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Bei der Akromegalie wird durch einen Hypophysentumor zu viel Wachstumshormon produziert. Bei Erwachsenen mit verschlossenen Wachstumsfugen kommt es dann zu einer langsam fortschreitenden Vergrößerung der Akren (Nase, Ohren, Finger, Zehen). Aber auch die Weichteile (Zunge, Lippen sowie die inneren Organe/Herz) vergrößern sich. Insbesondere die Vergrößerung des Herzens ist gefährlich und kann zu einer deutlichen Verkürzung der normalen Lebenserwartung führen. Bei einer Hormonüberproduktion vor dem Schluss der Wachstumsfugen kommt es zu einem Riesenwuchs.
Abb 1.
A: typische Vergröberung der Gesichtszüge bei Akromegalie. B: Verdickte Finger bei Akromegalie.
Durch die schleichenden Veränderungen wird die Vergrößerung der Ohren, Nase und Lippen durch die Patienten selbst häufig gar nicht oder sehr spät bemerkt. Viele Patienten berichten, dass die Ringe oder Handschuhe sowie Schuhe nicht mehr passen. Häufig fallen die Veränderungen nur Personen auf, die den Betroffenen längere Zeit nicht gesehen haben. Neben der typischen Vergrößerung der Akren kann es jedoch bei entsprechender Tumorgröße auch zu Gesichtsfeldstörungen oder einer Sehschärfenminderung kommen. Sind durch den Tumor auch die anderen Hormonachsen beeinträchtigt, kann es zu den Zeichen einer hypophysären Insuffizienz mit Leistungsknick, Abgeschlagenheit, Schlafbedürfnis und Sexualstörungen kommen.
In der Kernspintomographie erkennt man häufig einen kontrastmittelaufnehmenden Tumor, der auf die Hypophyse begrenzt sein kann oder aber auch deutlich darüber hinaus reicht.
Abb 2.
MRT bei Akromegalie
A: Mikroadenom bei Akromegalie (Pfeile). Der Tumor nimmt im Vergleich zur normalen Hypophyse weniger Kontrastmittel auf. B: invasiv wachsendes Makroadenom (Pfeile) mit Infiltration des Sinus cavernosus, Ummauerung der Kopfschlageader (kurzer Pfeil) und Sehnervenkompression (Pfeilspitze).
Therapie der Wahl ist die chirurgische Tumorentfernung über einen endonasalen Zugang. Während und nach der Operation wird der Wachstumshormonspiegel im Blut bestimmt. Bei kompletter Tumorentfernung kommt es sofort zu einem Absinken des Hormonspiegels. Unterschreitet der Wachstumshormonspiegel 2 µg/l, kann von einer Heilung ausgegangen werden. Der endgültige Beweis für eine erfolgreiche Tumorentfernung mit Heilung der Akromegalie wird dann einige Wochen nach der Operation durch die Hormonspezialisten (Privatdozent Wallaschofski, Abt. für Endokrinologie, Klinik für Innere Medizin A) erfolgen, der mit spezifischen Hormontests die Hypophysenfunktion exakt untersuchen kann.
Sollte durch die Operation allein keine Heilung der Akromegalie möglich sein, wird entweder eine medikamentöse Therapie und/oder Strahlentherapie durchgeführt.
Der 45jährige Mann wurde durch die typischen Veränderungen der Akromegalie (Vergrößerung von Nase, Ohren, Lippen, Zunge, Finger und Zehen) auffällig. In der endokrinologischen Diagnostik zeigten sich pathologisch erhöhte Wachstumshormonspiegel. Es wurde die Diagnose einer floriden Akromegalie gestellt. Im daraufhin veranlassten MRT zeigt sich ein kleiner, innerhalb der Hirnanhangsdrüse gelegener, wenig kontrastmittelaufnehmender Tumor, der für das Vorliegen eines wachstumshormonbildenden Adenoms sprach. Der Tumor wurde über einen Zugang durch die rechte Nasenhöhle und Keilbeinhöhle unter Zuhilfenahme des OP-Mikroskops und Endoskops komplett entfernt. Postoperativ haben sich die Wachstumshormonspiegel normalisiert. Das postoperative MRT zeigt die komplette Entfernung des Adenoms mit regelrechter Darstellung der normalen Hirnanhangsdrüse. Die postoperativen Hormontests ergaben eine normale Funktion der verbliebenen Hirnanhangsdrüse, so dass der Patient keine Hormone substituieren muss. Die Akromegalie wurde allein durch die Operation geheilt.
Abb 3.
A: Typischer Gesichtsausdruck bei florider Akromegalie. B: Die Kernspintomographie zeigt einen kleinen Hypophysentumor innerhalb der normalen Hirnanhangsdrüse (Mikroadenom) (Pfeile). B: Die postoperative MRT-Kontrolle 1 Jahr nach der Operation zeigt die komplette Tumorentfernung sowie die normale Hypophyse.
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