöglicht. Ob der Tumor vom Hirn abgegrenzt ist, zeigt sich jedoch erst bei der Operation und kann nicht vor der Operation festgestellt werden. Der Hypophysenstiel lässt sich meist funktionell nicht erhalten (nur bei kleinen Tumoren möglich), so dass die Hypophysenhormone nach der Operation substituiert werden müssen.

 

Bei der Operation von Kraniopharyngeomen hat sich die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik sehr bewährt. Durch den Einsatz von Endoskopen können schwer einsehbare Bereiche unter der Sehnervenkreuzung und in der 3. Hirnkammer inspiziert werden.

 

1. Fallbeispiel (mit Videosequenz):

Der 37jährige Patient wurde durch Abgeschlagenheit, Leistungsknick und Potenzstörungen auffällig. Im MRT zeigte sich ein supraselläres Kraniopharyngeom mit Einwachsen in die dritte Hirnkammer. Die endokrinologische Untersuchung ergab eine partielle Insuffizienz der Hypophysenfunktion. Der Tumor wurde über eine frontotemporale Kraniotomie unter mikroskopischer und endoskopischer Sicht komplett entfernt. Das Video zeigt die Entfernung des Tumors zwischen den Sehnerven. Tumoranteile in der 3. Hirnkammer wurden unter endoskopischer Sicht entfernt. Der Patient ist nach der Operation neurologisch unauffällig. Wegen der Hypophyeninsuffizienz müssen die Hormone substituiert werden.

 

Abb 3.

A und B: Die T1-gewichteten sagittalen und coronaren MRT-Aufnahmen mit Kontrastmittel zeigen ein supraselläres-intraventrikuläres Kraniopharyngeom (bitemporale Hemianopsie).

C: Tumorresektion durch die Lamina terminalis unter mikroskopischer Sicht.

D: Entfernung des intraventrikulären Resttumors unter endoskopischer Sicht.

E und F: Die T1-gewichtete MRT-Aufnahmen mit Kontrastmittel 3 Jahre postop zeigen die komplette Tumorentfernung.

 

 

2. Fallbeispiel (mit Videosequenz):

Der 72jährige Patient wurde durch einen langsam progredienten geistigen Verfall auffällig. Bei der Aufnahme in unserer Klinik war er bereits sehr schläfrig (Übergang zum Koma). Im CT zeigt sich ein großes zystisches Kraniopharyngeom mit Aufstau des Nervenwassers (Verschlußhydrozephalus). Der Tumor wurde über ein kleines Bohrloch endoskopisch reseziert, so dass der Nervenwasserabfluß wieder frei ist. Der Patient hat sich nach der Operation sehr gut erholt. Der neurologische Befund ist unauffällig. Die Gedächtnisstörungen haben sich sehr gut zurückgebildet. Die Hypophysenfunktion ist regelrecht, so dass keine Hormone substituiert werden müssen.

 

Video 2 (3.4 MB)

Zum Starten der Videosequenz bitte auf das Bild klicken.

Abb 4.

A und B: Die CT-Aufnahmen zeigen ein stark erweitertes Hirnkammersystem durch einen zystischen Tumor (Pfeil) in der 3. Hirnkammer.

C: Tumorzystenwand in der 3. Hirnkammer.

D: Solider Tumoranteil während der endoskopischen Resektion.

E und F: Das postoperative CT zeigt die Normalisierung der Hirnkammerweite und die Tumorresektion.

 

 

3. Fallbeispiel

Der 57-jährige Patient wurde durch eine hochgradige Visusminderung und Gesichtsfeldeinschränkung auffällig. Die augenärztliche Untersuchung ergab einen Visus linksseitig von 0,1 und rechts von 0,2 sowie eine hochgradige bitemporale Hemianopsie. Im MRT zeigte sich als Ursache für die Symptomatik eine inhomogen kontrastmittelaufnehmende supraselläre Läsion mit Chiasmakompression bei präfixiertem Chiasma. Nach MRT-Kriterien bestand der Verdacht auf eine Kraniopharyngeom.

Bildgebung vor der OP

Video

Ergebnis

Postoperativ haben sich die ophthalmologischen Ausfälle rasch gebessert. Die Gesichtsfeldbestimmung 14 Tage nach der Operation zeigte bereits eine deutliche Verbesserung der Außengrenzen. Ein Jahr nach der Operation ist das Gesichtsfeld nur noch im unteren Quadranten etwas eingeschränkt. Der Visus beträgt rechts 1,0, links 0,9. Der kurzzeitig nach der Operation bestehende Diabetes insipidus hat sich ebenfalls komplett zurückgebildet. Aufgrund einer partiellen Insuffizienz der gonadotropen und thyreotropen Achse muss der Patient weiterhin Testosteron und Thyroxin substituieren. Die adrenocorticotrope Achse ist intakt. Das MRT ein Jahr nach der Operation zeigt die komplette Tumorentfernung mit erhaltenem Hypophysenstiel und Hypophyse. Auch 2 Jahre nach der Operation findet sich kein Rezidivtumor.

Bildgebung nach der OP

 

Rückfragen an Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162,

Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de



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