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Hormoninaktive Hypophysentumoren

Krankheitsbild

Hormoninaktive Hypophysentumoren entstehen aus den Zellen des Hypophysenvorderlappens. Sie geben keine Hormone ins Blut ab. Hormoninaktive Hypophysentumoren fallen i. d. R. durch ihre raumfordernde Wirkung (Druck) auf die Sehnerven oder die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) auf.

 

Symptome

Am häufigsten bemerken die Patienten eine Gesichtsfeldeinschränkung oder Visusminderung (Sehschärfenminderung). Einige Patienten werden jedoch durch eine hypophysäre Insuffizienz (Hormonmangel) auffällig. Die Patienten klagen dann über Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Leistungsknick, vermehrtes Schlafbedürfnis und Libidoverlust. Die endokrinologische Diagnostik zeigt dann häufig die komplette oder teilweise hypophysäre Insuffizienz der Hormonachsen, d. h. eine unzureichende Hormonproduktion. Eine Hormonüberproduktion wie bei den hormonaktiven Tumoren findet sich nicht.

 

Diagnostik

In der Kernspintomographie zeigen sich häufig große kontrastmittelaufnehmende Tumoren, die solide oder zystisch sein können. Die Sehnervenkreuzung ist i. d. R. angehoben oder auch verlagert. Bei der Hypophysenapoplexie (Hypophyseneinblutung) findet man Zeichen der akuten oder subakuten Einblutung in den Tumor.

 

Abb 1.

A: Makroadenom mit Sehnervenkompression (Pfeile)

 

 

Behandlung

Bei den hormoninaktiven Tumoren ist die komplette Tumorentfernung Therapie der Wahl. Diese wird ebenfalls über einen endonasalen Zugang (Zugang über die Nase) und die Keilbeinhöhle erreicht. Aufgrund der häufig enormen Tumorausdehnung ist der Einsatz der Endoskope sehr hilfreich, um in jeden Winkel der Tumorhöhle sehen zu können. Dadurch lässt sich die Radikalität der Operation erhöhen.

 

1. Fallbeispiel

Der 43jährige Patient wurde durch eine langsam progrediente Gesichtsfeldeinschränkung und Sehschärfenminderung sowie Kopfschmerzen auffällig. In der bildgebenden Diagnostik zeigt sich ein großer kontrastmittelaufnehmender Hypophysentumor, der sich bis weit in die 3. Hirnkammer erstreckt. Die Hormonuntersuchung ergab, dass der Tumor keine Hormone sezerniert, jedoch die normale Hormonproduktion stört (hypophysäre Insuffizienz). Es erfolgte die Tumorentfernung über das rechte Nasenloch mit Hilfe des Mikroskops und insbesondere des Endoskops. Der Tumor konnte komplett entfernt werden. Die postoperative MRT-Kontrolle zeigt die komplette Entfernung des Tumors sowie die erhaltene deutlich atrophierte Resthypophyse (s. Abb. 2 c). Postoperativ ist der Patient beschwerdefrei ? die Sehstörungen haben sich gut zurückgebildet ? er benötigt jedoch weiterhin die Substitution der Hypophysenhormone, da durch die enorme Tumorgröße nur noch wenig normales Hypophysengewebe verblieben ist.

 

Abb 2.

A: Die Kernspintomographie zeigt den großen kontrastmittelaufnehmenden Hypophysentumor, der die knöcherne Vertiefung der Hypophyse deutlich erweitert und sich bis in das Hirngewebe entwickelt hat. B: Das Video zeigt die komplette Tumorentfernung. C: Die postoperative MRT-Kontrolle 6 Monate nach der Operation zeigt die komplette Tumorentfernung sowie den erhaltenen Hypophysenstiel (langer Pfeil) sowie das erhaltene dünne normale Hypophysengewebe (kurzer Pfeil). Die Keilbeinhöhle wurde mit Fettgewebe gefüllt, um eine postoperative Nervenwasserfistel zu vermeiden.

 

 

2. Fallbeispiel

Der 56jährige Patient wurde durch eine Sehstörung mit Gesichtsfeldeinschränkungen und Zeichen der hypophysären Insuffizienz auffällig. In der bildgebenden Diagnostik fand sich ein großer Hypophysentumor, der sich nicht nur in der Mittellinie nach oben erstreckte, sondern auch rechtsseitig in den Schläfenlappen ausgebreitet hatte (Abb. 3 A). Die endokrinologische Diagnostik zeigte, dass der Tumor keine Hormone produzierte. Die normale Hormonproduktion war jedoch schon deutlich eingeschränkt. Der Tumor wurde zunächst über einen endonasalen Zugang (durch die Nase) reseziert (Abb. 3 B). Hierbei konnte das Tumorgewebe, welches sich in der Mittellinie befand, sowohl innerhalb der Hypophysenregion als auch oberhalb von ihr komplett entfernt werden. Die postoperative MRT-Kontrolle zeigt die komplette Tumorentfernung im Bereich der Mittellinie (Abb. 3 C). Der rechts neben der Hypophysenregion gelegene Tumoranteil konnte jedoch von diesem Zugang aus nicht entfernt werden. Daher erfolgte 2 Monate nach der Operation eine zweite Operation über einen rechtsseitigen Augenbrauenschnitt. Bei dieser Operation konnte der Tumor, der sich unterhalb des rechten Sehnerven und um die rechtsseitige Hirnschlagader entwickelt hatte, komplett entfernt werden (Abb. 3 D). In der postoperativen MRT-Kontrolle zeigen sich nun die komplette Entfernung des Tumors sowie der erhaltene Hypophysenstiel mit dem angrenzenden schmalen normalen Hypophysengewebe (Abb. 3 E). Die Sehstörungen hatten sich schon nach der ersten Operation deutlich gebessert. Die endokrinologische Diagnostik ergab, dass die Hormone substituiert werden müssen. Das kosmetische Ergebnis 6 Monate nach Augenbrauenschnitt war exzellent ? die Narbe war kaum sichtbar (Abb. 3 F).

 

Abb 3.

A: Kernspintomographie (MRT) mit Darstellung des großen kontrastmittelaufnehmenden Hypophysentumors, der sich rechtsseitig neben die Hypophysenregion entwickelt hatte. B: Das endoskopische Bild zeigt die Tumorentfernung mit Hilfe von Sauger und Kürette. Man erkennt das typische weißliche zerfließliche Hypophysengewebe. C: Das postoperative MRT 2 Monate nach der ersten Operation zeigt die komplette Entfernung des Tumors im Bereich der Mittellinie sowie den verbliebenen Tumorrest rechts neben der Hypophysenregion. D: Das mikroskopische Bild zeigt den Sehnerven (Pfeile) sowie den darunter liegenden gelblichen Tumor. Der Tumor wird unter mikroskopischer und endoskopischer Sicht komplett entfernt. E: Die postoperative MRT-Kontrolle 6 Monate nach der zweiten Operation zeigt die komplette Tumorentfernung mit erhaltenem Hypophysenstiel und schmalem Hypophysenrestsaum. F: Das Foto zeigt den Patienten 6 Monate nach der Operation. Man erkennt ein exzellentes kosmetisches Ergebnis mit kaum sichtbarer Narbe im Bereich der rechten Augenbraue.

 

 

3. Fallbeispiel (mit Video)

Hypophysenapoplexie

 

Bei dem 64jährigen Patienten wurde ein bekannter Hypophysentumor mit Pravidel behandelt. 3 Monate später klagte der Patient plötzlich über akute Kopfschmerzen. 4 Tage später kam es zu einer akuten Sehverschlechterung mit Gesichtsfeldeinschränkung, Sehschärfenabnahme und Lähmung des rechtsseitigen N. oculomotorius (Lidheberschwäche und Erweiterung der Pupille). In der sofort durchgeführten Kernspintomographie zeigt sich das bekannte Hypophysenadenom mit einer akuten Einblutung (s. Pfeil). Das Video zeigt die Tumorentfernung unter endoskopischer Sicht. Nach Inzision der Tumorkapsel entleert sich schwarzes motorenölartiges Blut, welches für eine subakute Blutung spricht. Man erkennt sehr schön, wie man mit den Endoskopen in den Winkeln zwischen der Hirnhautauskleidung der Region der Hirnanhangsdrüse und den angrenzenden venösen Blutleitern (Winkel zwischen Sinus cavernosus und Dura bzw. Diaphragma sellae) den Tumor unter direkter Sicht radikal entfernen kann. Im postoperativen MRT zeigt sich die komplette Entfernung des Tumors mit erhaltenem Hypophysenstiel. Die Sehstörungen haben sich erfreulicherweise rasch zurückgebildet. Die hormonellen Achsen müssen weiter substituiert werden, da der Tumor die normale Hirnanhangsdrüse zum größten Teil zerstört hatte.

 

Abb 4.

A: Großes Hypophysenadenom mit akuter Einblutung (s. Pfeile) B: Das Video zeigt die endoskopische Operationstechnik mit kompletter Entfernung des Tumors unter endoskopischer Sicht. C: Das postoperative MRT 1 Jahr nach der Operation zeigt die komplette Tumorentfernung mit erhaltenem Hypophysenstiel (s. Pfeil).

 

 

4. Fallbeispiel

Der 54-jährige Patient wurde durch Libidoverlust und Potenzstörungen auffällig. Weiterhin bemerkte er ein eingeschränktes Gesichtsfeld. In der daraufhin veranlassten endokrinologischen Diagnostik fand sich eine partielle Insuffizienz der somatotropen und gonadotropen Hypophysenvorderlappenachsen. Ursächlich hierfür zeigte sich in der Kernspintomografie eine homogen kontrastmittelaufnehmende Läsion intra- und suprasellär. Aufgrund der Tumorgröße wurde das Chiasma bereits deutlich angehoben und erschien abgeplattet. Hypophyse und Hypophysenstiel waren nach links verlagert. In der Gesamtschau der Befunde bestand der Verdacht auf ein nicht hormonproduzierendes Hypophysenadenom.

Bildgebung vor OP

Video

Ergebnis

Postoperativ hat sich der Patient sehr gut erholt. Das Gesichtsfeld hat sich normalisiert. Ein Jahr nach der Operation fanden sich sowohl klinisch als auch laborchemisch keine Hinweise mehr für eine hypophysäre Insuffizienz, so dass die Substitutionstherapie beendet werden konnte. Das MRT ein Jahr nach der Operation zeigt die komplette Tumorentfernung mit linksseitig im Bereich der Sella jetzt gut abgrenzbarer Resthypophyse und regelrechten Verhältnissen im Bereich der Nasennebenhöhlen.

Bildgebung nach der OP

 

Rückfragen Priv.-Doz. Dr.med. Henri Wallaschofski, Tel.: 03834-86-6660,

E-Mail: henri.wallaschofski@uni-greifswald.de  oder an

Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162, Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de

 



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